Xəstəliyi sağaltmaq adətən qeyri - mümkündür və buna görə də müalicə simptomatikdir.
Anemiyanın digər potensial səbəbləri mümkün olduqca müayinə və müalicə edilməlidir.
Sitotoksik kimyəvi terapiya ifadə olunmuş leykositoz və trombositozu supressiya edə bilər.
Təyin
MF hematopoetik hüceyrələrin, xüsusilə meqakariositlərin patoloji proliferasiyası nəticəsində yaranan və sümük iliyinin ikincili fibrozu ilə əlaqəli olan bir xronik mieloproliferativ xəstəlikdir.
Epidemiologiya
Təxmini hesablamalara əsasən rastgəlmə tezliyi ilə hər 100000 nəfər üçün < 1 xəstəlik hadisəsidir.
Xəstəliyin ən çox rastgəlmə tezliyi 40 - 70 yaş arasındadır. Çox nadir hallarda gənc böyüklərdə və ya hətta uşaqlarda da qeyd edilir.
Cinsi fərq yoxdur.
Etiologiya
Etiologiya naməlum olaraq qalmaqda davam edir.
JAK2-genində tək nöqtə mutasiyası və ya digər tək nöqtə mutasiyası pasiyentlərin təxminən 80%-də aşkar edilir.
Həqiqi polisitemiyanın və essensial trombositemiyanın irəliləmiş mərhələləri idiopatik mielofibroza bənzəyir.
Diaqnostik meyarlar
Anemiya və qanın leykoeritroblastik mənzərəsi, göz yaşı damlasına bənzər hüceyrələr
Splenomeqaliya
Sümük iliyi aspirasiyasının uğursuz olması; sümük iliyinin histoloji xüsusiyyətləri tipikdir.
Sümük iliyinin histoloji müayinəsi diaqnoz üçün vacibdir.
Diferensial diaqnostika
Splenomeqaliynın digər səbəbləri
Xronik mieloid leykemiya , həqiqi polisitemiya, essensial trombositoz
Limfomalar
Digər səbəblər
Qanın leykoeritroblastik mənzərəsinin digər səbəbləri
Sümük iliyinə infiltrasiyalar (limfomalar, mieloma, leykemiyalar və metastazlar)
İkincili mielofibroz
Bədxassəli şişlərin metastazları
Vərəm
Digərləri
Klinik mənzərə
Adətən, xəstəliyin inkişafı çox ləngdir.
Kəskin mielofibroz mümkündür, lakin çox nadirdir.
Ən erkən tapıntılar:
anemiya simptomları
dalağın böyüməsi səbəbindən olan simptomlar.
Gec simptomlar:
çəkinin azalması
ümumi pis vəziyyət, taqətsizlik
qanaxmalar
podaqra (hiperurikemiya)
sümük ağrıları, aşağı ətraflarda qıcolmalar (kramplar).
Laborator tapıntılar
Qan mənzərəsi
Anemiya
Leykoeritroblastik mənzərə
Gözyaşı damlasına bənzər hüceyrələr
Sümük iliyi
Aspirasiya zamanı quru punksiya
Biopsiyada tipik histoloji mənzərə
Digər
Çox zaman plazmada laktat-dehidrogenaza, bilirubin və urat miqdarının artması
Bəzən fol turşusu çatışmazlığı
Əsas müayinələr
Morfologiya daxil olmaqla qan mənzərəsi
Abdominal ultrasonoqrafiya, dalaq ölçüsü
Sümük iliyi biopsiyası
Digər: plazmada urat və laktat-dehidrogenazanın, eritrositdə fol turşusunun miqdarı
Xəstəliyin inkişafı və proqnoz
Çox zaman ləng inkişaf
Orta yaşama müddəti 5 - 7 il, < 1 il - > 20 il intervalında
Xəstəlik irəlilədikcə
anemiya hemotransfuziya tələb olunmaqla dərinləşir
sitopeniyalara, təzyiq və ağrı hislərinə səbəb olmaqla dalaq ölçüsü böyüyür
sitopeniyalar qanaxma və infeksiyalara səbəb olur
leykositoz və yaxud leykopeniya qeyd edilir
trombositoz və yaxud trombositopeniya qeyd edilir
təxminən 25% hallarda leykemiyaya transformasiya olunur.
Anemiya eritrositar kütlə transfuziyaları ilə müalicə olunur, lakin həmçinin eritropoetin ilə sınaq müalicəsi nəzərdən keçirilə bilər. Anemiyanın digər səbəblərini yadda saxlayın və müalicə edin.
Leykositoz və trombositoz sitotoksik kimyəvi terapiya ilə supressiya oluna bilər.
Bəzi hallarda splenektomiya nəzərdən keçirilə bilər, lakin cərrahi ağırlaşmaların riski yüksəkdir və əməliyyata cavab zəifdir.
JAK inhibitorlarının ("ruxolitinib") istifadəsinə göstəriş dalağın böyüməsi və ümumi simptomlardır. Bu dərman müalicəsi pasiyentlərin təxminən 50%-də effektivdir.
Yaşı 60-dan az olan pasiyentlərdə allogenik kök hüceyrəsi transplantasiyasının mümkünlüyü qiymətləndirilməlidir.
Ümumi müalicə strategiyası daxili xəstəliklər üzrə mütəxəssis və ya hematoloq tərəfindən planlaşdırılır.