Qaraciyər sirrozu

Əsaslar

• Sirrozda funksional qaraciyər toxuması birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur.
• Spirtli içki qəbulu qaraciyər sirrozunun ən çox yayılmış səbəbidir, lakin digər etiologiyalar istisna edilməlidir.
• Qaraciyər sirrozu olan pasiyent uzun müddət asemptomatik ola bilər və simptomlar çox vaxt qaraciyər çatışmazlığı ilə əlaqədardır.
• Qaraciyər sirrozunun səbəblərindən biri də əks şəraitdir. Həm də xəstə spirtli içki qəbulunu dayandırarsa, spirtli içki hepatiti tez-tez müalicə olunur. "?>
• Spirtli içkinin qaraciyər xəstəliyinin inkişafına təsiri fərdidir və proqnozlaşdırıla bilməz.
• Qaraciyər biopsiyası qaraciyər sirrozu diaqnozunun yeganə etibarlı üsuludur."?>

Etiologiya

• Spirtli içki səbəbindən qaraciyər xəstəliyi
  • Yağlanmış qaraciyər və spirtli içki səbəbindən hepatit spirtli içki səbəbindən baş verən qaraciyər sirrozunda ara mərhələlər hesab olunur. İnkişaf demək olar ki, həmişə spirtli içkilərdən 10 ildən uzun müddətdə istifadə edildikdə (kişilərdə gündə ən azı 60 q, qadınlarda gündə 40 q)  baş verir.
• Xroniki immunoloji qaraciyər xəstəlikləri
  • Autoimmun hepatit
  • İbtidai öd kisəsinin xolangiti
  • Sklerozan xolangit
• Xroniki viruslu hepatit
  • Hepatit B
  • Hepatit C
• Metabolik xəstəliklər 
  • Alkoqolsuz steatohepatit (NASH)
  • Diabet və metabolik sindrom
  • Hemokromatoz
  • Alfa-1-antitripsin çatışmazlığı
  • Uilson xəstəliyi

Simptonlar və işarələr

• Erkən mərhələdə sirroz tez-tez asemptomatikdir. Yorğunluq, qaşınma, sarılıq və qarın şişməsi gec simptomlardır və ya əsas xəstəliyin fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir.
• Özofagus varikosundan və ya kəskin sarılıqdan yaranan kəskin qanaxma da qaraciyər sirrozunun ilk əlaməti ola bilər. Mümkün nəticələr (çox vaxt vəziyyət normaldır).
  • Kiçik, doymamış qaraciyər, mümkün palpasiyası olan çəki itirmiş pasiyentlər
  • Palpasiya olunan dalaq
  • Əzələ itkisi və çəki itkisi
  • Sinənin üst hissəsi və üzdə hörümçək naevi
  • Palmar eritema
  • Ginaekomastiya və testis atrofiyası
  • Qarın səthi damarlar
  • Assit
  • Sarılıq
• Hozis.
• Mümkün nəticələr (çox vaxt vəziyyət normaldır).  Kiçik, doymamış qaraciyər, mümkün palpasiyası olan çəki itirmiş pasiyentlərPalpasiya olunan dalaqƏzələ itkisi və çəki itkisiSinənin üst hissəsi və üzdə hörümçək naeviPalmar eritemaGinaekomastiya və testis atrofiyasıQarın səthi damarlarAssitSarılıq
• Yağlanmış qaraciyər və spirtli içki səbəbindən yaranan hepatit spirtli içki səbəbindən yaranan sirozda ara mərhələlərdir. İnkişaf demək olar ki, həmişə spirtli içkilərdən 10 ildən uzun müddətdə istifadə edildikdə (kişilərdə gündə ən azı 60 q, qadınlarda gündə 40 q)  baş verir. Spirtli içkinin qaraciyər xəstəliyinin inkişafına təsiri fərdidir və proqnozlaşdırıla bilməz. Qadınlar kişilərə nisbətən qaraciyər xəstəliyinə daha çox meyllidirlər. Yağlanmış  qaraciyəri əksdir. Ağır yağ çevrilməsi, steatonekroz və perivenulyar skleroz sirrozun gedişatından əvvəl yaranır. Lakin pasiyent spirtli içki qəbulunu dayandırsa, spirtli içki səbəbindən yaranan hepatit qısa zaman ərzində müalicə olunur. Spirtli içki səbəbindən yaranan qaraciyər xəstəliyinin növü və şiddəti etibarlı şəkildə diaqnoz edilə bilər və digər xəstəliklər yalnız qaraciyər biopsiyası ilə istisna edilir."?>

Mümkün nəticələr Kiçik, doymamış qaraciyər, mümkün palpasiyası olan çəki itirmiş pasiyentlərPalpasiya olunan dalaqƏzələ itkisi və çəki itkisiSinənin üst hissəsi və üzdə hörümçək naeviPalmar eritemaGinaekomastiya və testis atrofiyasıQarın səthi damarlarAssitSarılıq hesab olunur.

Laboratoriya araşdırmaları

• Qaraciyər xəstəliyinə şübhə edildikdə əsas araşdırmalar həyata keçirilir
  • ESR, trombositin miqdarı ilə əsas qan miqdarı"?>, ALT, AST, qələvi fosfataza, GGT, bilirubin, protrombin vaxtı və ya INR, albumin, prealbumin, kalium, natrium, kreatinin və oruc plazma qlükoza
• Etiologiyanı müəyyənləşdirmək üçün araşdırmalar
  • HBsAg, HCV antikorları, hamar əzələ antikorları, mitokondrial antikorlar, antinuclear antikorlar, transglutaminaz antikorları, serum IgG, IgA, IgM, serum dəmir, transferrin doyma, ferritin, alfa-1-antitripsin, seruloplasmin.
• Zəif proqnoz göstəricilərinə aşağıdakılar daxildir:
  • 300 µmol/l-dan yuxarı serum bilirubin 
  •  20 g/l-dan az serum albumin
  • 2.5-dan yuxarı INR.

Qaraciyərin görüntüsü

• Üst mədənin ultrasəs müayinəsi
  • "Parlaq" qaraciyər yağ çevrilməsini və ya sirrozu göstərsə də, lakin qeyri-müəyyən nəticə hesab olunur.
  • Yağ çevrilməsi 30% -i keçmədiyi müddətcə ultrasəs onu aşkar edə bilmir.
  • Dalağın böyüdülməsi, portal sisteminin genişlənmiş damarları və görünən kollaterallar portal hipertenziyasını göstərir.
  • Hətta az miqdarda astsit asanlıqla aşkar edilə bilər.
  • Doppler ultrasəs ilə aşkarlanan portal damarda retroqrad axını və ya maneə zəif proqnoza işarədir.
• A "parlaq" qaraciyər yağ çevrilməsini və ya sirrozu göstərsə də, lakin qeyri-müəyyən nəticə hesab olunur.Yağ çevrilməsi 30% -i keçmədiyi müddətcə ultrasəs onu aşkar edə bilmir."?>
• MRI və ya CT
  • Qaraciyər sirozunun daha çox göstəricisini təmin edə bilər: qaraciyərin quruluşu, portal hipertenziya əlamətləri, mümkün fokus lezyonları.
• Elastoqrafiya (e.g. Fibroscan^®)
  • Qaraciyərdə fibroz səviyyəsini qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilən qeyri-invaziv araşdırma.
  • Bəzi xəta mənbələri ilə əlaqələndirilir.
• Dalağın genişlənməsi, portal sisteminin genişlənmiş damarları və görünən kollaterallar portal hipertenziyasından xəbər verir. "?> Kiçik miqdarda astsit belə asanlıqla aşkar edilə bilər. "?> Doppler ultrasəs ilə aşkarlanan portal damarda retroqrad axını və ya maneə zəif proqnoza işarədir. "?>

Qaraciyərin biopsiyası

• Sirrozun təsdiqlənməsi
  • Fibrozun mərhələsi (bərpaedici nodullar, lifli septa) etiologiyanın göstəricilərini təmin edə bilər.
  • İnkişaf etmiş sirozda biopsiya həmişə etioloji araşdırmalara əlavə məlumat vermir.
    • Biyopsiyanın terapevtik baxımdan təsiri olub olmadığını nəzərə almaq.
• Xətanın mənbələri
  • Yanlış mənfi nəticə, bçünki sirotik bölgələr arasında daha sağlam bir toxuma da tapıla bilər
  • Yanlış müsbət nəticələr: kapsul boyunca biopsiya, zəif nümunə götürmə və s.
• Sirroz diaqnozunun yeganə etibarlı üsulu (bərpaedici nodüllər və birləşdirici toxuma septa ilə) "?> Nəticə yanlış mənfi ola bilər, çünki sirotik bölgələr arasında daha sağlam toxuma da tapıla bilər. "?>
• Qaraciyər biopsiyası INR <1,5 olduqda və trombosit sayı> 60 olduqda həyata keçirilə bilər.
• Ümumiyyətlə təhlükəsizliyi artıran ultrasəs nəzarəti altında aparılır. "

