Meqaloblastik anemiya
Mahiyyəti
Xəstədə makrositoz, yəni eritrositin orta hüceyrə həcmində (MCV) artması halı mövcuddursa, meqaloblastik anemiyanın mövcudluğundan şübhə duyulur.
Anemiyanın etiologiyasını (adətən vitamin B12 və ya folat turşusunun çatışmamazlığı) təyin edin.
Vitamin çatışmazlığının səbəbini təyin edin.
Xüsusi müalicəyə başlayın və müalicəyə qarşı olan reaksiyanı izləyin.
Simptomlar
Yüngül hallarda, əlamətlər və simptomlar adətən anemiyanı xatırladır, lakin digər sitopeniyalar da mümkündür (trombositopeniya və ya leykositopeniya)
Daha ağır hallarda xəstə aşağıdakılar ilə müşayət oluna bilər
çəki itgisi
dil iltihabı
Sarılıq.
Vitamin B12 çatışmazlığı ilə əlaqəli nevroloji simptomlara aiddir: mielopatiya səbəbilə yaranan paraesteziya, bədən üzvlərinin zəifliyi, ataksiya və idrak pozğuluğu kimi mərkəzi sinir sistemi simptomları, depressiya və hallüsinasiyalar. Bunlar hematoloji simptomlardan əvvəl aşkarlana bilər və qarşısı alınmaz ola bilər.
Əlamətlər
Meqaloblastik anemiya adətən MCV dəyərlərinin, yəni makrositozların artması ilə əlaqələndirilir.
Makrositozun digər səbəblərinə retikulositlərin sayının artması (kəskin qanaxma və ya hemoliz), xroniki qaraciyər xəstəliyi, spirtli içkilərin həddindən artıq qəbulu, hipotiroidizm və nadir hallarda aplastik anemiya və ya bədxassəli qan xəstəlikləri (məsələn, milodiplastik sindrom) aiddir.
Meqaloblastik anemiya adətən vitamin B12 və ya flot turşusu çatışmazlığı səbəbilə meydana gəlir. Etioloji tədqiqatlara daxildir
plazmadakı B12 vitamin konsentrasiyasının təyin edilməsi (konsentrasiya adətən meqaloblastik anemiyada aşağı olur, lakin ümumi vitamin B12 konsentrasiyasının nəzarət həddindən artıq olması vitamin B12 çatışmazlığının mümkünlüyünü istisna etmir). Transkobalamin II ilə əlaqəli vitamin B12 vitaminin bioloji aktiv formasıdır və ilkin olaraq təyin edilməlidir.
Folat turşusunun konsentrasiyasının təyin edilməsi (adətən aclıq dövrü eritrosit folat turşularının ölçülməsinə anemiyanın şiddəti ilə daha yaxşı əlaqələndirildiyi üçün plazma folat turşusunun ölçülməsindən daha çox üstünlük verilir, hansı ki, müvəqqəti pəhriz səbəbi ilə aşağı ola bilər.)
Meqaloblastik anemiya, sümük iliyində qırmızı qan hüceyrəsi prekursorlarının vaxtından əvvəl parçalanması ilə əlaqələndirilir, hansı ki, plazma laktat dehidroqenaza və bilirubin konsentrasiyasının artmasına və haptoqlobin konsentrasiyasının azalmasına səbəb olur.
Meqaloblastik anemiyanın səbəbləri
Vitamin B12 çatışmazlığı
Vitamin B12 çatışmazlığı adətən malabsorpsiya ilə əlaqəli olur. Əsas səbəblərə aşağıdakıları aid etmək olar:
klassik perniçoz anemiya (avtoimmun xəstəliyi) və ya atrofik qastrit, hansı ki, Helikobakteriya pilori iltihabı ilə əlaqələndirilə bilər. Bu hallar daxili amillərin, B12 vitaminini udması üçün lazım olan maddənin çatışmazlığı ilə yaranır. Turş olmayan mədədə vitamin B12 pəhriz zülallarından seçilmir, beləliklə zülal, B12 vitamininin mədə-bağırsaq traktında udulmasının qarşısını alır.
xəstəlik nazik bağırsağa təsir edir; IF / vitamin B12 kompleksinin müəyyən bir reseptora bağlanmasına mane olur.
