Uşaqlarda residivləşən infeksiyalar və immunodefisitlər

• İmmunodefisitli və Sistik fibrozdan əziyyət çəkən uşaqlarda infeksiya bölməsinə də həmçinin nəzər salın.

Əsasları

• ''Uşaqlarda residivləşən infeksiyalar'' adətən tənəffüs yollarının təkrarlanan infeksiyalarına aid edilir.
• Uşaq il ərzində normal halda 6-10 tənəffüs yolu infeksiyasına yoluxa bilir''?>.
• Residivləşən infeksion xəstəliklərdən əziyyət çəkən uşaqların böyük əksəriyyəti normal immun sisteminə malik olur. Aşağıdakı xüsusiyyətlər normal fəaliyyət göstərən immun sistemə dəlalət edir:
  • residivləşən infeksiyaların başlanması, uşağın uşaq baxım mərkəzlərinə (bağça) getməsi ilə üst-üstə düşür
  • infeksiyalar yalnız tənəffüs yollarına təsir göstərir
  • infeksiyalar virus mənşəli olur
  • individual infeksiyalardan sağalma fərdi xarakter daşıyır
  • uşağın böyüməsi və inkişafı norma daxilindədir
  • normal fiziki statusa malik olur (döş qəfəsinin rentgenoqramı üçün aşağıya nəzər yetirin)
  • infeksiyaya qarşı artmış meyilliliyə dair ailə keçmişinə malik olmurlar

Residivləşən xəstəliklərin etiologiyası

Uşağa aid

• Genetik faktorlar səbəbilə infeksiyaya qarşı həssaslığına görə uşaqlar arasında fərq mövcud olur''?>.
• Bəzi uşaqlar orta qulağın və ya Yevstax borusunun disfunksianal problemlərinə malik olur.
• Qastroezofaqal refluks problemlərinə malik uşaqlar həm yuxarı, həm də aşağı tənəffüs yollarının infeksiyasına yoluxmağa daha çox meyilli olurlar.
• Atopiya infeksiyaya meyilliliyi artırmır və digər uşaqlarla müqayisədə daha az ciddi kriteriyalara malik atopik uşağa antibiotik təyin edilməməlidir. Hava yollarının hiperaktivliyinə malik uşaqda uzun müddət davam edən öskürək və ronki (Ronchi- ağciyərdə xorultuya bənzər, gurultulu, aşağı tezlikli səslər) olması səbəbilə səhfən bu tip uşaqlara residivləşən infeksiya diaqnozunu qoyulur.
• Dövri temperatur sindromu, uşaqda təkrarlanan qızdırmanın arxasında duran etiologiya ola bilər; bəzi hallar irsi xarakter daşıya bilər.
• Anadangəlmə immunodefisitlərə nadir hallarda təsadüf edilə bilər.

Ətraf mühit faktorları

• İnfeksiya ilə tez-tez kontakta girmək
• Evdə qalan uşaqlarla müqayisədə bağçaya gedən uşaqlar 1.5-3 dəfə daha çox infeksiyaya yoluxmuş olurlar
• Passiv siqaret çəkmək (digərlərinin çəkdiyi siqaretin havasını tənəffüs etmək)
• Siqaretin evin daxilində çəkilməsi infeksiyaya yoluxma riskini iki dəfə artırır.

İnfeksiyanın residivləşmə tsiklində aparılan araşdırmalar

• Müvafiq ümumi klinik tablonu əldə etmək və ailələrə dəstək vermək məqsədilə residivləşən infeksiyadan əziyyət çəkən uşağın baxımı üçün bir həkimə yönləndirilməlidir.

Anamnez

• Residivləşən infeksiyanın başlaması anında uşağın yaşı (uşaq müəssisəsinə getməyə başladıqdakı yaşı ilə müqayisə edin)
• İnfeksiyanın miqdarı və davametmə müddəti (2-4 ay ərzində davam edən simptomlarla il ərzində 6-10 infeksiya adətən 3 yaşından kiçik uşaqlar üçün normal olaraq qəbul edilir).
• İnfeksiyanın növü (dərin/ciddi), antibiotik kurslarının və / və ya xəstəxana qəbulunun sayı.
• İnfeksiyadan sağalma (ağırlaşmalar?) və infeksiyalar arasında sağlamlığının vəziyyəti
• Mədə-bağırsaq və dəri simptomları (diareya, ekzema, absess)
• Atopik simptomlar, tənəffüs yollarının obstruksiyası əlamətləri, qastro-ezofaqal refluksun əlamətləri
• Uşağın mövcud digər xəstəlikləri, qəbul etdiyi dərman maddələri (immunosupressivlər).
• Ailə tarixçəsi: atopiya, astma, böyüməyindəki anormallıqlar, infeksiyaya meyillilik, körpəlik dövründə inkişafın normal getməməsi, infeksiya səbəbilə ölüm
• Bağçanın növü (qrupdakı uşaqların sayı)
• Passiv siqaret çəkmək