Sirroz və onun fəsadlarının müalicəsi

• Abstinensiya spirtli içki səbəbindən yaranan sirrozda proqnozu yaxşılaşdırsa da lakin hepatosellular karsinoma riski yenə də qalmaqdadır. Enerji və proteinlə zəngin pəhriz tələb olunur.Çünki sirroz tez-tez qidalanma ilə əlaqələndirilir. Katabolizm səbəbindən xəstəyə yatmadan əvvəl yemək tövsiyə edilə bilər.
• Antifibrotik dərmanlar mövcud olmasa da əsas qaraciyər xəstəliyinin sarsıntısı sirrozun gedişatını dayandıra bilər.
• Qaraciyər sirrozu olan pasiyentdə qaraciyər çatışmazlığının inkişafı qaraciyər çatışmazlığının spesifik simptomlarını müalicə etməkdən əlavə müəyyən fəsadların (qanaxma, infeksiya, digər səbəblərə görə hipovolemiya və s.) nəticəsidir.
• Sirrozun dərəcəsi qaraciyərin zədələnməsinin şiddətini və xəstənin proqnozuna təsirini qiymətləndirməyə imkan verir. Uşaq-pugh təsnifatı ən çox istifadə olunur. Qaraciyərin fəaliyyətini (INR, albumin), xolestazı (bilirubin) və simptomları (ensefalopatiya, astsit) nəzərə alır.

Portal hipertenziyası

• Mümkün olan ezofaqus varikazı aşkar etmək üçün qaraciyər sirrozu olan bütün pasiyentlərdə qastroskopiya aparılmalıdır.
• Əgər pasiyentdə varikal qanaxma aşkar edilərsə, təkrarlanmanın qarşısı aşağıdakı üsullardan biri ilə alına bilər:
  • varikozları rezin sarğı ilə bağlamaqla
  • selektiv olmayan bir beta blokatoru ilə portal təzyiqini azaltmaqla (gündə 2-3 dəfə propranolol 10-40 mq; ürək dərəcəsi 25% aşağı olur).
  • Kəskin qanaxma zamanı somatostatin və ya analoji oktreotid, Sengstaken-Blakemore borusu tərəfindən endoskopik prosedurlarla
  • Bəzən transjugular intrahepatik portosistemik şunt (TIPS) və ya yuxarıda göstərilən metodlar uğursuz olarsa şunt əməliyyatı ilə.
• Aydın ezofaqus varikozlar aşkar edildikdə, lakin xəstədə varikoz qanaması olmadıqda,  beta bloker (propranolol) istifadə etməklə ilk qanaxmanın qarşısı alına bilər.

Assitlər

• Qidalanmada duzun azaldılması (Gündəlik 1-3 q natrium; 1 q natrium 2,5 q süfrə duzuna bərabərdir)
• Spironolakton gündəlik 50-400 (-600) mq
• Lazım gələrsə, spironolakton dövriyyə sidikqovucusu ilə birləşdirilə bilər (məsələn, gündə 20-80 mq furosemid).
• Adətən su məhdudiyyəti yoxdur; bəzən ağır hiponatraemiyada tövsiyə olunur
• Həddindən artıq sürətlə çəki verməkdən qaçınmaq lazımdır (periferik şişlik olmadıqda gündəlik> 0,5 kq).
• Prostaqlandin inhibitorları (steroid olmayan iltihab əleyhinə dərmanları) böyrək funksiyasını poza bilər.
• Hər artırılmış 1 litr astsit üçün 6-8 qram albumin venadaxili yoluxursa, terapiyaya davamlı astsitlərdə, hətta böyük bir parasentez belə ) "?" (6-8 saat ərzində 5-10 litr) etibarlı hesab olunur. 
• Ascit punkturu (video) perkutan sistostomiya üçün iynə ilə və ya Seldingerin texnikası ilə də həyata keçirilə bilər.
• Ən azı trombosit sayı > 50 × 109 / l olduqda, laxtalanma amilləri punksiya birlikdə düzəldilməməlidir. Punksiyadan sonra sidikqovuculara 2 gün ara verilir.
• Fəsadlara spontan peritonit, hiponatraemiya və hepatorenal sindrom (nəzarət natrium, kalium, sidikqovucu, bədən çəkisi) daxildir.
  • Spontan peritonit adətən asemptomatikdir; assit maye nümunəsi aşağıdakılar üçün sınaqdan keçirilir: hüceyrə sayı, qlükoza, albumin, bakterial ləkə, bəzən vərəm nümunələri.
• Assitlər terapiyaya cavab vermirsə, cərrah və ya radioloqa müraciət edin: shunt, TIPS.
• Odadavamlı assitlər qaraciyər nəqli üçün əlamət ola bilər.

