Idiopatik pulmonar fibroz

İdiopatik pulmonar fibroz

Əsas müddəalar

• İdiopatik pulmonar fibroz (İPF) ümumi interstitsial pnevmoniyaların (AİP) ən çox yayılmış subtipidir; adətən inkişaf edən (proqressiv) pulmonar fibroza gətirib çıxarır.
• Etiologiyası məlum deyil, proqnozu əksər hallarda qeyri - qənaətbaxşdır; ancaq xəstəliyin gedişində əhəmiyyətli dərəcədə variasiyalar var. Bir sıra xəstələrdə, xəstəliyin hər hansı bir mərhələsində kəskin ağırlaşmalar meydana çıxa bilər.
• Xəstəliyin başlanğıcında əksər hallarda onun əlamətləri və simptomları qeyri - spesifikdir və bu səbəbdən diaqnozun qoyuluşunun gecikdirilməsinə geniş təsadüf edilir.
• Diaqnoz ixtisaslaşdırılmış müalicə müəssisəsində təsdiqlənir.
• Heç bir dərman müalicəsi hələ məlum deyil. Pirfenidon və nintedanib (ingl. Pirfenidone and nintedanib) bəzi pasiyentlərdə xəstəliyin inkişafını yavaşıda bilər.
• Ağciyər transplantiyası bəzi hallarda mümkün olan bir müalicə variantıdır.

Epidemiologiyası

• Dünya ölkələri üzrə xəstəliyin yayılması müxtəlifdir; ümumi əhali arsında hər 100 000 nəfər üçün 7-dən 20-ə  qədər olmaqla dəyişir.

Simptomları

• Diaqnozun qoyulmasından əvvəlki mərhələdə xəstənin uzunmüddətli və qeyri - məhsuldar öskürək tarixi qeyd edilir. Xəstəlik inkişaf etdikcə dispnoe də artır. Bir çox hallarda hərarət  olmur.

Klinik tapıntılar

• İlkin mərhələdə həm ağciyər auskultasiyası, həm də müayinə nəticələri normal ola bilər.
• Lakin,diaqnoz qoyulduqdan sonra, əksər hallarda zərif, inspirator kriptasiyalar (audio nümunələri) eşidilir.
• Bəzi pasiyentlərdə dırnaqlar qol saatı şüşəsi sayağı böyüyür və barmaqların baraban çubuğu  şəkllli dəyişkənliyi müşahidə edilir.
• Sağ mədəciyin deformasiyasına aid tapıntılar xəstəliyin gecikmiş mərhələsi ilə əlaqədar olur.

Müayinələr

Laborator analizlər

• Adətən İPF xəstəliyə aid qeyri - normal laboratoriya tapıntıları ilə xarakterizə olunmur.
• EÇR və CRP (C-reaktiv protein) adətən normaldır.
• Xəstədə getdikcə hipoksiya inkişaf edir və bu isə həm istirahət,  həm də yüklənmə halında oksimetr və qan qazlarının analizi ilə aşkar edilir.

Rentgenoloji və radioloji müayinə

• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası
  • Ağciyər əsasında xətti qalınlaşmalar və arı pətəyi şanılarına oxşar mənzərə mövcuddur. Döş qəfəsinin rentgenoqramı erkən mərhələdə normal da ola bilər.
• İPF diaqnozunun qoyulması üçün yüksək  görüntülü kompüter tomoqrafiyası (ingl. High-resolution computed tomography -HRST) ən vacib vasitədir.
  • IPF olan xəstələrin təxminən üçdə ikisi, mövcud beynəlxalq meyarlara uyğun olan adi interstisial pnevmoniyaya (AİP) (ingl. usual interstitial pneumonia -UIP) xas olan tipik YKKT nəticələrini nümayiş etdirirlər: retikulyar  qeyri - normallıq, arı şanına oxşar görüntülər, traksion bronxektaziya,  dəyişikliklərin subplevral və bazal yayılması. Yuxarıda göstərilən meyarlar olmadıqda, YGKT/HRCT-nin nəticəsi AİP mümkündür və ya mənzərə AİP-ə uyğun deyil kimi qiymətləndirilir.
  • Bəzən YGKT-də “ tutqun/mat şüşə” şəkilli tapıntılar olur və limfa düyünlərinin mülayim olan böyümələri də qeyd edilə bilər.