Nadir səbəblərə qismən və ya ümumi qastrektomiya, nazik bağırsağı əhatə edən bağırsaq rezeksiyası və lentşəkilli qurdlar ilə yoluxma (B12 vitamini üçün ev sahibi ilə rəqabət aparır), Gräsbeck–Imerslund sindromu daxildir.
Kəskin veqeteryan pəhrizi vitamin B12 konsentrasiyasının azalmasına səbəb ola bilər, lakin bu çox nadir hallarda meqaloblastik anemiyaya səbəb olur.
Folat turşusu çatışmazlığı
Pəhriz çatışmazlığı (adətən spirtli içki aludəçilərində; uşaqlarda keçi südü kimi adlandırılan anemiyada)
Artan tələblər (hamiləlik, vaxtından əvvəl doğuş, hemoliz, xərçəng)
Malobsorpsiya (seliakiya xəstəliyi, Kron xəstəliyi, bağırsaq rezeksiyası)
Folat turşusu əvəzlənməsi olmadan parenteral qidalanma
Artan zərər (bəzi dəri və qaraciyər xəstəlikləri, dializ)
B12 və ya folat turşusu çatışmazlığına səbəb ola biləcək dərmanlar və kimyəvi maddələr
Folik turşusu antaqonistləri: yüksək dozada metotreksat, trimtoprim, triamtirin
Purinin analoqları (antineoplastik və antiviral dərmanlar və immunosupressiv maddələr): asiklovir, azatiofrin, merkatofrin, tioquanin
Pirimidin analoqları (antineoplastik və antiretrovirus dərmanlar): azasitidin, flurorasil, sitabrin, stavudin, zidovudin
Ribonukleodaktaza inhibitorları (antineoplastic dərmanlar): hidroksiureya
Antiepileptiklər: fenitoin, fenobarbital, frimidon
Folat mübadiləsinə mane olan digər dərmanlar: ağız boşluğu kontraseptivləri, sisloserin
B12 vitamini mübadiləsinə mane olan dərmanlar: para-aminosalisilik turşusu, metformin, kolçisin, neomisin
Digərləri: isoniazid, mefenamic isoniazid, mefenamik turşusu, nitrofurantoin, pentamidin, pirimetamin, potassium-xlorid
Mədə turşusunun ifraz edilməsini maneə törədən dərmanlar
Spirtli içkilər, azot oksidinə xroniki təsir (gülüş qazı)
Diaqnostik qiymətləndirmə
Adətən ilkin tibbi yardımda edilə bilər.
Müvafiq tarixin diqqəti pəhriz vərdişləri (ət və süd məhsullarının, eləcə də yaşıl tərəvəzlərin istifadəsi) və mədə-bağırsaq traktının (qastrit, Helikobakteriya pilori status, rezeksiyalar, iltihablı bağırsaq xəstəlikləri, selaksiya xəstəliyi) üzərində cəmləməsi vacibdir.
Müəyyənləşdirin
12 konsentrasiya serumu, transkobalamin II ilə əlaqəli vitamin B12 konsentrasiyası
Bioloji aktiv forma 12-TC2
Eritrositlərdəki folat turşusu konsentrasiyası
Xəstədə vitamin çatışmazlığı varsa, əsas səbəb müəyyən edilməlidir.
Sümük iliyi müayinəsi yalnız onda təyin edilir ki, əgər siz vitamin B12 çatışmazlığından başqa bir şeydən şübhələnirsinizsə və ya əgər qandakı anormallığın təsviri makrokitoz yarada biləcək dərmanların qəbulunun dayandırılmasından sonra düzəlməyibsə.
