Classification and investigations of dyslipidaemias

Əsas müddəalar

• Ailə hiperxolesterolemiyası olan pasiyentlər və onların qohumlarını müəyyənləşdirilməlidirlər (ixtisaslaşdırılmış tibbi məsləhət almağa göndərilməlidirlər).
• İkincili dislipidaemiyanı təyin edin (daha çox hipotiroidizm zamanı açıq və ya subklinik şəkildə ortaya çıxır).
• Dislipidaemiyanı digər risk faktorları ilə əlaqəli olmasını müəyyənləşdirin (ürəyin işemik xəstəliyi və ya digər arterial xəstəliklər, ciddi ailə anamnezi və anamnezində ürək-damar xəstəlikləri, diabet, metabolik sindrom, yüksək təzyiq olanlara və həmçinin, siqaret aludəçilərinə xüsusi diqqət yetirin).

Dislepidemiyanın tərifi

• Dislipidaemiya elə bir vəziyyətdir ki:
  • plazmada  AÖL (-aşağı özlülüklü lipoprotein) (ingliscə: LDL, yəni low-density lipoprotein) xolesterol konsentrasiyası 3,0 mmol / l-dən çoxdur;
  • trigliseridlərin konsentrasiyası 2.0 mmol / litrdən çoxdur və ya-
  •  YÖL-Yuxarı özlülüklü lipoproteid (ingliscə: HDL- high-density lipoproteid) xolesterol konsentrasiyası aşağıdır (1.0 mmol / l-dən azdır); bu hal, xüsusən, onun plazmadakı səviyyəsinin və ümumi xolesterol səviyyəsinin qarşılıqlı nisbətində dəyişiklərin olması ilə əlaqədardır (ümumi xolesterol / YÖL/HDL nisbəti 4-dən çoxdur) və ya-
  • Psiyentdə bu halların müxtəlif kombinasiyaları mövcudur.
• Dislipidaemiyası olan pasiyentlərədə əksər hallarda yuxarıda göstərilən qeyri-normallıqların iki və ya daha çox forması olur.

Lipid konsentrasiyalarının təyin edilməsi

• Bircə dəfə edilən lipid analizi plazmada lipid konsentrasiyalarının mənzərəsini tam olaraq göstərmir. Dislipidaemiyanın müalicəsisinə başlamazdan əvvəl, plazamada lipid konsentrasiyası ən azı 2 və ya 3 dəfə təyin edilməlidir.
• Qan nümunəsi 12 saat ac qaldıqdan sonra alınmalıdırr. Qida qəbulu, plazmadakı ümumi xolesterola  demək olar ki, heç bir təsir göstərmir, lakin plazmadakı trigliseridlərin konsentrasiyasına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir.
• Plazma AÖL/LDL xolesterolu, sadəcə olaraq Friedewald tənliyi vasitəsi ilə hesablanaraq müəyyən edilə bilər: Plazma AÖL/ LDL xolesterol = plazma xolesterolu - plazma YÖL/HDL xolesterolu - 0.45 × plazma trigliseridləri (kalkulyatora bax_). Tənliyin istifadəsi üçün mühüm şərt isə, plazmada trigliseridləri konsentrasiyasının 4,5 mmol / l-dən çox olmamasıdır.
• Birbaşa edlən analizlər daha çox yayılmağa başlamışlar. Onlar, ən azı triqliserid konsentrasiyasını 4,5 mmol / l-dən çox olduqda, istifadə edilməlidirlər.

Dislipiemiyaların təsnifatı

Adi hiperxolesterolemiya

• Düzgün pəhriz saxlanılmamasının, həddindən artıq qida qəbulunun (piylənmə) və irsi həssaslığın (əksər hallarda apoprotein E4 fenotipi) kombinasiya edilmiş təsiri nəticəsində inkişaf edir.

Ailə hiperxolesterolemiyası

• İrsi autosom dominantlığa malikdir.
• Heterozigotların 1: 500, homozigotların 1: 1 000 000 nisbətində yayılması təxmin edilir (nisbətləri müxtəlif mənbələr fərqli olaraq verirlər).
• Ən tipik klinik təzahürü axilles vətəri üzərində ksantomaların olmasıdır (ultrasəs vasitəsi aparılan müayində asanlıqala aşkar edilirlər); ksantomalar diz nahiyəsində və barmaqları açan vətərlərin də səthində tapıla bilərlər.
• Gözün buynuzlu qişasının lipid qövslərinə və ksantelazmozlara (Arcus lipoides və xanthelasmas) ksantomalarına (şəkil__) nisbətən daha çox rast gəlinir.
• Plazmada xolesterol konsentrasiyasının həddindən çox artması (> 8 mmol / l) çox ciddi lipid pozğunluğudur.
• Bəzi pasiyentlərdə plazma YÖL/HDL xolesterolu konsentrasiyasının bir qədər azalması müşahidə olunur.
• Erkən başlanan koronar ürək çatışmamazlığı xəstəliyi (coronary heart disease -CHD) demək olar ki, həmişə ailəvi olaraq mövcuddur.