Status

• Böyümə və inkişaf ardıcıllığı yoxlanılmalıdır (böyümə cədvəli!)
• Pnevmatik otoskop və ya timpanometer vasitəsilə qulağın müayinəsi (infeksiyanın ocağı)
• Ürək və ağciyər auskultasiyası (infeksiyanın ocağı, həmçinin ürək qüsurunu da inkar edin)
• Abdominal palpasiya (orqanomeqaliyanı inkar etmək)
• Dəri, dırnaqlar, saç, dişlər və selikli qişalarda gedən proseslər (hipoplaziya, səpki, absess, xroniki süd yarası)

İlkin müayinlər

• Residivləşən infeksiyaya malik uşaq ilkin tibbi yardımda müxtəlif ağ qan hüceyrələrinin sayı və ESR ilə (infeksiyasız bir dövr boyunca) ümumi qan analizini vemiş olmalıdır. Zərurət yarandıqda plazmada İgG, İgA və İgM (yaşdan asılı variasiyanı qeyd edin) və HİV antigeni və antitelləri yoxlanılmalıdır.
• Adenoidlərin ölçüsü ağızdan nəfəs almaq və xoruldamaqla təxmin edilə bilər. Rentgenoqrama göstəriş olmur.
• Rentgenoqrama adətən ehtiyac duyulmur, çünki xüsusilə 4 yaşdan kiçik uşaqlarda olmaqla sağalma mərhələsində sinus və ya döş qəfəsinin izolə edilmiş rentgenoqramından çox az məlumat əldə edilir.
• Rentgenoqram, kəskin infeksiya zamanı pnevmoniyanın residivləşməsindən şübhələnilirsə, tövsiyə edilir (infeksiyanın ocağı, atelektaz, yad cisimdən və ya struktur anomaliyasından şübhələnmək, timus kölgəsi görünürmü?).

Müalicə

• Şəxsi həkim (təkrarlanan müayinələr, infeksiyanın qeydə alınması)
• Məsləhət (infeksiyanın simptomatik müalicəsi, evdə siqret çəkməyi tərgizmək)
• Bağçanı dəyişmək (kiçik qruplara malik bağçaya keçirtmək, uşağı evdə böyütmək)
• Soyuqdəymə zamanı başlanılan antibiotik, orta qulağın kəskin iltihabı prosesinin qarşısını almır''?>.
• Yeməkdən sonra ksilitol tərkibli saqqızı çeynəmək 4-5 yaşlı uşaqlarda orta qulağın kəskin iltihabı riskini azaldır''?>
• Orta qulağın kəskin iltihabı prosesini önləmək.
• Otolorinqoloq mütəxəssisinə yönləndirmək (göstəriş üçün aşağıya nəzər yetirin)
• Residivləşən infeksiya keçmişinə malik uşaqların mövsimi qripə qarşı immunizasiyası məsləhət görülür. İmmunizasiya həmçinin 24 aydan kiçik uşaqları da həmçinin qoruyacaq və orta qulağın kəskin iltihabı olmaqla ağırlaşma riskini azaldacaqdır''?>.
• Pnevmokokk peyvəndi orta qulağın kəskin iltihabı tutmalarının sayını azaltmayacaqdır, lakin o, həm timpanostomiya borusunun yerləşdirilməsinə olan ehtiyacı, həm də pnevmaniya və sistemik infeksiyaların rastgəlmə riskini azaldacaqdır''?>.

