Kuşinq sindromu

EBM Klinik protokolları

08.08.2017 • Sonuncu dəyişiklik 08.08.2017

Anna-MariKoski

Əsas məlumatlar

Kuşing sindromuna xəstənin yüksək təzyiqi, metabolik sindrom və ya erkən inkişaf edən osteoporoz (sümük əriməsi) səbəb ola bilər.
1.5 mq deksametazon testi ilə ilkin tibbi yardımda Kuşinq sindromu diaqnozu ehtimalını yoxlayın.
Oral qlükokortikoid qəbul edən xəstələrdə Kuşinq simptomlarının inkişafını izləyin.

Hipofiz (70%) və ya adrenokortikal (20%) şiş
Birincili düyünlü adrenokortikal hipertrofiya (çox nadir)
Ekstra hipofiz şişinin yaratdığı ektopik AKTH (10%)
Ectopic ACTH produced by an extra-pituitary tumour (10%)
Kortikosteroid və ya AKTH istifadəsi. Farmakoloji qlükokortikoid müalicəsi haqqında məqaləyə baxın .

Hiperkortizolizm davamlı və ya siklik ola bilər və intensivliyi subklinik hiperkortizolizmdən sürətlə irəliləyən, kəskin simptoma çevrilə bilir.
Tipik görünüşü: üzün ay formasında girdəliyi, xəstələrin demək olar ki, 100% -də boyun donqarı
Çəki artımı, 90% xəstələrdə trunkal piylənmə
90-95%-də əzələ zəifliyi (proksimal miyopatiya)
80%-də Hipertoniya
Zədələnmiş qlükoza tolerantlığı, 40-90%-də şəkərli diabet
80% -də tüklənmə, aybaşı pozğunluqları
Nazik dəri, damarlanma, 70%-də göyərməyə meylilik
70% -də əhval pozuntuları
50% -də sümük əriməsi

1.5 mg deksametazon testi
- İlkin səhiyyə xidmətində ilkin araşdırma kimi uyğundur
- Nəticələrin səhvən müsbət olması müxtəlif dərmanlardan (fenitoin, karbamazepin, barbituratlar, rifampisin, nifedipin, pioglitazon, oestrogenlər) həmçinin kəskin xəstəliklər, anoreksiya sinirozu, depressiya, xroniki narahatlıq və ya alkoqolizmdən qaynaqlana bilər.
Deksametazon testinin nəticəsinə şübhə varsa, 24 saatlıq sidik kortizol ilkin tibbi yardımda müayinə üçün uyğundur.
Diaqnozun təsdiqlənməsi və etioloji tədqiqatlar üçün endokrinoloji sahədə əlavə araşdırmalar aparılır.

Müalicə olunmamış Kuşinq sindromu ölümlərin artmasına və ciddi xəstəliklərə (məsələn, ürək-damar xəstəliklərinin artması, immunosupressiya, osteoporoz, həmçinin psixoloji və koqnitiv problemlər) səbəb olur.
Yatrogenik hiperkortizolizm istisna olmaqla, xəstəlik cərrahi yolla müalicə edilir. Bəzən radioterapiya da tətbiq edilə bilər.
Uğurlu cərrahi müalicədən sonra hidrokortizon ilə dərman müalicəsi lazımdır (tez-tez, lakin müvəqqəti olaraq), çünki hipofiz-adrenokortikal uyumu hiperkortizolizmin yaratdığı depresiyadan xilas edir. Addison xəstəliyində də buna bənzər şəkildə tətbiq olunur.
Hiperkortizolizm əməliyyatla müalicə edilmirsə, farmakoterapiya alətlərindən olan adrenal steroidogenez inhibitorları, dopamin agonistlər, somatostatin reseptor agonistləri və qlükokortikoid reseptoru tipli II antaqonistlər istifadə edilir.
Uğurlu müalicədən sonra reabilitasiya yavaş gedə bilər və ürək-damar risk faktorları ilə əlaqədar olaraq nəzarət edilməlidir.