Əvvəllər bu xəstəlik birincili biliar sirroz adlandırılırdı, lakin yeni adı, birincili biliar xolangit (BBX, ing. primary biliary cholangitis (PBC)) onu daha yaxşı təsvir edir: bu qaraciyərin autoimmun xəstəliyi olub, yavaş sürətlə proqressivləşərək sirroza gətirə bilər.
Naməlum etiologiyalı xroniki xolestatik xəstəlik kiçik öd axacaqlarını zədələyən iltihabla xarakterizə olunur.
Əksərən diaqnoz qoyulduğu vaxt pasiyentlər az sayda simptomlara malik olur. Müayinələr qələvi fosfataza (QF, ing. ALP) konsentrasiyasında artımın aşkarlanması ilə əlaqədar başlanılır.
Bilirubin konsentrasiyasının çox yüksəlməsi aktiv və ya irəliləmiş xəstəliyin əlamətidir.
Epidemiologiya
Yeni xəstəlik hadisələri hər 100 000 nəfərə 0,2–5,8, yayılma göstəricisi hər 100 000 əhaliyə görə 10–50 təşkil edir.
Pasiyentlərin 90%-i qadınlardır.
Başlanğıcı (20–)40–60(–70) yaşlarına təsadüf edir.
Simptomlar və əlamətlər
Tipik hallarda pasiyent - simptomsuz və ya yalnız az sayda simptomlara malik orta yaşlı qadındır.
Patoloji QF konsentrasiyası təsadüfi aşkarlanır.
Mümkün simptomlara qaşınma, sarılıq və hepatomeqaliya aiddir.
Adətən aparıcı simptom, ilkin vaxtlarda yalnız axşamlar narahat edən, generalizə olunmuş qaşınmadır. Qaşınma estrogenlər və ya xolestaza səbəb olan digər dərman preparatlarının istifadəsi müddətində, və bəzən hamiləlik fonunda meydana çıxa bilər.
Sarılıq simptomu pasiyentlərin 10%-də mövcud olur.
Hepatomeqaliya həkimə ilk müraciət zamanı pasiyentlərin 50%-də aşkar edilir.
Splenomeqaliya, ksantelazmlar və qaraciyər sirrozu pasiyentlərin bəzilərində həkimə ilk müraciət zamanı artıq mövcud olur.
Qeyri-spesifik simptomlara tez yorulma, oynaq simptomları və ağızda və ya gözlərdə quruluq aiddir.
İrəliləmiş xəstəlikdə osteoporoz geniş rast gəlinir.
Müayinələr
Bax "Qaraciyərin funksional sınaqları normadan kənar nəticələr göstərən pasiyentin dəyərləndirilməsi"
Əsas laborator müayinələr
EÇS adətən yüksəlmiş olur.
Xolesterin və öd turşularının konsentrasiyası xəstəliyin daha ağır gedişi zamanı yüksəlir.
Plazma QF konsentrasiyası çox vaxt əhəmiyyətli dərəcədə artır. ALT yüngül dərəcədə arta bilər.
QT konsentrasiyası arta bilər. Bilirubin yalnız xəstəlik proqressivləşdikcə yüksəlir.
Yalnız QF konsentrasiyasının artdığı halda, QF izoenzim analizi yerinə yetirilməlidir.
Plazmada aminotransferazaların konsentrasiyası yüngül dərəcədə artmışdır."?>
Qaraciyərin autoimmun xəstəliyinə görə müayinə: saya-əzələ əleyhinə anticisimlər, anti-mitoxondrial anticisimlər, IgG, IgM
Anti-mitoxondial anticisimlər pasiyentlərin 95%-də təyin edilir.
Ultrasonoqrafiyanın nəticəsi normal ola və ya sirrotik-tipli dəyişikliklər aşkar edilə bilər (eyni zamanda digər etiologiyaları nəzərdə saxlayın).
MR xolangioqrafiya bəzi hallarda diferensial diaqnostika üçün əhəmiyyətlidir (birincili sklerozlaşan xolangitin [BSX, ing.PSC] istisna edilməsi)
Qaraciyər biopsiyası adətən diaqnozun təsdiqlənməsi və qaraciyər zədələnməsi dərəcəsinin təyini üçün həyata keçirilir.
Diferensial diaqnostikada digər xolestatik qaraciyər xəstəlikləri və başqa səbəblərdən yaranan sirroz nəzərdən keçirilməlidir.
EÇS adətən yüksəlmişdir. Plazma xolesterini və öd turşuları xəstəliyin ağır gedişi zamanı artır."?> Plazma bilirubini yalnız irəliləmiş xəstəlikdə yüksəlmiş olur."?>
Diaqnoz
Müsbət anti-mitoxondrial anticisimlər və plazma QF konsentrasiyasının artması BBX diaqnozu xeyrinə çıxış edir.
Əlavə müayinələrə ən azından yuxarı abdominal ultrasonoqrafiya, plazmada qamma-qlutamil transferaza (plazmada QF artımı qaraciyər xəstəliyindən qaynaqlandığı halda yüksəlir), zərdabda IgM və antimitoxondrial anticisimlərə görə analizlər daxil olmalıdır. Müsbət antimitoxondrial anticisimlər və plazma QF konsentrasiyasının yüksəlməsi birincili biliar sirroza işarə edir."?>
Qaraciyər zədələnməsinin dərəcəsi qaraciyər biopsiyası vasitəsilə dəyərləndirilə bilər.
Terapiya
Hər hansı dərman preparatının xəstəliyin proqressiyasını ləngitdiyinə dair dəqiq məlumatlar yoxdur. Ursodezoksixol turşusu (ursodeoxycholic acid) (13–15 mq/kq/gün) xəstəliyin erkən mərhələsində verildikdə laborator parametrləri yaxşılaşdırır və preparatın sirrozun inkişafı və qaraciyər transplantasiyasına ehtiyacı ertələdiyi təxmin edilir, lakin uzunmüddətli proqnoza təsiri ilə bağlı yetəri qədər dəlillər yoxdur .