Waldenstrom Makroqlobulinemiyasını artan bir ESR-in nadir səbəbi kimi xatırla .
Əksər hallarda uzunmüddətli bir xəstəlik; irəliləmə çox yavaş ola bilər.
Əsasən lenfoma xəstəliyi (limfoplazmatik lenfoma); IgM sinifinin paraproteini aşkar edildikdə WM olaraq təyin olunur.
Klinik mənzərə sitopeniaz və immun çatışmazlığı əlamətləri, ekstremedulyar şiş infiltratları və hipervisoroziya simptomları, tez-tez neyropatiya ilə xarakterizə olunur.
Osteolitik lezyonlar yoxdur.
İzahı
Serum protein elektroforezində aşkar olunan homogen immunoglobulin fraksiyasına (paraprotein, M komponent) malik olan yetkin B hüceyrələrinin klonik yayılması (limfosit-plazma hüceyrə səviyyəsində fərqləndirmə). Bu həmişə IgM-dən ibarətdir.
Epidemiologiya
Miyelomaya nisbətən daha az tez-tez rast gəlinir, təxminən 0.3 yeni hadisə insidensiyası / 100 000 nəfər / il.
Adətən 60-70 yaş arası insanlarda olur, cavanlarda çox nadir hallarda olur.
Kişilərdə bir az daha çox rast gəlinir (halların 60% -i).
Etiologiya
Naməlum; Xroniki immunostimulyasiya və otoimmün xəstəliklərinin başlanğıc xəstəliyi ilə əlaqəsindən şübhə duyulur.
Diaqnostik meyarlar
Sümük iliyində bir tapıntı olaraq limfoplazmatik lenfoma və serum IgM paraprotein.
Diferensial diaqnoz
IgM paraproteinlə bağlı digər şərtlər:
IgM-MGUS (Müəyyən edilməmiş əhəmiyyətə malik monoklonal IgM-gammopatiya, IgM-MGUS və WM arasında xətt çəkmək çətindir)
Son dərəcə nadir miyelom (osteolitik sümük lezyonları miyelomu təklif edir)
Zərərsiz hallar (məsələn, soyuq aqlutinin sindromu, infeksiyalar).
Klinik şəkil və laboratoriya nəticələri
Hər simptom xəstələrin təxminən 20-25% -də baş verir
Pozulmuş ümumi vəziyyət (23%)"?>
Qanama (23%)"?>
Splenomeqaliya(20%)"?>
Hepatomeqaliya (20%)"?>
Lenfadenopatiya "?>
Hipervisozluqla əlaqəli simptomlar: görmə pozğunluğu, baş ağrısı, başgicəllənmə və beyin dövranı ilə əlaqəli digər simptomlar
Nevroloji simptomlar: distal simmetrik yavaş-yavaş inkişaf edən sensorimotor polinevopatiya
Extramedullary şiş yayılır Splenomeqaliya (15%) Hepatomegali (20%) Lenfadenopatiya və digər neoplazmalar (15%) Hipervisozluq simptomları (15%); adətən serum IgM > 40 g/l) Serebral işemiya Dispne Nevroloji simptomlar "?>
Laboratoriya nəticələri
Yüksək ESR
İmmunofiksiyada IgM olaraq yazılan serum protein elektroforezindəki paraprotein
Artan serum özlülüyü xəstələrin təxminən 50% -ində, IgM> 40 g/l olduqda aşkar edilə bilər (istintaqın nadir hallarda təqib edilməsinə ehtiyac duyulur, nəticənin əldə edilməsi bir gecikməni ehtiva edir).
Tez-tez anemiya və ya trombositopeniya
Yüksək paraprotein konsentrasiyası yanlış laboratoriya test nəticələrinə səbəb ola bilər (məsələn, natrium, kreatinin, üre, xolesterol, bilirubin, LD, CRP).
Əsas Tədqiqatlar
Tam avtomatik qan sayımı və sümük iliyi istəyi
Serum protein elektroforezi (paraprotein aşkar edildikdə immunofikasiya aparılmalıdır)
Plazma IgG, IgA və IgM
Plazma kreatinin və serum urate
Sinə rentgenoqrafiyası və yuxarı qarın ultrasəs müayinəsi
Xəstəliyin gedişi və proqnoz
Xəstəliyin gedişi çox dəyişir; orta ömür müddəti 5-6 ildir.Terapiyaya yaxşı cavab proqnozu yaxşılaşdırır.
WM ümumiyyətlə uzun sürən bir xəstəlikdir və onun inkişafı çox yavaş ola bilər.
Fəsadlar
Hipervisozluq sindromu (adətən yüksək >-lə bağlı olur; 50 g/l]"?> IgM konsentrasiyası, > 50 g/l)
Kriyoglobulinemiya
Xroniki soyuq aglutinin xəstəliyi: IgM paraprotein soyuq bir aqlutinin rolunu oynaya bilər və hemolitik anemiyaya səbəb ola bilər.
Qanamalar və infeksiyalar
Müalicə və təqib
Asimptomatik bir xəstə müalicə edilmir.
Müalicə xətləri daxili xəstəliklər mütəxəssisi və ya bir hematoloq tərəfindən təyin olunur.
Hipervisozluq sindromu plazmaferez ilə müalicə olunur.
Asimptomatik xəstələrin müalicəsinin heç bir faydası yoxdur.Simptomatik xəstələrin müalicəsində aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur :