Ağ qan hüceyrələrinin əksəriyyəti ya neytrofillər (qrupşəkilli hüceyrələr və polimorfonuklear qranulositlər, 35 - 70%), ya da limfositlərdir (20 - 45%). Leykositopeniya demək olar ki, həmişə neytrofillərin miqdarının azalması nəticəsində meydana gəlir.
Limfositopeniya nadir hallarda xüsusi bir xəstəliklə əlaqəli olur. Ona müxtəlif mikroblar tərəfindən yaranan kəskin və ya xronik infeksiyalar zamanı, həmçinin irsi və ya qazanılmış immundefisit hallarında təsadüf edilir.
Referans göstəricilər
Leykositopeniya: ağ qan hüceyrələri < 3.4 × 109/l
Limfositopeniya: qan limfositləri < 1.2 x 109\l
Neytropeniya: qan neytrofilləri < 1.5-2.0 x 109\l
Neytropeniyanın dərəcəsi:
yüngül: neytrofillər 1.0-1.5 x 109\l
orta: neytrofillər 0.5-1.0 x 109\l
ağır: neytrofillər < 0.5 x 109\l
Aqranulositoz: sindrom infeksiya ilə yanaşı gedən gözlənilməz, dərman mənşəlli ağır neytropeniya ilə xarakterizə olunur. Adətən bu termindən ağır neytropeniyanın sinonimi kimi istifadə edilmir.
Leykositopeniya və infeksiyaya qarş həssaslıq
B-limfositlərin miqdarının azalması xəstənin bakterial infeksiyaya yoluxmasına, T-limfositlərin miqdarının azalması isə xəstənin virus, müəyyən bakteriyalar (mikobakteriya, salmonella, listeriya), göbələk (kandida, aspergillus) və parazit (toksoplazma) mənşəlli infeksiyaya yoluxmasına zəmin yaradır. HIV infeksiyası zamanı T helper (CD4) hüceyrələrinin miqdarı müəyyən edilir və bundan xəstənin infeksiyaya qarşı həssaslığnın bir göstəricisi kimi istifadə olunur.
Neytropeniya xəstədə bakterial infeksiyanın yaranmasına təşviq edir. Orqanizmin infeksiyaya qarşı həssaslığı aşağıdakılardan asılıdır:
neytropeniyanın dərəcəsi
neytrofillər 1.0-1.5 x 109\l: infeksiyaya yoluxma riskinin həfif yüksəlməsi
neytrofillər < 0.5 x 109\l: infeksiyaya yoluxma riskinin əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlməsi
xəstədə infeksiya riskini artıran mövcud vəziyyətlər:
immunsupressiv xəstəliklər və / və ya dərman preparatları
zəif fəaliyyət göstərən sümük iliyi
dəri və / və ya selikli qişanın xoraları.
Neytropeniyalı xəstələrdə bakterial infeksiyalar yüngül oral (xora) və yuxarı tənəffüs yolları infeksiyalarından tutmuş həyatı təhlükəyə malik septik infeksiyalara qədər dəyişə bilir.
Neytrofillər olmadığı hallarda irinli ifrazata təsadüf edilmir. Buna görə də neytropeniyalı xəstələrdə infeksiyanın diaqnozunun və yerinin müəyyən edilməsi çətin ola bilər. Neytropeniya zamanı infeksiya bədən boyu çox sürətlə yayılır.
Ağır neytropeniya halı ilə yanaşı gedən bakterial infeksiyalar geniş spektrli antibiotiklərlə müalicə edilməlidir və bu müalicəyə qan və hər hansı bir digər bakterial kultura nümunəsi əldə edilən kimi başlanılmalıdır.
Həmçinin ''immunsupressiv və xərçəngdən əziyyət çəkən xəstələrdə infeksiya'' məqaləsinə nəzər yetirin.
Leykositopeniyanın etiologiyası
Əksər hallarda kəskin infeksiyalar zamanı limfositopeniyaya rast gəlinir. Bu hal heç bir xüsusi xəstəliklə əlaqəli deyildir. Limfositopeniya xroniki infeksiyalar zamanı (tuberkulyoz, histoplazmoz, brusellyoz) və həm irsi, həm də qazanılmış immunçatışmazlıq hallarının hər ikisində də meydana gələ bilər.
