Kavasaki xəstəliyi

Əsasları

• Müalicə olunmazsa, koronar arteriya anevrizmasına səbəb olan pediatrik kəskin qızdırmalı xəstəlikdir
• Erkən diaqnostika və intravenoz immunoqlobulin ilə müalicə koronar arteriya anevrizması riskini azaldır.
• Aşağıda göstərilmiş 6 simptomdan 4 olan halda, simptomların davametmə müddətindən asılı olmayaraq Kavasaki xəstəliyindən şübhələnmək və uşağı hospitalizasiya etmək lazımdır. Həmçinin qızdırmalı uşaq A məqaləsinə bax 
  • Bütün simptomlar olmasa belə, kiçik yaşlı uşaqda antimikrobial müalicəyə cavab verməyən yüksək qızdırma varsa, bu xəstəlikdən şübhələnmək lazımdır.

Patologiya

• Kavasaki xəstəliyi körpə və kiçik yaşlı uşaqları zədələyən kəskin yüksək qızdırmalı vaskulitdir. Müalicə olunmazsa o, xəstələrin 20%-də koronar arteriya anevrizmasına səbəb olur.
• Etiologiya bəlli deyildir, lakin onun infeksion agent tərəfindən tətiklənməsi güman edilir.

Diaqnostikası

• Diaqnoz kliniki mənzərəyə əsaslanır. Uşağın ən azından  38°C temperaturu və aşağıdakı simptomları vardır:
  1. 5 gün və daha çox müddət davam edən  38 °C və daha yüksək qızdırma
  2. Konyunktivanın qızarması; ifrazat və ya eksudat yoxdur
  3. Ağız boşluğunda dəyişikliklər (ən azından qeyd olunanlarda biri): çiyələyəbənzər dil, udlaq və ağızın selikli qişasının eriteması və qızarmış və çatlamış dodaql
  4. Periferik ətraflarda dəyişikliklər (ən azından qeyd olunanlardan biri): əl və ayaqların ödemi, ovuc və ayaqaltının eriteması, xəstəliyin başlanmasından təqribən 2 həftə sonra əl və ayaqların dərisinin soyulması
  5. Müxtəlif formalı səpgi, əsasən eritematoz və ya urtika
  6. Boyun limfa düyünlərinin  1.5 sm-dən çox böyüməsi
• Diaqnozun qoyulması üçün qızdırma və yuxarıdakı 5 simptomdan 4-ünün olması lazımdır. Yuxarıda qeyd edilmiş simptomların hamısı olmasa da, xəstəlikdən şübhələnmək lazımdır və uşaq ətraflı müayinələr üçün yönldilməlidir.
• SRZ  adətən 30 mq/l-dən yüksəkdir.
• Yaşı 6 aydan kiçik olan uşaqlarda bu simptomlardan bəziləri olmaya bilər. İzaholunmayan qızdırmalı xəstəliyi olan körpələrdə Kavasaki xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır.
• Bütün simptomlar hər zaman eyni vaxtda aşkara çıxmır; valideynlərdən ətraflı anamnez toplayın.
• Xəstələrin yarısında  əlavə simptomlar vardır. Bunlara orta otit, diareya və ya qarın ağrısı aiddir.  Xəstələrin 25%-də aseptik meningit, oynaq ağrısı və ya artrit olur.
• Simptomlara səbəb olan digər xəstəliklər inkar edilməlidir (misal üçün, skarlatina).
• Məqaləyə bax (açıqdır) - xəstəliyin kliniki mənzərəsinin şəkilləri üçün.

Laborator tapıntılar

• Hər hansı bakterial infeksiyaya oxşayır
  • SRZ və eritrositlərin çökmə sürəti aydın şəkildə yüksəlmişdir
  • Leykositoz və leykoformulada sola meyillilik
  • tez-tez steril piuriya
  • Alanin aminotransferaza (ALA) konsentrasiyalı çox hallarda yüksəlmişdir

Ağırlaşmalar

• Müallicə olunmamış xəstələrin təqribən  20% -də koronar arteriyaların genişlənməsi və ya anevrizması inkişaf edir. Onlar tromboza, miokard infarktına və ani ölümə səbəb ola bilər. Bəzi kiçik anevrizmalar spontan şəkildə geri sorulur; digərlər obstruksiya, stenoz və ya damarın əyri-üyrülüyünə gətirib çıxarır.
• Koronar anevrizmalar ürəyin ultrasonoqrafiyası zamanı aşkar edilə bilər. Bu anevrizmaları aşkar etmək üçün Kavasaki xəstəliyindən şübhələnən kimi dərhal, 2 həftə sonra və 1 ay sonra ürəyin ultrasonoqrafiyası icra edilməlidir.

Müalicəsi

• Bir dəfəyə yüksək dozada intravenoz immunoqlobulin. Bu müalicə effektiv şəkildə koronar arteriyaların genişlənməsinin qarşısını alır və simptomların geriləməsinə səbəb olur.
• Kavasaki xəstəliyindən şübhələnən kimi dərhal və daha yaxşı olar ki xəstəliyin ilk həftəsində müalicəyə başlanılsın. Bu səbəbdən də xəstəliyin erkən vaxtında onu aşkar etmək və erkən müalicə üçün uşağı hospitalizasiya etmək vacibdir.

Əlaqəli mənbələr

• Ədəbiyyat

Saguil A, Fargo M, Grogan S. Diagnosis and management of kawasaki disease. Am Fam Physician 2015;91(6):365-71. Newburger JW, Takahashi M, Burns JC. Kawasaki Disease. J Am Coll Cardiol 2016;67(14):1738-49.