Diaqnoz

• Diaqnoz ixtisaslaşdırılmış tibb müəssisələrində təsdiq edilir.
• İPF-i şübhəsi ortaya çıxdıqda, əsas vəzifə AİP-yə oxşar digər fibrotik ağciyər xəstəliklərini istisna etməkdir və bura asbestoz, revmatoid artritlə əlaqədar olan digər toxuma xəstəlikləri, xronik allergik alveolit və pulmonar dərman reaksiyaları ilə əlaqəli interstisial ağciyər xəstəlikləri daxil edilir.
• Əgər YGKT- sı zamanı mövcud təsnifata uyğun gələn tipik AİP əlamətləri əldə edilirsə və həmçinin, ona bənzəyən digər fibrotik ağciyər xəstəliklərini istisna edilirsə, diaqnoz klinik əlamətlərə və YGKT-da olan mənzərəyə görə qoyula bilər. Tipik hallarda bronxoskopiya, transbronxial biopsiya və ya bronxoalveolyar lavaj müayinələrinin edilməsinə ehtiyac yoxdur.
• Əgər YGKT-də olan əlamətlər mümkün ola bilən AİP kriteriyalarına cavab verirsə və yaxud AİP-ə uyğun deyilsə, son histoloji diaqnoz cərrahi yolla edilən ağciyər biopsiyası və yaxud kriobiopsiya vasitəsi ilə təsdiqlənməlidir.
  • Ağciyər biopsiyasından əvvəl xəstənin prosedura uyğunluğu müəyyən edilməlidir. Cərrahi ağciyər biopsiyasının risk səviyyəsi bəzi xəstələr üçün çox yüksək ola  bilər. Buraya xəstəliyin ağırlığı, yanaşı xəstəliklərin olması və ya  ahıl yaş daxildir.
  • Cərrahi ağciyər biopsiyası ya videonun köməyi ilə aparılan torakoskopik cərrahiyyə (VATS) və ya açıq ağciyər biopsiyası proseduru vasitəsi ilə həyata keçirilə bilər. Bir neçə biopsiyanın ən azı iki, bəzən üç ağciyər payından əldə edilməsi məsləhət görülür.
  • Kriobiopsiya bronxoskopiya zamanı aparılır. Bir neçə nümunə götürülməsinə üstünlük verilməlidir. Metod yenidir.
• Son diaqnoz pulmonoloq, radioloq və bəzən isə lazım olduqda patolog-anatom ilə birgə həyata keçirilən multidisplinar yanaşma ilə müəyyən edilir.
• Tipik spirometriya tapıntılarına  FVC (forced vital capacity - məcburi həyat tutumu) - maksimal nəfəs almadan sonra gücləndirilmiş nəfəs vermənin  azalması, yəni məhdudlaşdırıcı qüsurun olması və diffuziya qabiliyyətinin azalması aiddir..

Müalicəsi

• IPF-nin müalicəsi ixtisaslaşdırılmış tibb müəssisəsinin vəzifəsidir. Bununla yanaşı, ilkin səhiyyə xidmətində müalicənin davam etdirilməsi və monitorinqi həyata keçirilə bilər.
• Bu günə qədər müalicəvi dərman terapiyası yoxdur.
• Əvvəllər istifadə olunan üçqat terapiya (N-asetilsistein, azatioprin, prednizon və ya prednizolon) (N-acetylcysteine, azathioprine, prednisone or prednisolone) artıq məsləhət görülmür, həmçinin, xəstəlik stabil  olduqda kortikosteroid monoterapiyası məsləhət deyildir. 
• Pirfenidon və ya nintedanib hal-hazırda diaqnostika meyarlarına əsasən İFP olan və FVC 50-90% arasında dəyişən xəstələri müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.
  • Pirfenidon qəbul edənlər üçün siqaret çəkmək məsləhət deyil.
  • Pirfenidon və nintedanib satışı ölkələr üzrə xüsusi qaydalar üzrə həyata keçirilir.
  • Hal - hazırda pirfenidon və nintedanib pulmonar fibrozun digər formaları və yaxud digər orqanların fibrotik hallarının müalicəsi üçün deyil, yalnız İPF-nin müalicəsi üçün göstərşdir.
• N-asetilsistein terapiyasının xeyri barədə heç bir dəlil yoxdur. 
• Pasiyentlərin qastro-ezofaqeal reflyuks xəstəliyi (GERD) simptomatik olduğu halda müalicə olunur. Xəstələrin skrininqi və müalicəsinə aid təlimatlar fərqli ola bilər
• Xəstələrin klinik sınaqlarda iştirak etmələri təbliğ edilməlidir. 
• Son beynəlxalq təlimatlar oksigen terapiyası və pulmonar reabilitasiyasını məsləhət görür.
• Bununla yanaşı, xüsusilə xəstəlik irəlilədiyi  hallarda palliativ simptomatik müalicənin vacibliyi tövsiyə edilir.
• İPF diaqnoz qoyulduğu zaman xəstənin ağciyər transplantasiyası üçün uyğunluğu qiymətləndirilməlidir.