Əlavə tədqiqatlar
Təkbaşına vitamin B12 çatışmazlığı
Plazmada vitamin B12 konsentrasiyasının azalması; Bioloji cəhətdən aktiv transkobalaminlə əlaqəli formanın təyini (B12-TC2) ilkin tədqiqat olaraq tövsiyyə olunur. İstinad aralığının təfsirini öz laboratoriyanızın təlimatına uyğun olaraq yoxladığınız kimi lazım olduqda aparılması tövsiyə olunan əlavə tədqiqatları da yoxlayın.
Biopsiya ilə qastrokopiyaya ehtiyyac da nəzərə alınmalıdır (atrofik qastrit, Helikobakteriya pilori iltihabı)
. B12 vitamini çatışmazlığının naməlum olaraq qalarsa, mümkün malabsorpsiya çatışmazlığının təyini və vitamin B12 vəziyyətinin qiymətləndirilməsinin dəqiqləşdirilməsi üzrə növbəti tədqiqatların aparılması üçün xəstə mütəxxəsisə yönləndirilməlidir.
Vitamin B12 çatışmazlığı səbəbilə meydana gələn maddələr mübadiləsindəki pozğunluqlar plazmada metilmalonik turşusunun və homosisteinin konsentrasiyasının azalması ilə xarakterizə olunur Bu maddələrin təyin edilməsini böyrək funksiyasının normal olması şərtilə, erkən B12 vitamin çatışmazlığı diaqnozu üçün istifadə etmək mümkündür. Plazmada homosisteinin konsentrasiyası sadəcə B12 vitamin çatışmazlığı halında deyil, həmçinin folat turşusu və B6 vitamini çatışmazlığında və bəzi həyat tərzi ilə əlaqəli şərtlər halında da (məsələn həddindən artıq qəhvə istehlakı) arta bilər.
Təkbaşına folat turşusu çatışmazlığı
Serum transkobalamin II ilə əlaqəli vitamin B12 konsentrasiyası normaldır, aclıq dövrü eritrositlərində folat turşusu aşağıdır.
Pəhrizdə folat çatışmazlığı varsa, xəstə pəhriz təhsili almalıdır.
Əgər qeyd olunubsa, o zaman malabsorbsiya ehtimalı araşdırılmalıdır.
Normal transkobalamin II ilə əlaqəli vitamin B12 və aclıq dövrü eritrositlərinin folat konsentrasiyası
Xəstənin meqaloblastik anemiyaya səbəb olduğu bilinən hər hansı bir dərman istifadə edib-etmədiyi müəyyən edilməlidir. Əgər mümkünsə, bu cür dərmanlar dayandırılır və ya əvəz olunur. Hemoqlobin və eritrosit MCV dəyərləri 1-2 aydan sonra yoxlanılır.
B12 vitamini və folatın qarışıq çatışmazlığı
Hər vəziyyətin etiologiyası ayrıca olaraq araşdırılmalıdır. (yuxarıda baxın)
Müalicə
Meqaloblastik anemiyası olan xəstələr adətən aşağı hemoqlobin dəyərlərinə yaxşı uyğunlaşırlar.
Vitamin təyin edilməsi üçün hər hansı bir nümunə, əvəzlənmə başlanmazdan öncə alınır.
Vitamin B12 əvəzlənməsi:
hidroksikobalamin 1 mq, ilkin bir neçə gündə əzələdaxilinə - 2 həftə müddətində və daha sonrakı 3-4 ay 1 mq olaraq
Sianokobalamin ağız boşluğuna: əvvəlcə, lazımi nəticə alınana qədər gündə 2-4 mq və daha sonra gündəlik müalicə kimi 1 mq.
Neyropatiyada ilkin müalicə daha intensivdir, yəni 6 aya qədər hər həftədə 1 mq hidroksokobalamin əzələdaxili olaraq. Folatın əvəz edilməsi məsləhət görülmür (qanın təsvirini yaxşılaşdırsa da, nevropatiyanı daha da pisləşdirir).