Hepatorenal sindrom

• Hepatorenal sindromda (HRS) şiddətli kəskin və ya xroniki qaraciyər xəstəliyi olan pasiyentdə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
• Digər böyrək xəstəliklərinin xaric edilməsi və meylli amillərin qiymətləndirilməsi
  • Böyrək zəhərlənməsi yaradan dərmanları dayandırın.
  • Yetərli maye müalicəsi, hipovolemiya və elektrolit pozuntularının düzəldilməsi
• Assitlərin formalaşmasının müalicəyə qarşı təsirsiz olması böyrək funksiyasının pozulmasına səbəb olduqda vəziyyət HRS kimi qəbul edilir, belə ki, hipovolemiya albumin infuziyası ilə düzəldilsə belə cavab alınmır.
  • HRS 1: kəskin qaraciyər çatışmazlığı ilə əlaqəli böyrək çatışmazlığının sürətli inkişafı (həmçinin sirrozda); proqnoz zəifdir, yalnız bir neçə həftə, ölüm nisbəti 80-100%
  • HRS 2: qaraciyər çatışmazlığı olan bir xəstədə böyrək çatışmazlığı daha yavaş inkişaf edir; qaraciyər nəqli olmadan bir il ərzində xəstələrin 75% -i öləcəkdir.
• Müalicə
  • Hipovolemiyanın korreksiyası, maye terapiyası, venadaxili albumin, assitlərin boşaldılması
  • Venadaxili terlipressin və albumin 
  • Bəzən böyrək dəyişdirmə müalicələri
• Hepatorenal sindromun daha ağır forması kəskin qaraciyər çatışmazlığı və ya sirrozun ağırlaşması ilə əlaqəli olaraq inkişaf edir. Bu vəziyyətdə xəstədə yalnız bir neçə həftəlik bir proqnoz mövcuddur.

Hepatik ensefalopatiya

• Ümumiyyətlə protein məhdudiyyəti yoxdur
• Laktuloza gündə 2-3 dəfə ishal etmək məqsədi ilə gündə 2-3 dəfə verilməlidir. Profilaktik olaraq da istifadə edilə bilər. Laktuloza əvəzinə laktitol istifadə edilə bilər.
• Antimikrobik maddələr
  • Rifaksimin
  • Bəzən fluoroquinolones, məsələn gündə iki dəfə norfloksasin 400 mq, siprofloksasin 500 mq gündə iki dəfə
• Qaraciyərin fəaliyyətini pisləşdirən amillərin müalicəsi (qanaxma, infeksiyalar)
• Flumazenil ensefalopatiya əlamətlərini aradan qaldırır, lakin xəstənin proqnozuna heç bir təsir göstərmir.
• Qaraciyər transplantasiyasını son mərhələli sirrozda nəzərdən keçirin. Alkoqol sirrozunda qaraciyər nəqli nadir hallarda göstərilir və abstinasiya dəlilləri olmalıdır. "?>

Qaraciyər sirrozu olan pasiyentlərə nəzarət

• Etiologiyaya uyğun olaraq müalicə
  • Spirtli içkidən istifadənin dayandırılması
• Qaraciyər çatışmazlığı, sirozun ağırlaşması, qaraciyər xərçəngi əlamətləri varmı?
• Vəziyyətdən asılı olaraq araşdırmaları izləyin
  • Laboratoriya sınaqları
    • Trombosit sayı, natrium, kalium, kreatinin, qaraciyər fermenti dəyərləri (ALT, ALP), qaraciyər funksiyası testləri (INR, albumin) ilə 3-6 aylıq fasilələrlə əsas qanın miqdarı.
    • Alfa fetoprotein ½-1 illik fasilələrlə
  • ½-1 illik fasilələrlə ultrasəs müayinəsi (qaraciyər xərçəngi, portal damar dövranı, astsit və s.)
  • 1-3 il aralığında qastroskopiya
• İzlənim, adətən, ilkin tibbi yardımda olur; zəruri hallarda xüsusi qayğıya ehtiyac duyulur.
• Qaraciyər çatışmazlığı əlamətləri və əks göstəriş olmadığı təqdirdə qaraciyər nəqli məsələsinə baxılmalıdır.

 

Əlaqəli mənbələr

 

• Koxreyn rəyləri
• Digər sübutların icmalları
• Ədəbiyyat