Uşaqlarda hiperxolesterolomiya diaqnozu və müalicəsi

Ümumi məlumat

• Valideynlərin koronar ürək xəstəliyi tarixçəsi və yüksək qan lipid səviyyələri əsasında irsi dislipidaemiyası olan, xüsusən də, irsi hiperxolesterolomiyası olan uşaqları təyin edin və müalicə edin. Bütün uşaq kütləsini müayinə etmək tövsiyə edilmir.

Riskli ailələrdə araşdırma aparılması

• Hiperxolesterolomiya olan ailələrdə axtarış aparılmalıdır
  • vaxtından tez başlayan koronar ürək xəstəliyi <55 yaşda kişilərdə və ya qadınlarda 65 yaşda ya da
  • irsi hiperxolesterolomiya (İH) və ya tendinöz və ya kəsikli ksantomalarla birlikdə hiperlipidaemiya diaqnozu qoyulmuş birinci dərəcəli qohum.
• Əgər ailədə valideynlərdən birində irsi hiperxolesterolomiya varsa, uşaqlar 10 yaşından əvvəl xəstəliyə görə müayinə olunmalıdırlar. İki yaşdan yuxarı hər bir ailə üzvünün plazma xolesterolu pəhrizi, YSLP xolesterolu, triqliseridlər və ASLP xolesterolu 10-12 saatlıq bir pəhrizdən sonra ölçülməlidir (sonuncusu Friedewald düsturu ilə də hesablana bilər).
•  İrsi hiperxolesterolomiya dominant irsi xəstəlikdir, bu da hiperxolesterolomiyası olan bir uşağın valideynlərindən ən az birində eyni pozğunluq olduğunu göstərir.
• Müayinə zamanı ölçülmüş artım dəyərləri iki dəfə yoxlanılmalıdır.
• Terapiyaya başlamazdan əvvəl ikincili hiperlipidaemiyalar TSH, ALT və sidik albumini ölçməklə xaric edilməlidir. 
• Ailədə irsi hiperxolesterolomiya pozğunluğuna səbəb olan gen qüsuru (ASLP reseptor genindəki mutasiya) məlum olarsa, pozğunluq bu mutasiyaya yönəldilmiş bir gen testi ilə təsdiqlənə bilər.
• Əvvəllər müəyyənləşdirilməmiş bir irsi hiperxolesterolomiya mutasiyası, Finlandiyada irsi hiperxolesterolomiya ilə əlaqəli bütün gen qüsurlarının 80% -ni təşkil edən 8 təsisçi mutasiyasını əhatə edən bir test ilə araşdırıla bilər.
• Koronar ürək xəstəliyi və hiperlipidaemiyaları olan gənc xəstələrə (kişilər <55 yaş, qadınlar <65 yaş) uşaqlarının və nəvələrinin müayinədən keçməyinin vacibliyi barədə məlumat verilməlidir. Ümumi praktikant və ya daxili xəstəliklər üzrə mütəxəssis, bu müayinəyə başlaya bilər. Daxili xəstəliklər və pediatriya şöbələri uşaqların müayinəsi barədə razılığa gəlməli və nəticələrin qiymətləndirilməsini əlaqələndirməlidirlər.

Hiperxolesterolomiyanın təsnifatı

• Cədvələ bax

Uşaqlarda hiperxolesterolomiyanın təsnifatı

  Plazma xolesterolu (mmol/l) Plazma ASLP xolesterolu (mmol/l) Artmış 5.0–5.9 3.0–4.4 Əhəmiyyətli dərəcədə artmış ≥ 6.0 ≥ 4.5

• Bir uşaqda (16 yaşdan az) irsi hiperxolesterolomiya diaqnozu həmçinin əsaslanır: 
  • irsi hiperxolesterolomiya mutasiyaları üçün genetik testdə müsbət nəticəyə və ya
  • nəticələrə görə: ASLP xolesterol konsentrasiyası təkrar və ikincili səbəblər xaric olunduqdan sonra> 4.0 mmol / l (və ya ümumi xolesterol> 6.7 mmol / l) və uşağın və ya onun birinci və ya ikinci dərəcəli qohumunda vətərlərdən ibarət ksantomalar var.