Müalicənin effektivliyi müəyyənləşdirilməlidir. Əgər ehtiyyac olarsa, bir retikulosit miqdarı terapiyanın başlanmasından 5-7 gün sonra müəyyənləşdirilə bilər. Yaxşı bir cavab əlverişli nəticəni proqnozlaşdırır. MCV və hemoqlobin konsentrasiyası təxminən 1 və 4 aydan sonra yoxlanılmalıdır. Daha sonra, daimi remissiyanın təmin edilməsi üçün, zaman-zaman trombistlər ilə sadə qan analizinə nəzarət etmək olar (xüsusilə xəstə uyğunluğundan şübhələnmək üçün əsaslar varsa, lakin müalicə alan xəstələrdə vitamin B12 konsentrasiyasını izləməyə ehtiyac yoxdursa). Nəzarət zamanı, zərərli anemiyanın mədə xərçəngi riskinin bir az artması ilə əlaqəli olduğunu nəzərə almaq lazımdır.
Əgər müalicə effect vermirsə, səbəb sinxron dəmir çatışmazlığı ola bilər (MCV azalır, lakin anemiya davam edir). Xəstənin ferritin və transferrin reseptorlarının konsentrasiyaları təyin olunur və ehtiyyac olduğu halda dəmir terapiyasına başlanılır.
Əgər müalicə effektsiz olmağa davam edərsə, xəstə daxili təbabət üzrə mütəxxəsisə və ya hematologistə yönləndirilməlidir.
əzələdaxili olaraq 1 mq hidroksokobalamin ilə başlayır 1– 2 gün fasilələr ilə 1– 2 həftə. Bunun ardından hər 3 ayda 1 mq hidroksi- ya da siyanokobalamin qəbul edilir. Neyropatiyada ilkin müalicə daha intensivdir, yəni, 6 aya qədər hər həftədə 1 mq hidroksokobalamin əzələdaxili olaraq. Folatın əvəz edilməsi məsləhət görülmür (qanın təsvirini yaxşılaşdırsa da, nevropatiyanı daha da pisləşdirir). Müalicənin effektivliyi müəyyənləşdirilməlidir. Əgər ehtiyyac olarsa, bir retikulosit miqdarı terapiyanın başlanmasından 5-7 gün sonra müəyyənləşdirilə bilər. Yaxşı bir cavab əlverişli nəticəni proqnozlaşdırır. MCV və hemoqlobin konsentrasiyası təxminən 1 və 4 aydan sonra yoxlanılmalıdır. Daha sonra, daimi remissiyanın təmin edilməsi üçün, zaman-zaman trombistlər ilə sadə qan analizinə nəzarət etmək olar (xüsusilə xəstə uyğunluğundan şübhələnmək üçün əsaslar varsa, lakin müalicə alan xəstələrdə vitamin B12 konsentrasiyasını izləməyə ehtiyac yoxdursa). Nəzarət zamanı, zərərli anemiyanın mədə xərçəngi riskinin bir az artması ilə əlaqəli olduğunu nəzərə almaq lazımdır. Əgər müalicə effect vermirsə, səbəb sinxron dəmir çatışmazlığı ola bilər (MCV azalır, lakin anemiya davam edir). Xəstənin ferritin və transferrin reseptorlarının konsentrasiyaları təyin olunur və ehtiyyac olduğu halda dəmir terapiyasına başlanılır. Əgər müalicə effektsiz olmağa davam edərsə, xəstə daxili təbabət üzrə mütəxxəsisə və ya hematologistə yönləndirilməlidir. Ağız boğluğu ilə vitamin B12 terapiyası (gündə 2 mq), parenteral terapiya qədər təsirli görünür.
Folat çatışmazlığı çox vaxt düzgün qidalanmamaqdan qaynaqlanır və belə hallarda pəhriz təhsili verilməlidir. Ağız boşluğundan əvəzlənmə (1mq/gün) adətən kifayət edir. Hətta malabsorbsiyanı da gündə 5-10 mq oral doza ilə idarə etmək olar.
Ehtiyyac olduğu halda, helikobakteriyanın aradan qaldırılması üçün müalicə də nəzərə alınmalıdır.
Bənzər mənbələr
Digər internet mənbələri
Ədəbiyyat