Sistemli skleroz

Əsasları​

• Sistemli skleroz kiçik damar zədələnmələri, immunoloji pozğunluqlar, birləşdirici toxumanın indurasiyası (sərtləşməsi) və büzüşməsi ilə xarakterizə olunur.
• Sklerodermiya termini sistemli sklerozun dəri təzahürlərini ifadə edir. Sistemli skleroz və sklerodermiya terminləri çox vaxt sinonim kimi istifadə olunur.
• Sistemli sklerozun təsnifatında diffuz və məhdud formalar ayırd edilir.

Epidemiologiya​

• Sistemli sklerozun rastgəlmə tezliyi bir milyon insan üçün 100-200 hal təşkil edir.
• Xəstəlik ən çox 30-50 yaş dövründəki qadınları əhatə edir.

Simptomlar​

• Reyno (Raynaud) fenomeni (nəzər salın) demək olar ki, bütün pasiyentlərdə müşahidə edilə bilər və o, çox vaxt xəstəliyin digər simptomlarını qabaqlayır. Bu fenomen əl və ayaq barmaqlarında xoralaşma və çapıqların yaranmasına səbəb ola bilər.
• Dəri dəyişiklikləri xüsusilə üz, əl və ayaq nahiyyələrində qeydə alınır. Əvvəlcə dəridə şişkinlik, sonra dərinin qalınlaşması və sonda da atrofiya müşahidə olunur (şəkil). Xəstəliyin məhdud formasında dəri zədələnmələri üz nahiyyəsində, ətrafların diz və dirsəkdən ibarət distal hissəsində meydana gəlir, diffuz sistemli sklerozda isə dəri simptomları daha geniş sahəyə yayılmış olur.
• Telangioektaziyalar müşahidə edilə bilər.
• Bütün pasiyentlərin 20-30% -də artralgiya və mialgiya mövcuddur.
• Mədə-bağırsaq traktı ilə əlaqəli simptomlar, xüsusən disfagiya, reflüks- ezofaqit və ezofageal striktura (qida borusunun daralması) qeydə alına bilər. Malabsorbsiya, obstipasiya və anal inkontinensiya (qeyri-iradi nəcis ifrazı) mövcud ola bilər.
• Ağciyər fibrozu, pulmonar hipertenziya;
• Ürək çatışmazlığı, aritmiyalar;
• Proteinuriya, böyrək funksiyasının pozulması və qan təzyiqinin yüksəlməsi nadir hallarda təsadüf edilən dəyişikliklərdən deyildir. Ən ağır böyrək ağırlaşması yüksək qan təzyiqi, sürətlə proqressivləşən böyrək çatışmazlığı və mikroangiopatik hemolitik anemiya ilə xarakterizə olunan sklerodermik böyrək krizidir (scleroderma renal crisis).

Aparılan müayinələr və diaqnostika

• EÇS adətən orta dərəcədə yüksəlmiş olur. Serumda CRZ səviyyəsi normaldır və ya yüngül dərəcədə artmışdır. Qanın ümumi analizinin nəticələri adətən normaldır. Pasiyentlərin 90%-də nüvə əleyhinə anticisimlər, 30%-də revmatoid faktor aşkar edilə bilər
• • Sistemli sklerozdan şübhələnildiyi təqdirdə ilkin səhiyyə xidməti çərçivəsində aşağıdakı müayinələrin aparılması tövsiyə olunur: EÇS, CRZ, trombosit sayının qeyd olunduğu ümumi qan analizi, nüvə əleyhinə anticismlər, kreatininin təyini, sidiyin biokimyəvi analizi.
  • Reyno fenomeni, şişmiş barmaqlar və nüvə əleyhinə anticismlərin təyini analizinin müsbət nəticəsi birlikdə "qırmızı bayraq" olaraq qəbul edilir, hansı ki, bu, erkən mərhələdə sistemli sklerozdan şübhələnməyə və ixtisaslaşdırılmış səhiyyə xidməti çərçivəsində konsultasiyanın aparılmasına gətirib çıxarmalıdır.
  • Sistemli sklerozun diaqnozu ixtisaslaşdırılmış səhiyyə xidməti çərçivəsində təsdiqlənir. Ən vacib əlavə müayinələrə spesifik autoanticismlərin (anti-sentromer anticismləri və I tip topoizomeraza əleyhinə, yəni Scl-70 anticismləri) təyini analizi, videokapillyaroskopiya və ehtiyac duyulduqda dəri biopsiyasının təyin edilməsi daxildir.
  • Sistemli sklerozda EÇS çox vaxt orta dərəcədə yüksəlmiş olur, lakin CRZ ya normal hüdudlar daxilindədir ya da bir qədər yüksəlmişdir. Ümumi qan analizinin nəticəsi əsasən normal olur; leykopeniya və trombositopeniya SLE (sistemli qırmızı qurd eşənəyi) ilə müqayisədə çox az tezliklə müşahidə edilir. Nüvə əleyhinə anticismlər pasiyentlərin təxminən 90%-də rast gəlinir. Nukleolyar boyanma nümunələri (ELİSA analizi) çox vaxt ya xallı (speckled), ya da nukleolyardır (nucleolar).
  • Sentromer əleyhinə anticismlər məhdud xəstəlik formasına sahib olan pasiyentlərdə rast gəlinir (əvvəllər CREST sindromu adlandırılan, yəni kalsinoz, Reyno fenomeni, qida borusunun motorikasının pozulması, sklerodaktiliya, teleangioektaziyalarla xarakterizə olunan sindrom). Xəstəliyin bu forması ağciyər arteriyasında təzyiqinin artması riski ilə əlaqələndirilir.
  • I tip topoizomeraza əleyhinə anticismlər əsasən diffuz xəstəlik və yüksəlmiş ağciyər fibrozu riski ilə əlaqələndirilir.
  • Videokapillyaroskopiya birincili və ikincili Reyno fenomeninin fərqləndirilməsində vacib bir metoddur. Dırnaq yatağının kapillyarlarında dəyişikliklər sistemli skleroz xəstələrinin 80%- də rast gəlinir və pozğunluqlar xəstəliyin dərəcəsi ilə uyğunlaşır.
  • Döş qəfəsi rentgenoqrafiyası ağciyərin vəziyyətini qiymətləndirməyə kömək edir. Yüksək rezolyusiyalı kompüter tomoqrafiyası və ağciyərin funksional testləri bir çox hallarda ətraflı müayinələr üçün vacib xarakter daşıyır.
  • Barmaqlarda müşahidə olunan dərialtı toxuma kalsifikasiyası və akroosteoliz xəstəlik üçün səciyyəvidir; əl və ayaqların radioqrafiyası zamanı aşkarlana bilər.
  • Mədə-bağırsaq sistemi ilə əlaqədar tətbiq olunan ən vacib müayinə üsulu ezofaqoqastroduodenoskopiyadır.