Kombinasiya edilmiş ailəvi hiperlipidemiya

• Əksər hallarda ahıllıq yaşlarına çatdıqda özünü göstərir.
• Ən vacib lipid pozğunluğu, həddindən artıq apoprotein B istehsaldır (o, xolesterol və trigliseridlər üçün əsas bağlayıcı proteindir).
• Arterial xəstəliyin erkən inkişafı yeganə klinik təzahür ola bilər. Erkən başlanğıc isə işemik ürək xəstəliyinin ailəvi formasının olmasından xəbər verir. Lipid anormallıqları dəyişkənliyə malikdir və eyni ailənin müxtəlif üzvlərində müxtəlif cür ola bilər.
• Bəzən gözün buynuzlu qişasının lipid qövsləri və ksantelazmozlar (Arcus lipoides və xanthelasmas) müşahidə olunur.
• Diaqnoz, işemik ürək xəstəliyi olan pasiyentdə ailə anamnezinin ağırlaşmış olmasına əsaslanır. 

Üçüncü tip hiperlipoproteinemiya (diz-beta-lipoproteinemiya)  

• Çox nadir olan bir pozğunluqdur.
• Plazmada xolesterolnu və trigliseridlərin səviyyəsi mülayim dərəcədən, yüksək dərəcəyə qədrə arta bilər (hər ikisi 7-10 mmol / l).
•  Plazmada ÇAÖL-çox az özlülüklü lipoproteid mübadiləsi (ingliscə:VLDL very-low-density lipoprotein)  məhsulları toplanır. 

Hipertriqliseridemiya  

• Yüngül hipertrigliseridaemiya (2.0-5.0 mmol / l) ümumiyyətlə həyat vərdişləri (piylənmə, hədsiz spirtli içki qəbulu) ilə əlaqələndirilir və bir neçə genin və ətraf mühitin qarşılıqlı təsiri nəticəsində baş verir.
• Əhalinin təxminən 1% -də irsi birincili hipertrigliseridaemiya var (autosom- dominant tipli).
• Yüngül hipertrigliseridaemiyası olan pasiyentlərdə heç bir simptomatika olmur.
• Plazma trigliseridin artan konsentrasiyası kəskin pankreatit və eruptiv ksantomatoz riski ilə əlaqələndirilir. Podaqranın səbəb olduğu oynaq simptomları da bəzən ortaya çıxa bilər. 

Metabolik sindrom

• Metabolik sindrom, həmişə də olmasa, əksər hallarda hipertrigliseridaemiya ilə əlaqələndirilir. Mübadilə pozğunluqlarının irsi olması ehtimal edilən bu xəstəliyin, risk faktorları klasteri diqqətlə nəzərdən keçirilməlidir.
• 2009-cu ildə müəyyən edilmiş diaqnostik meyarlara görə, metabolik sindrom aşağıdakı 5 meyardan 3-nün tələbini yerinə yetirildikdə təsdiq edilə edilə bilər:
  • milli və etnik diapozonlar daxilində bel qurşağı ətrafının ölçüsünün artması;
  • trigliseridlər ≥ 1,7 mmol / l və ya trigliseridlərin səviyyəsinin artdığı üçün dərman müalicəsinin təyin edilməsi;
  • YÖL/HDL xolesterol (kişilərdə <1,0 mmol / l, qadınlarda <1,3 mmol / l) və ya aşağı düşümüş YÖL/ HDL üçün dərman müalicəsinin təyin edilməsi;
  • qan təzyiqi ≥ 130 / ≥ 85 mmHg və ya antihipertenziv dərman müalicəsinin aparılması;
  • qanda qlükozanın ac qarına səviyyəsi ≥ 5,6 mmol / l-dir  və ya qanda qlükoza səviyyəsini azaldan preparatlarla dərman müalicəsinin aparılması.
• IDF ( İnternational federation of Diabet-Beynəlxalq Diabet Federasiyası) 2005 -ci ildə konsensus əsasında qəbul etdiyi qərara görə MBS-un diaqnostik meyarları aşağıdakılardır:
  • A. Mərkəzi piylənmə- bel qurşağı ətrafının evropoid tipli kişilərdə  94 sm və evropoid tipli qadınlarda 80 sm və daha çox olması.
  • B. Aşağıdakı amillərdən ən azı ikisi:
• Plazmada trigliserid konsentrasiyasının artması: acqarına 1.70 mmol / l, ya da bu lipid pozğunluğunun spesifik müalicəsi;
• Plazmada YÖL/HDL-xolesterolun azalması: azqarına təyin edilən konsentrasiya: kişilər üçün <1,03 mmol / l və qadınlar üçün <1,29 mmol / l) və ya bu lipid pozğunluğunun spesifik müalicəsi;
• Qan təzyiqinin artması: sistolik BP ≥ 130 mmHg və ya diastolik BP ≥ 85 mmHg və ya əvvəllər diaqnoz edilmiş hipertenziyanın müalicəsi;
• Plazmada qlükoza səviyyəsinin artmış qiymətləri (acqarına): ≥ 5.6 mmol / l və ya əvvəllər diaqnoz qoyulmuş 2-ci tip diabet; cavab 5.6 mmol / l-dən yuxarı olduqda, bir qayda olaraq, oral qlükoza tolerantlığı testi tövsiyə olunur, lakin sindromun varlığını təyin etmək zərurəti yoxdur.  

