Nefrotik sindromu ödemin nadir səbəblərindən biri kimi nəzərdə saxlayın. Ən vacib simptom toxumalarda duz və mayenin toplanması nəticəsində, aşağı ətrafların ödemidir.
Birincili xəstəliyə qarşı yönəldilmiş müalicədən əlavə, proteinuriya, hipertenziya (hədəf arterial qan təzyiqi ≤ 130/80 mm c.s.) və ödemin terapiyası aparılır.
Açıqlaması
Nefrotik sindrom yumaqcıqlarda kapilyar divarı keçiriciliyinin artması nəticəsində yaranır. Nefrotik sindromda sidiklə > 3–3,5 q/gün zülal itirilir (sidikdə albumin/kreatinin nisbəti > 200 mq/mmol) və zərdabda albumin konsentrasiyası < 25 q/l səviyyəsindən aşağı düşür.
Bu hal duzun bədəndə toplanması, kolloid osmotik təzyiqin azalması, və əksər hallarda, ödemə gətirib çıxaracaq.
Klinik mənzərəyə, eyni zamanda, hiperlipidemiya, infeksiyalara həssaslıq və pasiyentdə trombozlara meyllik yaradan qanın laxtalanma sistemi pozğunluqları aiddir.
Etiologiya
Diabetik nefropatiya (ən geniş rast gəlinən)
Xroniki qlomerulonefritin bəzi növləri (məs., minimal dəyişikliklər qlomerulonefriti, membranoz qlomerulonefrit, fokal-seqmentar qlomeruloskleroz)
Hamiləlik nefrotik-tipli klinik vəziyyətlə (toksemiya) assosiasiya oluna bilər .
Əlamətlər və simptomlar
Simptomlar ən gec mərhələdə, aşırı proteinuriya ilə əlaqədar albumin konsentrasiyası 25q/l səviyyəsindən aşağı düşdükdə meydana çıxır.
Ən önəmli simptom aşağı ətrafların ödemidir. Səhərlər göz qapaqlarının ödemi daha çox nəzərə çarpır. Ödem, zərdabda zülalın səviyyəsi aşağı düşdükcə və bədənin duzları xaric etmək qabiliyyəti azaldıqca, toxumalarda mayenin toplanması nəticəsində yaranır.
Ödemin dərəcəsi, demək olar ki, qanda albumin konsentrasiyasından asılı deyil.
Diaqnostika
Diaqnoz klinik mənzərə və laborator müayinələrin nəticələrinə əsaslanır.
Şişkinlik, sidikdə albumin +++ ( 24-saatlıq sidiklə zülal ekskresiyası > 3 q, sidikdə albumin/kreatinin nisbəti > 200 mq/mmol), zərdabda albumin konsentrasiyası aşağıdır (< 25 q/l)
Həmçinin bütün hallarda plazmada kreatinin konsentrasiyası (və hQFS; kalkulyator ) və hematuriyanın mövcudluğuna görə müayinə aparılmalıdır.
Böyrəklərin ultrasonoqrafiyası
Etioloji amilin aşkar edilməsi üçün, çox zaman böyrək biopsiyası tələb edilir. Bununla bağlı, müayinələrin aparılması üçün pasiyent hospitalizasiya edilməlidir.
Müalicə
Bütün hallarda ixtisaslaşmış tibbi xidmət səviyyəsində həyata keçirilir. Durum aşağıdakı kimi dəyərləndirilir:
təxirəsalınmaz, simptomlar bir neçə gün ərzində inkişaf edibsə
təxirəsalınmaz deyil, vəziyyət həftələr ərzində inkişaf edibsə.
Əsas xəstəliyin müalicəsi
Qlomerulonefritlərin bəzi növləri immunosupressiv dərman preparatları (məs., qlükokortikoidlər, sitotoksik preparatlar, siklosporin (cyclosporin)) ilə müalicə edilə bilər.
Proteinuriyanın azaldılması
Həm AÇF inhibitorları, həm də angiotenzin reseptorlarının blokatorları (ARB) proteinuriyanı azaldır və böyrək xəstəliyinin proqressivləşməsini ləngidir.
Onların istifadəsi, ən azından, şəkərli diabet və ya qlomerulonefrit ilə assosiasiya olunan proteinuriyanın müalicəsi üçün tövsiyə edilir.