Dərman mənşəli neytropeniya
Böyüklərdə dərman preparatları kəskin başlanğıclı neytropeniyanın ən geniş yayılmış səbəbi sayılır, hansı ki, adətən yüngül xarakterli olur və heç bir simptomun yaranmasına səbəb olmur.
Xərçəng preparatları və bəzi immunsupressiv preparatlar bütün istifadəçilərdə hər zaman neytropeniyaya səbəb olur.
Bəzi dərman preparatları yalnız az miqdar xəstələrdə təsadüfi olaraq neytropeniyaya səbəb olur (idiosinkratik neytropeniya).
Aqranulositoz həyatıitəhlükə yaradan dərman mənşəli ağırlaşmadır və onun meydana gəlmə riski klozapin, antitiroid dərman preparatları və sulfasalazinin (həmçinin digər dərman preparatları ilə birgə qəbul edilə bilər) qəbulu zamanı yüksək olur.
Neytropeniyanın yaranmasında şübhələnilən dərman preparatının qəbulu dərhal dayandırılmalıdır. Xəstəyə heç bir vaxt onda aqranulositoz və ya keçmişdə idiosinkratik neytropeniya yaratmış dərman preparatı yenidən təyin edilməməlidir.
İnfeksiya ilə əlaqəli yaranan neytropeniya
Dərmanlara əlavə olaraq, infeksiya neytropeniyanın ən geniş yayılmış səbəblərindən sayılır.
Bir çox virus neytrofil istehsalına mənfi təsir göstərmək qabiliyyətinə malikdir. Bəzi hallarda neytropeniya xəstənin virus infeksiyasından sağalmasından bir neçə həftə sonra da davam edir.
Bakterial infeksiyalar adətən sümük iliyində hüceyrə istehsalını azaltmaqdan daha çox neytrofiliyaya səbəb olur (mikobakterial infeksiyalar istisna təşkil edir, çünki bu infeksiya sümük iliyinə birbaşa təsir göstərir). Ağır infeksiyalar zamanı neytrofillərin toxumalar tərəfindən sərfiyyatı adətən neytropeniyanın yaranması üçün yetərli sayılmır, çünki sümük iliyi müxtəlif yollarla neytrofil istehsalını artırmaq qabiliyyətinə malikdir. Əgər sümük iliyinin normal funksiyası pozulmuşdursa (məs. qan xəstəlikləri, sitotoksik müalicədən sonra, alkoqolizm) infeksiya zamanı neytropeniya çox asanlıqla meydana gələcəkdir.
Bəzi xroniki infeksiyalar (tuberkulyoz, yatalaq (tif) qızdırması, brusellyoz, malariya) splenomeqaliyaya və nəticədə meydana gələn hipersplenizm də neytropeniyaya səbəb ola bilər.
İmmunoloji neytropeniya
Alloimmun neonatal neytropeniya
Autoimmun neytropeniyada orqanizmin səhvən öz neytrofillərinə, həmçinin onların perkussor hüceyrələrinə qarşı antitellər istehsal etməsi nəticəsində neytrofillər məhv edilir. Hətta ən pis halda neytropeniya yalnız orta səviyyədə olur və infeksiyaya həssaslıq neytropeniyanın dərəcəsi ilə müqayisədə nisbətən aşağı olur.
Müəyyən autoimmun xəstəliklər zamanı, məsələn, qırmızı qurd eşənəyi (systemic lupus erythematosus) neytropeniya hallarına daha çox rast gəlinir.
Hematoloji xəstəliklərin fonunda gedən neytropeniya
Bir çox hematoloji xəstəliklər müxtəlif dərəcəli neytropeniyalar fonunda gedir: mielodisplastik sindrom, kəskin leykemiya, xronik limfatik leykemiya, mieloma, mielofibroz, aplastik anemiya, meqaloblastik anemiya.
Əgər qan tablosunda neytropeniyaya əlavə olaraq digər hüceyrə sıralarında və ya diferensial ağ qan hüceyrələrinin sayında anormallıqlar mövcud olarsa hematoloji xəstəliklərdən şübhələnmək lazımdır.
Qan dövranında neytrofillərin anormal paylanması
Qandakı neytrofillərin yarısı asanlıqla qan damarlarının divarına yapışa bilir (marginasiya) və onlar stress hallarında sürətlə sirkulyasiya edən neytrofil hovuzuna sərbəst buraxılır. Bəzi sağlam şəxslərdə marginasiya olunmuş neytrofil hovuzunun miqdarı normaldan nəzərə çarpacaq dərəcədə yüksək olur və bu infeksiya riskinin yüksəlmədiyi nominal neytropeniyaya, məsələn, psevdoneytropeniyaya səbəb olur.