Otolarinqoloq konsultasiyası

• Konsultasiyaya göstəriş
  • Orta qulağın kəskin infeksiyanısının residivləşməsi
  • Yapışqan qulaq
  • Ağızla nəfəs almaq, xoruldamaq və yuxu pozğunluğu
  • Davamlı rinit və öskürək
  • Residivləşən sinusitlər və orta qulağın kəskin iltihabı''?> Yapışqan yulaq və Yevstax borusunun obstruksiyası''?> Ağızdan nəfəs almaq, xoruldamaq və yuxu pozğunluğu''?> Dental malokluziya (dişlərin qeyri-düzgün yerləşməsi) və maksillanın (üst çənə sümüyü) inkişaf geriliyi''?>
• Orta qulağın kəskin iltihabı prosesinin 6 ay ərzində 3-dən çox epizodu, bir il ərzində isə 4-dən çox epizodu və ya qulaqda yapışqanlıq qeydə alınmışdırsa, timpanostomiya nəzərdən keçirilməlidir.
• Orta qulağın residivləşən kəskin iltihabı zamanı profilaktik tədbir olaraq ilkin müdaxilə kimi adenoektomiyanın tək başına və ya timpanostomiya ilə kombinasiyası şəklində tətbiqi əlavə fayda vədd etmir.
• Uşaqlarda adenoidlər adi respirator infeksiyanın nəticəsi kimi böyüyə bilər, lakin adətən onlar nazofarenksin tamamilə bağlanmasına səbəb olmur.
• Bəzən adenoidlər nazofarenksi tamamilə obstruksiya edib ağızdan nəfəs almağa və xoruldamağa səbəb olurlar. Uzun müddət davam edən ağızdan nəfəs alma, dişlərin malokluziyasına səbəb ola bilər. Davamlı ağızdan nəfəs alma adenoektomiyaya göstəriş hesab edilir.
• Adenoidlərin ölçüsünün əvvəlcədən təyin edilməsi göstəriş hesab edilmir, məsələn, rentgenoqram ilə.
• Timpanostomiyaya rəğmən qulaqda yapışqanlıq residivləşirsə, adenoektomiya yapışqan qulağın müalicəsində nəzərdən keçirilə bilər.
• Adenoidlərin xroniki iltihabı viral infeksiyalar zamanı bakterial rezervuar olaraq fəaliyyət göstərə bilər və bu da öz növbəsində tənəffüs yollarının infeksiyaları zamanı ağırlaşmaların meydana gəlmə riskini artıra bilər.
• Orta qulağın residivləşən kəskin iltihabı zamanı profilaktik tədbir olaraq ilkin müdaxilə kimi adenoektomiyanın tək başına və ya timpanostomiya ilə kombinasiyası şəklində tətbiqi əlavə fayda vədd etmir.''?> Orta qulağın kəskin iltihabı prosesinin 6 ay ərzində 3-dən çox epizodu, bir il ərzində isə 4-dən çox epizodu və ya qulaqda yapışqanlıq qeydə alınmışdırsa, timpanostomiya nəzərdən keçirilməlidir.''?>

Şübhələnilən immunodefisit zamanı xüsusi müayinələrin aparılması üçün göstərişlər

İmmundefisitdən şübhələnildiyi zaman Residivləşən irinli və ya invaziv bakterial infeksiyalar (absess, pnevmoniya > 2/il, sinusit  > 2/il, sepsis, osteomiyelit, meningit və s.). Orta qulağın suppurativ iltihabıının il ərzində 6-dan çox epizodu və ya ağrılaşma kimi timpanik membranın xroniki perforasiyası və ya mastoidit. Uşağın ağzının selikli qişasında, dırnaqlarında və ya dərisində maya göbələyinin xroniki infeksiyası, çox miqdarda ziyil və ya dəri və yaxud yumşaq toxumanın residivləşən absesi müşahidə edilir. Uşaqda qeyri-adi orqanizmlərin səbəb olduğu infeksiyalar müşahidə edilir (funqal, Pneumocystis jirovecii). Antibiotiklərə cavab verən müalicə vasitəsi kifayət sayılmır. Uşaq inkişafdan geri qalır və uzun müddət davam edən diareya və ya dermatiddən əziyyət çəkir. Problemli infeksiya, infeksiya səbəbilə ölüm və ya anadangəlmə immunodefisit diaqnozuna malik ailə keçmişi mövcud olur''?>.