Diaqnostika Klinik mənzərə (dəri dəyişiklikləri, Reyno fenomeni) Daxili orqanları əhatə etməsi Seroloji müayinələr zamanı aşkarlanan əlamətlər Tələb olunduğu təqdirdə dəri biopsiyasının həyata keçirilməsi Tələb olunduğu halda dırnaq yatağında səciyyəvi kapillyar dəyişikliklərin kapillyaroskopiya vasitəsilə nümayiş etdirilməsi"?>

Müalicə​

• Pasiyent öz dərisini qorumağa çalışmalı, soyuğun təsirindən yayınmalı və siqaret çəkməməlidir.
• Kalsium kanal blokatorları periferik qan dövranı pozğunluqları üçün birinci sıra dərman vasitələridir. Angiotenzin reseptor blokatorları (ARB), fosfodiesteraza-5 inhibitorları və ya selektiv serotoninin geri udulmasının inhibitorları da sınaqdan keçirilə bilər.
• Əl və ayaq barmaqlarının ağır dərəcəli vaskulopatiyası üçün prostasiklin analoqlarından istifadə oluna bilər.
• Endotelin reseptoru antaqonisti olan bozentanın barmaq xoralarının residivləşməsinin qarşısını almaqda faydalı olduğu sübut edilmişdir.
• Erkən diffuz sistemli sklerozda dəri dəyişikliklərinin müalicəsi məqsədilə metotreksatın təyini nəzərdə tutula bilər.
• Qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar artralgiya və mialgiya zamanı ilkin seçim preparatlarıdır.
• Artrit və miozit zamanı ehtiyac yaranarsa qlükokortikoidlər, eləcə də metotreksat təyin edilir. Qlükokortikoid qəbul edən pasiyentlərdə qan təzyiqi və böyrək funksiyası mütəmadi olaraq izlənilməlidir.
• Proton nasosu inhibitorları qastroezofageal reflüksun simptomlarını aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur.
• Ağciyər xəstəliyinin iltihabi mərhələsində siklofosfamidin təyini nəzərdə tutulur; daha sonra azatioprinlə əvəz olunur.
• Angiotenzin çevrici fermentin inhibitorları hipertoniya və böyrək krizinin müalicəsi üçün ilkin seçim preparatlarıdır"?>.
• Endotelin reseptor blokatorları "?>, fosfodiesteraza inhibitorları "?> və "?> prostasiklin analoqları ağciyər (pulmonar) hipertenziyasının müalicəsində istifadə edilə bilər.

Proqnoz​

• Xəstəlik dəri ilə məhdudlaşdığı təqdirdə proqnoz əlverişli hesab edilir.
• Ağciyər hipertenziyası, tənəffüs və ya böyrək çatışmazlığı proqnozu pisləşdirən amillərdir.

Adiyyatı mənbələr

• Koxran nəzəriyyələri
• Digər internet mənbələri
• Ədəbiyyat