Sklerozlaşan xolangit öd axarlarının ləng proqressivləşən xroniki, fibrozlaşdıran və konstriktiv iltihabı olub, xolestatik qaraciyər zədələnməsinə, sirroza və bəzi pasiyentlərdə xolangiokarsinomaya gətirir.
Misal olaraq, Şimali Avropa ölkələrində, sklerozlaşan xolangitin əhali arasında yayılması xüsusilə yüksəkdir və bu qaraciyər transplantasiyası üçün ən geniş rast gəlinən göstərişdir.
Epidemiologiya
Yayılması 5–10/100 000
Qadınlarla müqayisədə kişilərdə daha çox rast gəlinir
25–45 yaşlarda başlayır, bununla yanaşı, xəstəlik həmçinin uşaqlar arasında da qeyd olunur.
Etiologiya
Hadisələrin 70–80%-i bağırsağın iltihabi xəstəlikləri (BİX), xüsusilə xoralı kolitlə assosiasiya olunur. Buna müvafiq olaraq, öz növbəsində xoralı kolitlə olan pasiyentlərin 2–7%-də sklerozlaşan xolangit diaqnostika edilir.
HLA ilə əlaqə, digər autoimmun xəstəliklərlə birgə müşahidə olunması və sirkulyasiya edən anticisimlər autoimmun etiologiya haqda fikir yaradır.
Diaqnoz qoyulduğu vaxt pasiyentlərin əksəriyyəti asimptomatikdir; qaraciyər funksional sınaqları (qələvi fosfataza) nəticələrində kənaraçıxmalar təsadüfi olaraq aşkarlanır.
Müayinələr
"Qaraciyərin funksional sınaqları normadan kənar nəticələr göstərən pasiyentin dəyərləndirilməsi" məqaləsinə bax
Qaraciyərin ultrasonoqrafiyası
Qaraciyər funksional sınaqlarının nəticələri normadan kənara çıxan bir BİX pasiyentində , qaraciyərin MRT müayinəsinin təyin edilməsi üçün aşağı hədd adi hallarla müqayisədə daha kiçik götürülür.
Xolangitin qızdırma ilə getməsi mümkündür. Çəkinin itməsi və sarılıq gec fazanın simptomlarıdır.
Endoskopik retroqrad xolangioqrafiya (ERXP) "qızıl standartdır": diaqnozun təsdiqlənməsi, öd yollarından nümunələr (sitologiya, axın sitometriyası), zəruri hallarda prosedur vaxtı öd axarlarının dilatasiyasının aparılması və stent qoyulması.
Qaraciyər biopsiyası: histoloji nəticələr qeyri-spesifik olduğu hallarda, kiçik öd axarları xəstəliklərinin və ya digər xroniki hepatitlərin diferensial diaqnostikasında, iltihab və fibrozun mərhələsinin dəyərləndirilməsi üçün
Bütün pasiyentlərdə, gizli gedişli kolitin aşkarlanması üçün kolonoskopiya göstərişdir.
Autoimmun xolangit daha nadir rast gəlinən diaqnostik alternativdir.
Çox zaman pasiyentdə digər autoimmun xəstəliklər müşahidə edilir; BİX hadisələrin 10%-dən az hissəsində rast gəlinir
Öd kisəsi daşları və öd kisəsinin xərçəngi riskinin artması. Patoloji dəyişikliklərə uğramış və ya içərisində daş olan öd kisəsi laparoskopik yolla xaric edilməlidir.
Xolangiokarsinoma pasiyentlərin 10-15%-də inkişaf edir.
Xəstəliyin son mərhələsində sirroz inkişaf edir.
Müalicə
Hər hansı müalicə tədbirlərinin effekti barədə sübutlar yoxdur .