Uşaqlarda tik pozğunluqları

Əsaslar

• Tranzitor tiklər uşaqlıqda çox yayılmışdır. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə 20%, oğlanlarda qızlara nisbətən daha çox görülür.
• Turett sindromu, bir neçə motorik tikin və ən azı bir vokal tikinin bir ildən çox müddətdə meydana gəldiyi bir xəstəlikidir.
• Tik xəstəliklərinin müalicəsində rnəzarət və məsləhət əsas əhəmiyyət daşıyır. Birincili tibbi yardımda mülayim və transitor tik qiymətləndirilə bilər.
• Turett sindromundan şübhələnilirsə və ya xroniki bir tik pozuntusu uşaq və ya yeniyetməyə zərər verməyə başlayıbsa, ixtisaslaşdırılmış müəssisədə vəziyyətin qiymətləndirilməsi göstərişdir.
• Ağır tik xəstələri üçün terapiya və ya dərman istifadə edilə bilər. Hər hansı digər paralel xəstəlikləri müəyyənləşdirmək və müalicə etmək də vacibdir.
• Tik pozğunluğu, eyni əzələ və ya əzələ qrupunun qəfil, təkrarlanan və qeyri-iradi konvulsiyaya bənzər yığılmasıdır. Hərəkətlərin və səslərin, təkrar və aritmik olması və simptomların təsadüfi olmaması vacibdir. Uzun müddət (2 aydan çox) vaxt davam edərsə uşaq psixiatrı ilə məsləhətləşmə vacibdir.

Tərif və təsnifat

• Motor tiklər, tək əzələlərin və ya əzələ qruplarının qismən məcburi şəkildə qıvrılmasıdır.
• Vokal tiklər, burun, ağız və ya boğazdan hava axını ilə əmələ gələn səslərdir.
• Tiklər adətən qəfil, aritmik və ardıcıldır.
• Tiklər bir aydan çox, lakin bir ildən az müddətə davam edərsə, onları tranzitor adlandırmaq olar. Motor və ya vokal tiklər bir ildən çox davam edərsə, uşağın xroniki tik pozğunluğu olduğu deyilir.
• Turett sindromu, daha uzun müddət ərzində (> 1 il), lakin eyni vaxtda olması mütləq olmama şərtilə, bir neçə motor tikin və ən azı bir vokal tikin meydana gəldiyi bir xəstəlikidir.
• Tərifə görə, tik pozuntusu 18 yaşından əvvəl başlayır.
• Tiklər tranzitor tiklər, xroniki tiklər və Turett sindromuna bölünür. Xroniki tiklər və Turett sindromunun oxşar bir cəhətləri olduğu düşünülür, yeganə fərq xəstəliyin şiddət səviyyəsidir. Hər iki xəstəliyin diaqnostik meyarları simptomların xəstənin 21 yaşına çatmamışdan başlamasıdır. Tranzitor tiklərin səbəbləri barədə fikirlər fərqlidir. 

Yayılması

• Tranzitor tiklər uşaqların 20% -də baş verir.
• Tranzitor və xroniki tiklərin yayılması müvafiq olaraq 3% və 1.6% təşkil edir.
• Uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə Turett sindromunun yayılması oğlanlarda 1%, qızlarda 0.3% təşkil edir.
• Tranzitor tiklər geniş yayılmışdır. Bunlar 6 yaşında  uşaqların 20% -də, ən çox 8 yaşında görülür. Xroniki tiklərin yayılması 4% -dən çoxdur. Turett sindromunun yayılması bütün əhalinin 1% -dən azdır. Xroniki motorik tiklərin başlanğıcı üçün orta yaş təxminən 7 yaşdır və Turett sindromu üçün eyni və ya bir qədər daha böyükdür. Adətən simptomlar 4-15 yaşından başlayır  ancaq Turett sindromu 1 yaşdan kiçik uşaqlarda da meydana gəlir.

