Hemolitk anemiya

Əsaslar

• Retikulositlərin miqdarı anemiyada birinci sıra laborator müayinədir; bu analiz ifrat sərf olunma (= qanaxma və ya hemoliz) anemiyalarını çatışmazlıq anemiyalarından differensasiya etməyə imkan verir.
• İman daxilində hemolizin etiologiyası mütləq tədqiq olunmalıdır.  

Epidemiologiya

• Hemolitik anemiyalar bəzi coğrafi regionlarda nadir, (məsələn, Şimali Avropa ölkələri) bəzi coğrafi regionlarda isə çox rast gəlinən problemdir (orağabənzər hüceyrəli anemiya, talassemiyalar, anormal hemoqlobinlər və s.), buna görə də pasiyentin anamnezində etnik mənşəyi mütləq nəzərə alınmalıdır.

Ümumi məlumat

• Eritrositlərin normal yaşama müddəti 120 gündür. Hemolizdə yaşama müddəti qısalaraq bir neçə dəqiqəyə qədər ola bilər. 
• Hemoliz ola bilər:  
  • kompensasiya olunan - eritrositlərin yaranmasının artması sürətlənmiş parçalanmanı kompensasiya edərək anemiyanın qarşısını alır.
  • kompensasiya olunmayan - bu zaman pasiyentdə anemiya yaranır. 
• Hər iki vəziyyətdə retikulosit sayı etitrosit yaranmasının artdığını göstərərək yüksəlir. 
• Eritrositlər parçalanır: 
  • damarxarici - xüsusilə, dalaqda olmaqla retikuloendotelial sistemdə 
  • damardaxili (qan dövranında) və ya 
  • sələf hüceyrələr kimi sümük iliyində.  
• Hemolizin əlamətlərinə daxildir:
  • retikolositozla nəticələnməklə sümük iliyində eritropoezin artması 
  • hemoqlobinin parçalanma məhsullarında artım 
  • damardaxili hemolizdə plazmada hemoqlobin miqdarının artması, bəzən hemoqlobinuriya və hemosiderinuriya. 

Hemolitik anemiyanın səbəbləri

• Eritrositlərin vaxtından əvvəl parçalanması baş verə bilər:
  • eritrositlərin özündə olan defektlər (irsi hemolitik anemiyalar və paroksizmal gecə hemoqlobinuriya (PGH))
• Spesifik xəstəlik formaları cədvəldə sadalanır.

Diaqnostik qiymətləndirmə

• Qiymətləndirmənin hədəfi olmalıdır:
  1. hemolizin mövcudluğunu müəyyənləşdirmək 
  2. hemolitik vəziyyətin səbəbini və mexanizmini ortaya çıxarmaq.
• Ümumi praktika həkimi (ailə həkimi) əhəmiyyətli dərəcəli hemoliz ehtimalını asanlıqla istisna edə bilər.
• Anemiyada birinci sıra müayinələrə qanın ümumi müayinəsi ilə yanaşı retikulositlərin, trombositlərin sayı, EÇS (eritrositlərin çökmə sürəti) və CRZ (C-reaktiv zülal) təyini daxildir.
• Anemiya və retikulositoz (və bəzən aşkarlanan artmış orta korpuskulyar həcm - OKH) qanaxma və ya hemolizin əlamətləri ola bilər. Adətən, normal retikulosit sayı hemoliz ehtimalını istisna edir.
• Həmçinin, çatışmazlıq anemiyasının yanaşı mövcud olması da mümkündür. Uzunmüddətli damardaxili hemoliz dəmir çatışmazlığına (sidikdə hemosiderin müsbət) apara bilər. Bu halda retikulosit sayı və OKH informativ olmayacaq (dəmir çatışmazlığının, məsələn, protez qapaqla induksiya olunmuş hemoliz və ya PGH ilə əlaqəli uzunmüddətli hemolizin nəticəsi olaraq yarana bilməsi mütləq nəzərdə tutulmalıdır).
• Hemolizi və onun mexanizmini müəyyənləşdirmək üçün aparılmalı olan digər müayinələrə aiddir:
  • Autoimmun hemolitik anemiyada (AİHA) birbaşa Kumbs reaksiyası
  • laktat - dehidrogenaza 
    •  hemolizin çox həssas bir göstəricisidir, lakin həmçinin, bir çox digər patoloji vəziyyətlərdə yüksəlir.
  • haptoqlobin
    • hemolizdə azalır, lakin qaraciyər xəstəliklərində də azala bilər və əhəmiyyətli dərəcəli hemolizə baxmayaraq infeksiyalarda normal da ola bilər.
  • bilirubin
    • xüsusilə sərbəst bilirubinin miqdarı artır.
  • sidikdə  hemosiderin
    • uzunmüddətli damardaxili hemoliz göstəricisidir və hemoliziin bitməsindən bir neçə həftə sonra pozitiv qalmaqda davam edir.
  • əgər göstəriş varsa, qan hüceyrəsi morfologiyasının öyrənilir və sümük iliyi müayinələri aparılır.
• Müntəzəm və müvəqqəti dərmanlar daxil olmaqla cari dərman vasitələri ilə əlaqədar diqqətli anamnez toplanmalıdır.
• Ailə anamnezi, immiqrant populyasiyaları

Müalicə 

• Müalicə spesifik vəziyyətdən asılıdır və əsasən bir mütəxəssis həkimlə əməkdaşlıq şəraitində həyata keçirilir.
• Qanköçürməyə ehtiyac olan ağır anemiyalı (qanda hemoqlobin < 70 q/l) pasiyentlər və simptomatik anemiya xəstələr müalicə üçün təcili olaraq xəstəxanaya göndərilməlidirlər.

Əlaqəli resurslar

• Cochrane reviews
• Other Internet resources
• Literature