İkincili dislipidemiyalar

• Aşağıdakı cədvələ bax
• Təyin edilməsi çox mühüm olan xəstəlik hipotiroidizmdir.

Secondary dyslipidaemias

Hiperxolestrolemiya	Hipertriqliseridemiya	Hiperxolestrolemiya+ Hipertriqliseridemiya
Hipertroidizm Nefrotik sindrom Xolestaz Anoreksiya Kəskin dönən porfiriya  Hipopituitrizm	Alkoqol Piylənmə Insulin rezistentliyi Diabetik ketoz 2 -ci tip diabet Uremya Kushinq sindromu Paraproteinemiyalar	Hipotroidizm Nefrotik sindrom Qaraciyər xəstəlikləri  2 -ci tip diabet

Müalicə tələb edən lipid pozğunluqlarını olan pasiyentlərin müayinəsi

Anamnez

• Ailə üzvlərində ateroskleroz əlamətlərinin olması və xolesterol konsentrasiyasının səviyyəsi;
• Arterial xəstəliyin olmasının simptomları;
• Pəhriz və idman vərdişləri, artıq çəkisi olan xəstələrədə çəki artımının dinamikası.  
•  

Klinik müayinə

•  
• Qan təzyiqinin ölçülməsi;
• Ürəyin və böyük arteriyaların auskultasiyası;
• Periferik işemiya şübhəsi olduqda aşağı ətrafların Doppler stetoskopu ilə müayinəsi;
• Ksantelazma (göz ətrafında) və vətər ksantomlarını (Axil vətərində) aşkar etmək üçün dərinin müayinəsi;
  • Ailəvi hiperxolesterolemiya şübhəsi olduqda, ultrasəs müayinəsi Axil vətərində ksantomları aşkar edə bilər.

Laboratoriya müayinələri

• Plazma xolesterol, HDL xolesterol və trigliseridlər səviyyəsi təyin edilir; plazma AÖL/LDL xolesterolunun səviyyəsi (nəzəri olaraq) Friedewald tənliyi ilə əvvəlcədən hesablana bilər (LDL(AÖL) = ümumi xolesterol – HDL(YÖL) - 0.45 × plazma trigliseridləri səviyyəsinin göstəricisinə; hesablama xüsusi proqramdan istifadə edilərək aparıla bilər və ya nəticə birbaşa analiz vasitəsi ilə müəyyən edilə bilər.
• Plazmada acqarına qlükozanın səviyyəsi.
• Lazım olduqda plazmada  TSH-Tireoid stimulə edici hormonun təyin edilməsi.
• Sidikdə proteinlərin təyini həyata keçirilir.

Əlaqədar mənbələr

• Literature

Alberti KG, Eckel RH, Grundy SM et al. Harmonizing the metabolic syndrome: a joint interim statement of the International Diabetes Federation Task Force on Epidemiology and Prevention; National Heart, Lung, and Blood Institute; American Heart Association; World Heart Federation; International Atherosclerosis Society; and International Association for the Study of Obesity. Circulation 2009;120(16):1640-5.