Uşaqlarda qançır və purpura

EBM Klinik protokolları

17.05.2018 • Sonuncu dəyişiklik 12.01.2017

JukkaRajantie

Uşaqlarda qançır və purpura

Əsaslar

Təkrari və ya uzanmış qanaxmaları, müxtəlif sahələrdən çoxsaylı qanaxmaları, zədələnməyə uygun olmayan qanaxmaları olan uşaqlar pediatrik xəstəxanada ətraflı müayinə olunmalıdır.
İlkin müayinə zamanı gecikdirilmədən hemoqram, tromboplastin zamanı (TZ) və aktivləmiş parsial tromboplastik zamanı (APTZ) yoxlanılmalıdır.
Qızdırma və petexiyalarlı olan uşaqda virus infeksiyası çox böyük ehtimalla olsada, onda, təcili şəkildə mümkün olan meninqokok septisemiyanı istisna etmək lazımdır.
Həm qazanılmış, həm də anadangəlmə xəstəliklər qanaxmanın səbəbi ola bilər.
Birincili hemostazın patologiyaları (damar divarı defektləri,məs, Henox–Şönleyn purpurası , trombositopeniyalar, trombositopatiyalar və von Villebrand xəstəliyi ) özünü dəridə və selikli qişalarda (burun qanaxması, hematuriya və melena) petexiyalar kimi göstərir.
İkincili hemostazın patologiyaları isə (hemofiliyalar) özünü geniş, dərin yerləşən hematoma və ya əsasən hemartroz və ya intramuskulyar hemorragiyalarla göstərir. Hətta kiçik qanaxma da günlərlə davam edə bilər.

Uşaqlarda idiopatik trombositopenik purpura (İTP) kəskin autoimmun xəstəlikdir. Bu zaman sümük iliyində trombositlərin əmələ gəlməsi normaldır, lakin onların periferik qanda yaşaması qısalır.
İTP adətən kiçik uşaq yaşlarında qançır, petexiya və izolasiya edilmiş trombositopeniya ilə ortaya çıxır. Xəstələrin yarısının anamnezində 2-3 həftə əvvəl kəskin (adətən virus) infeksiya və ya peyvənd (MMR) vardır.
Xəstənin əgər yüksək qızdırması varsa və ümumi vəziyyəti ağırdırsa, digər xəstəlik barədə düşün (meninqokok septisemiyası, leykemiyalar) və usagı dərhal pediatric xəstəxanaya göndər; bax .

Hər hansı preparat qəbulu (məs. valproate, asetilsalisil turşusu)
Xəstə ilə yaxın təmasda olmuş insanlarda və ya xəstənin özündə infeksiyanın simptom və əlamətləri
Peyvəndlər
Sidik və ya nəcisdə qan
Başağrısı
Abdominal şikayətlər (Henox–Şönleyn? )
Oynaq simptomları (Henox–Şönleyn?)
Ailə anamnezi (qanaxma epizodları, autoimmun xəstəliklər, eşitmə problemləri, gənc yaşda katarakta və ya böyrək problemləri?)

İnfeksiya və ya qanaxmanın əlamətləri
Qaraciyər və dalağın ölçüləri
Şişlər
Giqant hemangiomalar (trombositlərdən istifadə edə bilər, Kazabax–Merritt sindromu)
Başın, boynun və qarın nahiyyəsinin (Arterio-Venoz malformasiyalar, və s.) auskultasiyası
Aşağıdakı hallarda ilkin səhiyyə xidməti səviyyəsində hemoqlobin, eritrositlərin göstəriciləri və morfologiyası, leykositlər və onların alt qrupları, trombositlər və SRZ yoxlanıla bilər
- uşaqda qançır və petexiyalar vardır və diaqnoz dəqiq deyil (nəticələrin normal olduğu hallarda xəstəxanaya göndərilməsinə ehtiyac olmaya bilər).
- ilkin diaqnoz (məs, İTP və ya leykemiya) uşağın hara göndəriləcəyini müəyyən edir.
Xəstədə trombositopeniyadan əlavə anemiya və/və ya neytropeniya varsa və ya kortikosteroid müalicəsi başlanıbsa xəstəxanada sümük iliyi müayinəsi aparılır.

Petexiyaların hemorragiyanın eganə əlaməti olduğu təsdiq edildikdən sonra uşaq trombositlərin sayından asılı olmayaraq evdə təqib edilə bilər.
Personal uşağın vəziyyəti barədə (patologiyanın xüsusiyyətləri) məlumatlandırıldıqdan sonra uşaq baxçaya və ya məktəbə gedə bilər.
Trombosit sayı 50 × 10⁹/l-dən yüksək olduqda uşağa təmas xarakterli idman növlərinə qatıla bilər.
Aspirinin qəbulu mütləq əks göstərişdir. Digər QSİƏP-lar və balıq yağı da trombositlərin aqreqasiyasına mənfi təsir edə bilər.
Hemoqlobin, trombosit sayı, sidikdə elektrolitlər və nəcisdə
Qan (hemoqlobinin və trombositləri səviyyəsi) və sidikdə və nəcisdə eritrositlərin olması (ehtiyac olarsa)1-4 həftə intervallarla yoxlanılmalıdır Trombositlərin sayı artmağa başladıqda interval uzadılır. Trombositlərin sayı təkrar analizlərdə 150 × 10⁹/l-dən çox olduqda təqib dayandırılır.
Uşaqların əksəriyyətində trombositopeniya özbaşına bir neçə ay ərzində geri çəkilir, lakin uşaqların kiçik qismində (15 - 20%) o, xronikikləşir və 6 aydan çox davam edə bilər. Belə hallarda uşaq hematoloqu ilə konsultasiya et.

Hemofiliya A (VIII faktorun defisiti və ya olmaması) və hemofiliya B (IX faktorun defisiti və ya olmaması) X-xromosomla bağlı irsi xəstəlikdir və bu səbəbdən də ancaq oğlan uşaqlarında rast gəlinir.
von Villebrand xəstəliyi autosom yolla ötürülür və bu səbəbdən də həm qız həm də oğlanlarda müşahidə edilir.
Hemorragiya və ya oynaqlarda ödem şikayəti ilə müraciət etmiş oğlanın qohumlarında hətta bir xroniki qanaxmaları olan insan varsa hemofiliya barədə düşünmək lazımdər.
Laxtalanma faktorlarının İrsi çatışmazlığı olan uşaqların müalicəsi və təqibi bu sahədə ixtisalaşmış mütəxəssislərə məxsusdur (hematoloqlar).
Ağır dərəcəli hemofiliya və von Villebrand xəstəliyi olan uşaqlarda ən geci 1 yaşından başlayaraq çatışmazyan laxtalanma faktorlarının intravenoz infuziyasına aparılır.
- Uşaqlarda hətta oynaqdaxili kiçik qanaxma oynağın hərəkətinə məhdudiyyət yarada bilər; oynaq şişməsə belə uşaq axsayır və ya gəzməkdən imtina edir.
- Bu kimi simptomların olması çatışmazyan laxtalanma faktorunun dərhal əvəzedici müalicəsi üçün göstərişdir.
Desmopressindən yüngül hemofiliya A və ya orta dərəcəli von Villebrand xəstəliyi zamanı qanaxmanı və ya qanaxma ehtimalını müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.