Etiologiyasından asılı olmayaraq splenomeqaliya hipersplenizm və onunla əlaqəli anemiyaya, trombositopeniyaya və / və ya neytropeniyaya səbəb ola bilər. Qırmızı qurd eşənəyində (systemic lupus erythematosus) hətta normal ölçülü dalaq da daha aktiv fəaliyyət göstərə bilər.
Xronik idiopatik neytropeniya
Bəzən sağlam fərdlərdə heç bir aşkar səbəbi olmayan qazanılmış, əhəmiyyət kəsb edən neytropeniyaya rast gəlinir (diaqnoz istisna etməklə qoyulur). Bu halda infeksiya riskinin yüksəlməsi baş vermir və bu hal başqa bir xəstəliyin başlanması mənasına gəlmir.
Anadangəlmə və irsi neytropeniya
Dövri neytropeniya. Simptomatik neytropeniya (məs. infeksiya) müntəzəm aralıqlarla, hər dəfə bir neçə gün davam etməklə adətən hər üç həftədən bir meydana gəlir. Diaqnozu adətən həyatın ilk 12 ayı ərzində qoyulur; daha sonra daha yüngül hallarla təsadüf edilir.
Ağır anadangəlmə neytropeniya hallarına nadir hallarda təsadüf edilir (məs. Kostman sindromu). Neytropeniya B- və T- limfositlərinin funksiyasının anadangəlmə pozulması, həmçinin bəzi anadangəlmə vəziyyətlərlə və metabolik xəstəliklərlə əlaqədar meydana gələ bilər.
Neytropeniya zamanı aparılan araşdırmalar
Araşdırmaların aktuallığı əsasən neytropeniyanın dərəcəsindən, xəstənin simptomlarından və bədxassəli qan xəstəliklərindən şübhələnməyə hər hansı bir əsasın olmasından asılı olur.
Əgər xəstədə kəskin başlanğıclı ağır gedişli neytropeniya müşahidə edilərsə, araşdırmaların aparılmasına dərhal başlanılmalıdır. Etiologiyaya dərman mənşəlli aqranulositoz və ya qan xəstəlikləri aid edilə bilər. Kəskin leykemiyanın yaranmasında diferensial ağ qan hüceyrə kütləsində mövcud olan blast hüceyrələri rol oynaya bilər; ağ qan hüceyrələrinin ümumi miqdarı aşağı, normal və ya yüksək ola bilər.
Adətən vəziyyəti izləmək yalnız neytropeniyanın yüngül və ya orta dərəcəli olması, diferensial ağ qan hüceyrə miqdarının normal olması və xəstədə anemiya və / və ya trombositopeniya hallarının olmaması hallarında mümkün olur. Belə halların çoxunda neytropeniyaya xəstənin qəbul etdiyi dərman preparatları və ya virus infeksiyası səbəb olur. Neytropeniyaya həmçinin altda yatan xəstəliklər, məsələn, qırmızı qurd eşənəyi (systemic lupus erythematosus) və ya splenomeqaliya səbəb ola bilər.
Neytropeniyanın yeni, qazanılmış və ya uzun müddət ərzində mövcud olmasını müəyyən etmək vacib bir nüans sayılır. Köhnə laboratoriya nəticələrini analiz etmək və dolğun bir şəkildə anamnez toplamaq vacibdir. Həqiqi, klinik əhəmiyyətli neytropeniya infeksiyanın residivləşməsinə və bəzi xəstələrdə ağızın ovurd nahiyəsinin xoralaşmasına səbəb ola bilər. Bəzi etnik qruplarda və bəzi ailələrdə neytrofillərin miqdarı sağlam şəxslərdə referans göstəricilərlə müqayisədə daha aşağı ola bilər. Psevdoneytropeniya prednizolon testi vasitəsilə müəyyən edilə bilər (40 mq oral yolla; dərman maddəsindən əvvəl və 4 - 5 saat sonra neytrofillərin miqdarı təyin edilir), hansı ki bu, neytrofil miqdarında anormal dərəcəli yüksəlişi nümayiş etdirir.