Proqnoz

• Tədqiqat məlumatlarına əsasən, xəstələrin orta ömür müddəti 3-5 ildir. Ancaq bəzi pasiyentlərdə xəstəlik daha yavaş inkişaf edə bilər.
• Xəstəliyin gedişi pasiyentdən - pasiyentə dəyişərək geniş variasiyaya malikdir. Bəzi pasiyentlərdə xəstəlik tədricən inkişaf edir və yaxud bir neçə il sabit olaraq qalır, digərləri ağır tənəffüs çatışmazlığına səbəb olan kəskin ağırlaşmalara məruz qalır.
• Ayrı - ayrı pasiyentlər xəstəliyin inkişafının müxtəlif mərhələlərindən keçə bilərlər.

Kəskin ağırlaşmalar

• İPF-nin qəfidən sürətlə inkişaf etməsi xəstəliyin kəskin ağırlaşması kimi qəbul olunur. Səbəb  məlum  (infeksiya, müalicə proseduru, dərman, aspirasiya) və ya naməlum (idiopatik ağırlaşma) ola bilər və belə ağırlaşmalar yalnız ürək çatışmazlığı və ya bədəndə maye yığılması ilə izah oluna bilmir.
• Ayrı - ayrı xəstələrdə kəskin ağırlaşma proqnozlaşdırıla bilinmir. Buna görə də xəstənin ağciyər transplantasiyası üçün qiymətləndirilməsinin diaqnoza əsasən aparılması zəruridir.
• Ağır kəskinləşmə dərinləşən dispnoe və  YGKT-də yeni dəyişikliklər ilə xarakterizə olunur. Qəbul edilmişdir ki, tipik hallarda bu simptomlar və yeni ikitərəfli rentgenolji alveolyar dəyişikliklər bir aydan çox olmayan müddətdə inkişaf edir.
• Diaqnostik müayinə zamanı kardial səbəblərin və pulmonar infeksiyaların olması ehtimalı nəzərdən keçirməlidir. 
• İPF-nin  ağır kəskinləşməsi histoloji və radioloji baxımdan aydın olan, diffuz alveolyar dağılma (DAD) kimi aşkar müşahidə olunur. DAD ağciyərlərin digər fibrotik vəziyyətləri: kəskin tənəffüs çatışmazlığı sindromu ( ingl. ARDS), virus infeksiyalarına qarşı cavab reaksiyaları (məsələn, SARS, donuz qripi, quş qripi) hallarında baş verən kəskin ağırlaşmalarda da meydana çıxır.
• Hal - hazırda İPF-nin kəskin ağırlaşmasında istifadə üçün effektiv olan dərmanlar və ya digər müalicə vasitələri yoxdur, buna baxmayaraq, qlukokortikoid müalicəsindən istifadə edilir.

Müvafiq resurslar

• Koxran icmalları
• Digər internet resursları
• Ədəbiyyat
•  
•  
•  
•  
•  

Hodgson U, Laitinen T, Tukiainen P. Nationwide prevalence of sporadic and familial idiopathic pulmonary fibrosis: evidence of founder effect among multiplex families in Finland. Thorax 2002;57(4):338-42. Richeldi L, Davies HR, Ferrara G et al. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2003;(3):CD002880. Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824. Kaarteenaho R. The current position of surgical lung biopsy in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res 2013;14(1):43. Kaarteenaho R, Kinnula VL. Diffuse alveolar damage: a common phenomenon in progressive interstitial lung disorders. Pulm Med 2011;2011():531302. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Martinez FJ, de Andrade JA et al. Randomized trial of acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014;370(22):2093-101. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014;370(22):2071-82. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015;192(2):e3-19. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med 2016;194(3):265-75.