Eritrositoz

EBM Klinik protokolları

09.02.2018 • Sonuncu dəyişiklik 05.03.2018

OutiLaine MarjattaSinisalo

Məqsəd

Klonal hematoloji xəstəliklər (polisitemiya vera, PV) ikincili və nisbi eritrositozdan fərqləndirilməlidir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin qanda ümumi miqdarının artmasına eritrositoz deyilir. Praktikada bu hal qanda hemoqlobinin konsentrasiyasının, hematokritin və ya eritrositlərin konsentrasiyasının təyin edilməsilə müəyyən edilir.
- Qadınlarda: hemoqlobin > 155 g\l, hematokrit > 0.46 və ya eritrositlər > 5.2 x 10¹²\l
- Kişilərdə: hemoqlobin > 167 g\l, hematokrit > 0.50 və ya eritrositlər > 5.7 x 10¹²\l.
Eritrositoz nisbi (qırmızı hüceyrə kütləsi normal, lakin plazmanın miqdarı azalmış olur) və ya mütləq ola bilər. Mütləq eritrositoz birincili (PV) və ya ikincili ola bilər.
Birincili polisitemiya, məsələn, polisitemiya vera PV xroniki gedişli mieloprofilerativ xəstəlikdir. PV-də qan tablosunda adətən pansitoz müşahidə edilir, məsələn, (neytrofil-predominant) eritrositoza əlavə olaraq leykositoz və trombositoz.

PV
İkincili polisitemiya
- Hipoksiya mənşəlli
  - Yüksəkliklərdə yaşamaq (dağda)
  - Anadangəlmə ürək çatışmazlıqları
  - Xroniki ağciyər çatışmazlığı
  - Digərləri (məs. rigid döş qəfəsi, nəzərə çarpan piylənmə, həddindən artıq siqaret çəkmək)
- Səbəblər eritropoetinin (EPO) artmış istehsalı ilə aydın şəkildə əlaqədar olur
  - Böyrək xəstəlikləri (kistalar, şişlər)
  - Bəzi neoplastik xəstəliklər (hepatoma, serebral hemangioblastoma)
Ailəvi eritrositoz
Anormal quruluşlu hemoqlobinlər (Hb Helsinki, Hb Linköping kimi)
Qeyri - tibbi vəziyyətlərdə getdikcə daha çox tətbiq edilən dərman preparatları (eritropoetin, androgenlər)

Dehidratasiya
Azalmış plazma həcmi
Psevdopolisitemiya və ya stress polisitemiya (həddindən çox siqaret istifadə edənlər və piylənmənin müşahidə edildiyi insanlar arasında çox yayılmışdır)

Terapevt həkim xüsusi növ müayinələrin aparılmasına olan ehtiyacı qiymətləndirir.
- Ağır ürək və ağciyər xəstəlikləri adətən polisitemiya ilə təsadüf edilir və bu hallarda polisitemiyanı təyin etmək üçün xüsusi müayinələrin aparılmasına ehtiyac duyulmur.
  - Arterial oksigenin parsial təzyiqinin və ya oksigen saturasiyasının ölçülməsi ilə vəziyyəti təstiqləmək olar. Oksigen saturasiyası adətən 92%-dən aşağı olmalıdır.
  - Siqaret çəkənlərdə pozulmuş okrigen nəqlini karboksihemoqlobinin ölçülməsi ilə təstiq etmək mümkündür.
- PV xəstələr adətən yüngül splenomeqaliyaya, pansitoz və həmçinin ümumi simptomlara (yorğunluq, qaşıntı, ürəkbulanma) malik olurlar. Əlavə olaraq, qanaxma və trombotik hadisələrə təsadüf edilə bilər. Diaqnostik mərhələdə PV yüngül simptomlarla birlikdə təsadüf nəticəsində aşkar edilə bilər.
- PV xəstələrində serum EPO - eritropoetinin konsentrasiyası adətən aşağı olur.
> 95% PV xəstələrində aparılmış müvafiq qan testlərinin nəticəsində JAK2 mutasiyası aşkar edilmişdir.
Cədvəldə əsas diferensial diaqnostik müayinələr qeyd edilmişdir.

Eritrositozun diferensial diaqnostika üsulları
Komponentlər	Polisitemiya vera	İkincili eritrositoz	Nisbi eritrositoz
ÜST (2015) -ün PV kriteriyasına yönəlmiş ən son təklifi, onun artmış qırmızı qan hüceyrə kütləsinə alternativ sayılmasıdır: hemoqlobin > 165 g\l \ hematokrit 0.49 (kişilərdə), hemoqlobin > 160 g\l \ hematokrit 0.48 (qadınlarda).
Qırmızı hüceyrə kütləsi	Artıb	Artıb	Normal
Leykositoz	Əksər hallarda	Yox	Yox
Trombositoz	Əksər hallarda	Yox	Yox
Splenomeqaliya	Əksər hallarda	Yox	Yox
İkincili polisitemiyanın səbəbləri inkar edilir	Hə	Yox
Serum eritropoetini	Azalıb (<12 U\l)	Artıb və ya normaldır	Normal
Kök hüceyrə kulturasında spontan artım	Əksər hallarda	Yox	Yox
JAK2 mutasiyası	>90% hallarda	Yox	Yox

PV-nin müalicəsi yolları digər məqalədə göstərilmişdir.
İkincili eritrositozda müalicə altda yatan xəstəliklərə qarşı aparılır və yalnız xüsusi hallarda venoseksiyaya ehtiyac duyulur (məs. qanın özlülüyünün artması səbəbilə mərkəzi sinir sistemində baş verən ağırlaşmalarda).
Nisbi eritrositoz zamanı mümkün dehidratasiya bərpa edilir, siqaret çəkməkdən və piylənmədən xəstəni uzaqlaşdırmağa cəhd edilir.