Birincili immunodefisitlər

• Birincili immunodefisit (BİD), genetik bir dəyişikliyin səbəb olduğu immun sisteminin anadangəlmə pozğunluğuna aid edilir. Orqanizmin infeksiyaya qarşı müdafiəsinin pozulmasına və immunoloji xəstəliklər riskinin artmasına səbəb olur.
• Rastgəlmə tezliyi təqribən 1/10 000-dir. İndiyə qədər təxminən 300 fərqli forması müəyyən edilmişdir və hər il təxminən 10 yeni forması xarakterizə olunur.
• İzolə edilmiş immunodefisitə nadir hallarda təsadüf edilir, lakin çox vaxt diaqnozu qoyulmamış qaldıqlarından düşünüləndən daha çox təsadüf edildiyi ehtimal edilir.
• Anadangəlmə immun çatışmazlıqlar B və ya T hüceyrələrinin çatışmazlığı, T və B hüceyrə kombinasiyasının qüsurları, faqositik hüceyrə qüsurları və immunitetin anadangəlmə qüsurları kimi təsnif edilir.
  • Əksəriyyəti (> 50-80%) B hüceyrə çatışmazlığı, yəni hipoqammaqlobulinemiya (plazma IgG, IgA, IgM <–2 SD) kimi özünü göstərən humoral immunitet çatışmazlığıdır.
• B hüceyrələrinin çatışmazlığı və ya funksional qüsuru, uşağı hüceyrədənkənar bakteriyaların, xüsusən polisaxaridli kapsulalı bakteriyaların səbəb olduğu residivləşən infeksiyalara meylini artırır. 
  • Birincili hipoqammaqlobulinemiya (serum IgG &lt; 2 SD) bütün anadangəlmə immun çatışmazlıqların təxminən 70% -ni təşkil edir.''?>
    • Hipoqammaqlobulinemiyanın etiologiyasına daxildir:
      • körpələrdə keçici hipoqammaqlobulinemiya (1/16 000)
      • ümumi dəyişkən immun çatışmazlığı (CVI; 1/50 000)
      • X asılı aqammaqlobulinemiya (XLA; 1/150 000)
      • CSR defisiti (hiper-İgM sindromu, HIGM; 1/150 000)
  • İgG yarım-sinifinin defisiti, polisaxarid antitellərinin formalaşmasında xüsusi çatışmazlıq və müəyyən komplement defisiti də həmçinin polisaxarid kapsulalı bakteriyaların səbəb olduğu infeksiyaların riskini artırır.
  • Hüceyrə tipli immundefisitə malik xəstələr, məsələn, T hüceyrələrin azalmış miqdarına və funksional çatışmazlığına malik xəstələr, hüceyrədaxili patogenlərin (viruslar, Pneumocystis jirovecii, mikobakteriya, göbələk) səbəb olduğu infeksiyaların artmış riskinə malik olurlar.
  • İmmundefisit, B və T hüceyrələr arasında pozulmuş bir kooperasiya səbəbindən yaranarsa (CVI və CSR defisiti), xəstə, həm ekstrasellular, həm də intrasellular patogenlərin səbəb olduğu infeksiyalara meyilli olur.
  • Ağır immunodefisit kombinasiyası (AİDK), həm hormonal, həm də hüceyrə tipli immun cavaba təsir göstərən nadir hallarda rast gəlinən bir haldır. Vəziyyət, erkən körpəlik dövründə təzahür edir və inkişaf geriliyi, xroniki ishal, dəri dəyişiklikləri və ağır və ya xroniki virus, funqal və ya opportunistik infeksiyalar ilə xarakterizə olunur. Daha əvvəl təsvir olunan klinik tablo və / və ya aşağı mütləq limfosit sayı (<2,0 × 109 / l) və / və ya körpədəki limfositlərin zəif və ya olmayan mitogen reaksiyaları dərhal əlavə araşdırmalar tələb edən ciddi immun çatışmazlığı şübhəsini artırır.

 

İnfeksiyaya səbəb olan digər biokimyəvi anormallıqlar

• Sistik fibroz
  • Ekzokrin pankreatik çatışmazlıq, ağciyər infeksiyası
• Alfa-1-antitripsin defisiti
  • PiZZ fenotip (ən ağır homoziqot növü), 1/1 500-2 000
  • Ağciyərlərə və qaraciyərə təsir göstərən simptomlar adətən yetkinlik dövrünə çatana qədər təzahür etmir.
• Şvaçman sindromu (eng. Shwachman)
  • Böyümə geriliyi, neytropeniya, trombositopeniya, ekzema, infeksiyaya meyillilik
• ''Cartilage''-saç hipoplaziyası
  • Kəskin inkişaf geriliyi, dəyişkən immunodefisit
• Vegener qranulomatozu
  • Residivləşən sinusit və ağciyər infeksiyası
• ''İmmotile cilia'' sindromu
  • Sinusit, ağciyər infeksiyası, müalicəyə davamlı astma.