Müalicə: göstərişlər və təcrübə

• 5.0 mmol / l (ASLP <3.0) -dən az olan plazma xolesterolu üçün xüsusi müalicəyə ehtiyac yoxdur. Şübhəli hallarda ümumi pəhriz tövsiyələri verilir və ya təkrarlanır. 
• Artan plazma xolesterolu ilə həyat tərzi dəyişir və məs, 3, 6, 12 aylıq izləmə, adətən, kifayət olur. 
  • Qatı (sərt) yağ qəbulunun azaldılmasına və onun yumşaq yağla əvəzlənməsinə, həmçinin bitki sterol (və ya stanol) məhsullarından müntəzəm istifadəyə əsaslanan bir pəhriz hiperxolesterolemiyalı uşaqlarda pəhriz müalicəsi üçün etibarlı əsas yaradır. Bu tədbirlər ilə LDL xolesterol konsentrasiyasını 0,5-1,0 mmol/l azaltmaq mümkündür.
  • Uşaq müntəzəm bədən tərbiyəsi və hiperlipidaemiyaya faydalı təsir göstərən gündəlik məşqlərə həvəsləndirilməlidir.
• 6-12 ay ərzində tutulan pəhriz plazma xolesterolunu 6.0 mmol/l və ya ASLP xolesterolu 4.5 mmol/l-dən aşağı salmazsa, uşaq bir endokrinoloq və ya hiperlipidaemiya terapiyasını yaxşı bilən bir pediatr tərəfindən müayinə olunmaq üçün bir pediatrik klinikaya göndərilməlidir. Lazım olarsa, diet təlimatları üçün mütəxəssisə müraciət edilməlidir.
• Xolesterol konsentrasiyası əhəmiyyətli dərəcədə artan bir uşaq birbaşa uşaq klinikasına göndərilməlidir.
• Dərman terapiyası yalnız irsi hiperxolesterolemiyanın müalicəsində istifadə olunur. 8 yaşından az uşaqlar üçün nəzərdə tutulmur. Dərman qəbulu üçün uyğun yaş əsasən yaxın qohumlardakı koronar ürək xəstəliyinin yayılması və şiddəti ilə müəyyən edilir. Statin, ilk istifadə olunan dərmandır. Ehtiyacın qiymətləndirilməsi və dərman terapiyasının başlanğıcı, lipid xəstəliklərində ixtisaslaşmış bir pediatr tərəfindən aparılır.

Diet

• Pəhriz hiperlipidaemiyanın yeganə vacib müalicəsidir və hətta uşaqlarda (10 yaşa qədər) irsi hiperkolesterolemiya üçün kifayət ola bilər. Dietə 2 yaşından etibarən riayət etmək lazımdır. Qatı yağ miqdarını azaltmaq və onu mono və ya poli yumşaq yağla əvəz etmək çox vacibdir.
• • Yağlı məhsullar əvəzinə, heç yağlı olmayan və ya çox az yağlı süd məhsulları
    • Yağlıların əvəzinə az yağlı pendirlər (ən çox yağ tərkibi 17%)
  • Yumşaq bitki mənşəli marqarin (yağ tərkibi 60-70%) və ya sitostanol və ya sitosterol tərkibli marqarin
  • Yağlı ət yerinə yağsız ət məhsulları
  • Normal yağlı qatıq əvəzinə, sitostanol və ya sitosterol tərkibli qatıq məhsulları
  • Liflə zəngin və tam qarğıdalı məhsulların, yulaf ezmesi və balıq məsləhət olunur.
  • Xolesterol ilə zəngin olan qidalardan, toyuq yumurtalarını həftədə ən çox 2 dəfə yemək tövsiyə olunur.
  • Kalsium miqdarını qorumaq üçün süd məhsullarından tamamilə imtina etmək tövsiyə edilmir.
  • Balıq istehlakının artması, yüksəlmiş triqliserid konsentrasiyasına faydalı təsir göstərir, lakin saf hiperxolesterolemiyaya təsir etmir.

Müvafiq mənbələr

 

• Digər elmi icmallar
• Ədəbiyyat