Autoimmun hepatit
EBM Klinik protokolları
12.05.2017 • Sonuncu dəyişiklik 12.05.2017
RitvaKoskela
Əsas məqamlar
- Tipik hallarda cavan qadınlarda baş verir; yüngül formada xəstəlik çox zaman simptomsuzdur və zərdabda qaraciyər aminotransferazaları konsentrasiyasında artımın təsadüfi aşkarlanması ilə diaqnostika olunur.
- Müalicə vaxtında başlanılarsa, hepatitin qaraciyər sirrozuna proqressivləşməsinə təsir etmək olar.
- Ağır hallarda, qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.
Epidemiologiya
- Yeni xəstələnmə hadisələri təxminən hər 100 000 nəfərə 2, əhali arasında yayılma göstəricisi təxminən hər 100 0000 nəfərə 17 təşkil edir.
- Xroniki autoimmun hepatitli pasiyentlərin 70–80%-i qadınlardır. Pasiyentlərin yarısında proses 30 yaşadək inkişaf edir.
Simptomlar və əlamətlər
- Yüngül formalar çox zaman asimptomatikdir və qaraciyər aminotransferazalarının artımı təsadüfi olaraq aşkarlanır.
- Yorğunluq hissi, iştahanın itməsi, çəkinin azalması, yağlı qidalar və alkoqola qarşı ikrah hissi
- Ən geniş rast gəlinən ilkin əlamət qaraciyər aminotransferazalarının artımıdır.
- Müraciət zamanı pasiyentlərin 30–40%-i kəskin hepatitə malik olur.
- Sarılıq 30% hallarda müşahidə edilir.
- Qadınlarda amenoreya, kişilərdə ginekomastiyaya qeyd olunur.
- Hepato- və splenomeqaliya
- Damar ulduzcuqları
- Pasiyentlərin 40%-ə qədəri eyni zamanda digər autoimmun xəstəliyə malikdir.
- Bəzi hallarda xroniki ishal, dəri zədələnmələri, oynaq simptomları, xroniki tireoidit, hemolitik anemiya, trombositopeniya, xoralı kolit, plevrit və perikardit bu xəstəliklə assosiasiya olunur.
- Pasiyentlərin 40%-ə qədəri eyni zamanda digər autoimmun xəstəliyə malikdir."?>
- İrəliləmiş xəstəlik zamanı, müayinədə qaraciyər sirrozu, portal hipertenziya və qaraciyər çatışmazlığına aid əlamətlər.
Laborator müayinələrin nəticələri
- Plazma aminotransferazalarının konsentrasiyaları, xüsusilə ALT, nəzərəçarpacaq dərəcədə artır (çox zaman normanın yuxarı həddindən 10 dəfə artıq).
- Plazmada qələvi fosfataza (QF, ing. ALP) və zərdabda bilirubinin artım dərəcəsi nisbətən azdır.
- Zərdabda IgG ən çox hiperqammaqlobulinemiyada artır.
- Saya əzələ əleyhinə anticisimlər (ASMA) pasiyentlərin 40–60%-də təyin edilir
- Nüvə əleyhinə anticisimlər (ANA) pasiyentlərin 50–80%-də təyin edilir.
- Virus hepatitlərinə görə seroloji müayinənin nəticələri mənfidir (HBs Ag, HBc-IgM anticisimləri, HBV nuklein turşusu, HCV anticisimləri, HCV nuklein turşusu).
Xəstəliyin yüngül formaları
- ALT konsentrasiyasının yüngül və ya mötədil artımı.
- Plazmada qələvi fosfataza (QF), albumin və zərdabda qammaqlobulin konsentrasiyaları adətən normadadır, zərdabda IgG yüngül artmışdır.
Diaqnoz
- Cavan qadınlarda laborator müayinədə yuxarıda qeyd edilən nəticələrin müşahidə olunması autoimmun hepatitə işarə edir.
- Diaqnoz qaraciyər biopsiyası ilə təsdiq edilə bilər. Bu həmişə diaqnostik olmasa da, qaraciyər biopsiyası xəstəliyin aktivliyinin və fibrozun dərəcəsinin dəyərləndirilməsi üçün yeganə metoddur.
- Qaraciyərin qarışıq autoimmun xəstəlikləri adlandırılan patologiyası, misal olaraq, autoimmun hepatit, birincili biliar xolangit və ya birincili sklerozlaşan xolangit xüsusiyyətlərinə malik olur.
- Diaqnoz və ya müalicənin effektivliyi ilə bağlı qeyri-müəyyənlik qalırsa, qaraciyər biopsiyası 1–2 ildən sonra təkrar edilə bilər.
Müalicə və proqnoz
Ağır dərəcəli autoimmun hepatit"?>
- İlkin müalicə aminotransferazaların konsentrasiyası normallaşana və ya normaya yaxınlaşana qədər prednizolon (prednisolone) preparatının gündə 30–60 mq-lıq dozası ilə aparılır. Ardınca, qlükokortikoidin dozası yavaş (tədricən) azaldılır.
- Azatioprin (azathioprine) və ya merkaptopurin (mercaptopurine) ilkin mərhələdə və ya qaraciyər göstəriciləri azalan kimi qlükokortikoidə əlavə edilir. Azatioprin (azathioprine) üçün saxlayıcı doza gündə 1–2 mq/kq təşkil edir.
- Çox zaman kombinəolunmuş müalicə prednizolon (prednisolone) gündəlik 5–15 mq + azatioprin (azathioprine) gündəlik 1–2 mq/kq ilə aylarla, 2-3 ilə qədər, davam etdirilir, lakin hədəf qlükokortikoid qəbulunu dayandırmaq və saxlayıcı terapiya olaraq yalnız azatioprin (azathioprine) gündəlik 1–2 mq/kq ilə davam etməkdir.
- Budesonid (budesonide), bəzi hallarda prednizolon (prednisolone) əvəzinə ilkin terapiyada (gündəlik 9 mq-dan başlanılır) və ya saxlayıcı terapiyada, xüsusilə prednizolon (prednisolone) üçün əks göstərişlər, məs., şəkərli diabet və ya osteoporoz olarsa istifadə edilir.
- Qaraciyər sınaqları və immunoqlobulin səviyyələri bir ildən artıq normada saxlanıldıqda, dərman preparatları qəbulunun dayandırılmasını sınamaq olar. Medikamentoz müalicəni dayandırmazdan əvvəl, xəstəliyin aktivliyinin sönməsindən əmin olmaq üçün qaraciyər biopsiyası istifadə edilir.
- Residivlər tez-tez baş verir.
- Müalicə edilməmiş pasiyentlərdə 5-illik yaşama göstəricisi 50% ilə müqayisədə, müalicə edilmiş pasiyentlərin 80–90%-i 10 ildən sonra yaşayır.
- Qaraciyər transplantasiyası, sirrozla-assosiasiya olunan qaraciyər çatışmazlığı və ya bəzi digər ağırlaşmalar zamanı nəzərdən keçirilə bilər.
Xəstəliyin yüngül formaları. Bu halda xəstəlik spontan reqressiya edə bilər və proqnoz dərman terapiyası olmadan yaxşıdır. "?>
Nəzarət
- İxtisaslaşmış tibbi yardım səviyyəsində aparılır
Müvafiq resurslar