 

Şübhələnilən immunodefisit zamanı aparılan müayinələr

• İlkin tibbi yardım, infeksiyaya həssaslıq qeydə alınır (infeksiya gündəliyi) və qanın ümumi analizi (xüsusilə neytropeniya, limfopeniyanı qeyd edin) və immunoqlobulinlər (plazmada İgA, İgG, İgM, serumda İgE; yaşa uyğun istinad sənədlərinin < - 2 SD konsentrasiyalarını qeyd edin) yoxlanılır.
• Əgər simptomların və yuxarıda sadalanan əlamətlərin (anamnez və/və ya laborator nəticələr) əsasında immunodefisitdən şübhələnilirsə, uşaq əlavə müayinələrin aparılması məqsədilə pediatriya şöbəsinə köçürülməlidir.
• Ağır immunodefisit kombinasiyasından şübhələnmək (İDKŞ) təcili və ya dərhal qiymətləndirmənin aparılmasını tələb edən təcili bir vəziyyət hesab edilir.
• Xəstəliyin başlanğıcında uşağın yaşına, simptomların xüsusiyyətinə, bədən sistemlərinin sağlamlığina, infeksiyaların növünə və törədicilərə əsaslanan fərdi müalicənin təyin edilməsinə qərar vermək üçün mütəxəssis müdaxiləsi lazım olur.

 

 

Wald ER, Guerra N, Byers C. Frequency and severity of infections in day care: three-year follow-up. J Pediatr 1991 Apr;118(4 ( Pt 1)):509-14. Nafstad P, Hagen JA, Oie L, Magnus P, Jaakkola JJ. Day care centers and respiratory health. Pediatrics 1999 Apr;103(4 Pt 1):753-8. Heikkinen T, Ruuskanen O, Ziegler T, Waris M, Puhakka H. Short-term use of amoxicillin-clavulanate during upper respiratory tract infection for prevention of acute otitis media. J Pediatr 1995 Feb;126(2):313-6. Uhari M, Kontiokari T, Koskela M, Niemelä M. Xylitol chewing gum in prevention of acute otitis media: double blind randomised trial. BMJ 1996 Nov 9;313(7066):1180-4. American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases. Recommendations for influenza immunization of children. Pediatrics 2004 May;113(5):1441-7. Straetemans M, Sanders EA, Veenhoven RH, Schilder AG, Damoiseaux RA, Zielhuis GA. Pneumococcal vaccines for preventing otitis media. Cochrane Database Syst Rev 2004;(1):CD001480. Lucero MG, Dulalia VE, Parreno RN, Lim-Quianzon DM, Nohynek H, Mäkelä H, Williams G. Pneumococcal conjugate vaccines for preventing vaccine-type invasive pneumococcal disease and pneumonia with consolidation on x-ray in children under two years of age. Cochrane Database Syst Rev 2004 Oct 18;(4):CD004977. Palmu AA, Verho J, Jokinen J, Karma P, Kilpi TM. The seven-valent pneumococcal conjugate vaccine reduces tympanostomy tube placement in children. Pediatr Infect Dis J 2004 Aug;23(8):732-8. Paradise JL, Bluestone CD, Colborn DK, Bernard BS, Smith CG, Rockette HE, Kurs-Lasky M. Adenoidectomy and adenotonsillectomy for recurrent acute otitis media: parallel randomized clinical trials in children not previously treated with tympanostomy tubes. JAMA 1999 Sep 8;282(10):945-53. Mattila PS, Joki-Erkkilä VP, Kilpi T, Jokinen J, Herva E, Puhakka H. Prevention of otitis media by adenoidectomy in children younger than 2 years. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003 Feb;129(2):163-8. Tregoning JS, Schwarze J. Respiratory viral infections in infants: causes, clinical symptoms, virology, and immunology. Clin Microbiol Rev 2010;23(1):74-98. Hammarén-Malmi S, Saxen H, Tarkkanen J et al. Adenoidectomy does not significantly reduce the incidence of otitis media in conjunction with the insertion of tympanostomy tubes in children who are younger than 4 years: a randomized trial. Pediatrics 2005;116(1):185-9. Picard C, Al-Herz W, Bousfiha A et al. Primary Immunodeficiency Diseases: an Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency 2015. J Clin Immunol 2015;35(8):696-726. Bousfiha A, Jeddane L, Al-Herz W et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol 2015;35(8):727-38. Bousfiha AA, Jeddane L, Ailal F et al. Primary immunodeficiency diseases worldwide: more common than generally thought. J Clin Immunol 2013;33(1):1-7.