Plazmada kreatinin və kalium konsentrasiyası, AÇF inhibitoru və ARB ilə müalicəyə başlamazdan öncə və başlanğıcdan 7-10 gün sonra ölçülür.
Məqsəd, mümkün olduqda, proteinuriyanı 0,5–1 q/24 saat səviyyəsindən aşağı salmaqdır (sidikdə albumin/kreatinin nisbəti < 30–60 mq/mmol).
Hipertenziyanın optimal müalicəsi
Hədəf ≤ 130/80 mm c süt.
Ödemin azaldılması
Duz qəbulunun məhdudlaşdırılması (məqsəd < 3 q NaCl / gün)
Sidikqovucu
Furosemid (furosemide) 20–80 mq gün ərzində iki-dörd dəfə, oral qəbul edilir. Ağır dərəcəli ödem zamanı, müalicəyə venadaxili istifadə ilə başlanıla bilər (müvafiq doza 10–40 mq). Hipovolemiyanın baş verə biləcəyindən ehtiyatlı olun.
Furosemidin dozası, əldə edilən cavaba uyğun artırılır.
Tiazid diuretiki furosemidin təsirini gücləndirir. Hidroxlortiazid (hydrochlorothiazide) dozası 25–50 mq/gün (böyrək çatışmazlığında daha yüksək) təşkil edir.
Bədən çəkisinin həddən artıq itirilməsinə imkan verilməməli; 0,5–1 kq/gün uyğundur.
Venadaxili furosemid və albumin infuziyası digər terapiyalara dayanıqlıq göstərən ödemlərdə istifadə edilir, lakin onun istifadəsi hələ də mübahisələr doğurur.
Mayenin artığının xaric edilməsi üçün ultrafiltrasiya tələb oluna bilər.
İmmunosupressiv terapiya bəzi qlomerulonefritlər zamanı başlanılır.
Ağırlaşmalar
Hiperkoaqulyasiya; aşağı ətraflarda venoz tromboz, ağciyər emboliyası və böyrək venalarının trombozu riski.
Aspirin rutin olaraq təyin edilməlidir.
Xəstəxanada qalma müddəti ərzində, xüsusilə pasiyentdə massiv ödemlər olduqda, profilaktik məqsədlə aşağı molekul çəkili heparinlərin istifadəsi məsləhət görülür.
Profilaktik oral antikoaqulyasiya adətən təyin edilmir, lakin nefrotik sindrom ağır dərəcəlidirsə (zərdabda albumin konsentrasiyası < 20 q/l, 24-saatda sidiklə zülal ekskresiyası > 10 q), nəzərdən keçirilməlidir. Anamnezdə tromboembolik hadisələrin qeyd olunduğu pasiyentlərin hamısında başladılır və pasiyentin nefrotik vəziyyətdə qaldığı müddət ərzində davam etdirilməlidir.
İnfeksiyalara həssaslıq. Sidiklə IgG itirilməsi pasiyenti infeksiyalara meylli edir.
Pnevmokok peyvəndi tövsiyə olunur.
Hipoproteinemiyanın nəticəsi kimi əzələ kütləsinin tədricən itirilməsi
Pəhrizə yüksək keyfiyyətli zülal, təxminən 0,8–1 q/kq/gün miqdarda daxil olmalıdır.
Qida rasionunun enerji dəyəri 35 kkal/kq/gün təşkil etməlidir.
Hiperlipidemiyanın nəticəsi kimi aterosklerotik dəyişikliklər
Adətən nefrotik sindrom qısa müddətdə aradan qalxmadıqda, statinlər göstərişdir.
Kalsium mübadiləsində dəyişiklik
Əlavə olaraq kalsium təyin edilməsi və vitamin D tövsiyə olunur.
Ağır nefrotik sindrom kəskin böyrək çatışmazlığı (KBÇ) ilə assosiasiya oluna bilər.
Dərman preparatlarının züllallarla birləşməsində dəyişikik ola bilər.
Əksər dərman preparatları üçün, dozanı korreksiya etməyə ehtiyac yoxdur.
Misal olaraq, varfarin (warfarin) preparatının dozasını dəyişmək lazım gələ bilər.