Eozinofilik pnevmoniya

EBM Klinik protokolları

09.04.2016 • Sonuncu dəyişiklik 27.11.2015

MinnaPurokivi

Əsasları

Eozinofilik pnevmoniyalar ağciyər eozinofiliyası, ağciyər infiltratları və/və ya disfunksiyası və çox zaman qanda eozinofiliya ilə xarakterizə olunan heterogen xəstəliklər qrupudur.
Eozinofilik pnevmoniyalar idiopatik, digər xəstəliklərlə əlaqəli yaxud digər bilinən faktorlarla əlaqəli ola bilər.
Klinik olaraq xəstəlik kəskin, xronik və hətta həyati təhlükəli ola bilər.
Aşağıdakı hallarda xəstədə eozinofilik pnevmoniyanın olması barədə düşün
- Müalicəyə cavab vermir
- Eozinofiliya müşahidə edilir
- Yayılmış simptomlarla gedir, məs kardiak simptomlar və səpgi.

Eozinofilik pnevmoniyalar aşağıdakı kimi təsnif olunur
- idiopatik
- ikincili
- digər xəstəliklərlə əlaqəli.

Simptomlar cavan sağlam yetkin şəxsdə bir neçə gün ərzində inkişaf edir.
Siqaretçəkmə vərdişlərinin dəyişməsi ilə əlaqəli ola bilər, lakin xəstələrin üçdə biri siqaretçəkən deyil.
Tənəffüslə daxil olan bir çox maddələrə məruz qaldıqdan sonra yarana bilər (siqaretçəkmə yaxud tüstü, torpaq (bitki köçürən zaman), toz (evi təmizləyən zaman), və s.).
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında adətən ləkəli zədələnmələr aşkar edilir və plevral maye də müşahidə edilə bilər.
Leykositoz, lakin eozinofiliyanın olması vacib deyil.
Çox vaxt hipoksemiya vardır.
Diaqnoz ağciyərlərin yüksək görüntü imkanlı komputer tomoqrafiyası və bronxoalveolyar lavajla (BAL) bronxoskopiya vasitəsilə dəqiqləndirilə bilər.
Qlükokortikoidlərə (məs, yavaş - yavaş dozanı azaltmaqla 1 - 2 mq/kq/gün prednisolone 6 - 8 həftəyə) sürətli cavab vardır.
Residivlər yoxdur.

Simptomlar bir neçə həftə və ay ərzində yavaş - yavaş inkişaf edir.
Xəstəlikdən əvvəl adətən astma yaxud xroniki sinus problemləri vardır.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında yerini dəyişə bilən bir və ya bir neçə ləkəli infiltrasiyalar vardır.
SRZ, EÇS və çox zaman IgE yüksəlmişdir, neytrofiliya, anemiya, çox zaman eozinofiliya vardır.
Diaqnoz ağciyərlərin yüksək görüntü imkanlı komputer tomoqrafiyası və bronxoalveolyar lavajla (BAL) bronxoskopiya vasitəsilə dəqiqləndirilə bilər.
0.5 mq/kq dozada qlükokortioid müalicəsi (məs, prednisolone) bir həftə ərzində rentgenoqrafiyadakı dəyişiklərin sorulmasına səbəb olur. Dozanı azaltmaqla davam edən müalicə 6 - 12 ay müddətinə qədər aparılmalıdır.
Xəstələrin yarısından çoxunda xəstəliyin residivləri baş verir.

Qanda eozinofil səviyyəsi 1.5 × 10⁹/l-i keçir və klinik əhəmiyyətli orqan zədələnməsi vardır.
Ağciyərlərə əlavə olaraq ən çox cəlb edilən hədəf orqanlar bunlardır:
- ürək: aritmiyalar, ürək çatışmazlığı, qapaq xəstəliyi, perikardit, tromboembolizm
- sinir sistemi: periferik sinirlərin zədələnməsi, neyropatik ağrı, hemiplegiya
- dəri: müxtəlif tipli səpgilər.

Dərman, parazit, mikobakteriya infeksiyası, göbələk (allergik bronxopulmonar aspergilloz), radioterapiya yaxud toksik maddələr (məs, inhalyasiya edilmiş narkotik maddələr) səbəbli ola bilər.
Dərman reaksiyasının simptomları bir neçə saat ərzində yarana bilər, lakin adətən dərmanın qəbulunun başlanmasından bir neçə həftə və ya ay sonra yaranır.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında adətən ləkəli zədələnmələr aşkar edilir; plevral maye də müşahidə edilə bilər.
Müalicə etiologiyadan asılıdır. Dərmana qarşı reakasiyadan şübhələnilirsə müalicənin ilkin mərhələsi həmin dərmanın qəbulunun dayandırılmasıdır.
Simptomlar ağır dərəcəlidirsə qlükokortikosteroidlər göstəriş ola bilər.

Vaskulitlərə bax .
Xəstələrdə çox zaman ağır dərəcəli astma və allergik rinit vardır.
Biopsiya materiallarında eozinofilik arteriit və qranulomalar aşkar edilir.
Xəstələrin 40%-də ANCA anticismləri (antineytrofil sitoplazmatik anticismlər) pozitivdir.
İlkin olaraq oral qlükokortikosteroidlərdən istifadə edilməlidir.

Qlükokortikoidlərlə müalicəyə cavab yaxşı deyilsə bədxassəli törəmə barədə düşünmək lazımdır.
Müayinələr: klinik müayinələr, mammoqrafiya, ginekoloji müayinə; KT çəkilməlidir.