Klinik təzahür

• Tiklər ən çox 4-6 yaşında başlayır.
• Motor tikləri bədənin hər hansı bir hissəsində baş verə bilər, lakin ən çox baş bölgəsində, üzdə, xüsusən də yuxarı hissədəki əzələlərdə olur.
• Motor tiklərin ən adi növləri göz qırpması, başını silkələmək, qaş qaldırmaq, qaşları böyütmək, burun qırışları, ağızın künclərini bükmək, çiyinləri qaldırmaq və ətraflarını bükməkdir.
• Vokal tonları arasında ah çəkmək, yatmaq, öskürmək, iyləmək, quruldamaq və hürmək daxildir.
• Kompleks motor tikləri daha çox iradi hərəkətlərə bənzəyir. Bu cür tiklər, məsələn, toxunan və ya geri çəkilən addımları əhatə edə bilər.
• Mürəkkəb vokal tonları, digər insanların sözlərini təkrarlamaq (ekolaliya), öz sözlərini təkrarlamaq (palilaliya) və ədəbsiz sözlər və ifadələrin qəfil ağızdan (coprolalia) kimi simptomları özündə cəmləşdirir.
• Tiklər tez-tez premonitor çağırışlar fonunda, hansı ki,elemdikləeri halda 10 yaşlarında şüurlu uşaqlarda xoşagəlməz somatosensor hisslər kimi yaranır. Belə premonitor hisslər, məsələn, bir tikin təsirlərinə bağlı olaraq əzələdə ağrı, qaşınma və ya təzyiq kimi hisslər aid edilə bilər. Tik başlayanda belə hisslər azalır.
• Tiklərin tezliyi, intensivliyi və şiddəti ümumiyyətlə gündən günə və həftədən həftəyə dəyişir. Stres, narahatlıq və ya yorğunluq simptomları artıra bilər. Digər tərəfdən aktiv konsentrasiyası və incə motor funksiyaları tikləri azalda bilir. Bir çox xəstə bir anda tikləri azalda bilir, lakin bu aktiv konsentrasiya tələb edir.
• Turett sindromu tez-tez diqqət çatışmazlığı / hiperaktivlik pozğunluğu və obsesiv-kompulsiv pozğunluq kimi digər geniş yayılan  paralel xəstəlikləri də əhatə edir. Depressiya və narahatlıq pozğunluqları da geniş yayəlmışdır
• Uzunmüddətli perspektivdə Turett sindromunun təbii gedişatı ümumiyyətlə əlverişlidir və tiklər artıq yeniyetməlikdə və ya erkən yetkinlikdə heç bir zərər verməmələri üçün dayanır və ya azalır.
• Tiklər bədənin hər tərəfində, adətən baş bölgəsində, xüsusən də üz və yuxarı bədən əzələlərində baş verə bilir. Ən çox baş verən motor tiplər baş silkələmək, xırıltılı səslər çıxarmaq, qaşları böyütmək, göz qırpmaq, burun qırışları, ağızları bükmək, çiyinləri qaldırmaq və ətraflarını bükməkdir. Vokal tik simptomları arasına ah çəkmək, yellənmə, öskürək, iyləmək, quruldamaq və hürmək daxildir. Turett sindromlu xəstələrin 30% əziyyət çəkdiyi səs tonlarının daha mürəkkəb simptomlarına məs.  qəfil ədəbsiz sözlər və ifadələrin (coprolalia) ağızdan çıxması kimi simptomlar daxildir. Bu kimi tik simptomlar digər motor pozuntularından fərqli olaraqnormal həyatı çox da narahat etmir. Ticlər ümumiyyətlə diqqətin pozulması, öyrənmə pozğunluqları, kəkələmə və digər nitq pozuqluqları, davranış pozğunluqları, obsesiv-kompulsiv simptomlar, vəlvələ attakları, fobiyalar, depresiya və s. kimi bir çox digər davranış və emosional əlamətlərlə əlaqələndirilir (xəstələrin 90% -i, bütün tik simptomlarının üçdə birində) Tik simptomları premonitar çağırışlar, yəni uşaqların təxminən şüur qazandıqları 10 yaşlarında  olduqları kompulsiv impulslar kimi yaranır. Tik simptomunu yatırtmaq üçün göstərilən səy, ümumiyyətlə, dözülməz hala gələn çağırışı gücləndirir. Əvvəlcədən bu çağırışların yaranması digər motor pozuntularına görə diaqnostikdir.

Differential diagnostics

• Absans epilepsiya
• Mioklonik
• Distonik
• Xoreya və atetoid
• Stereotip hərəkətlər
• Üz spazmı
• Kompulsiv simptomlar
• Allergik simptomlar
• Kəskin motor aktivlik və ya balaca uşaqlarda narahatlıq Hiperkineziya Mülayim dərəcədə xoreya və atetoid Kompulsiv hərəkətlər

Tiklərin arxa fonu

• Tik pozğunluqları və Turett sindromunda genetik faktorlar əhəmiyyətlidir, lakin genetik fon çox faktorlu görünür.
• Tik pozğunluqlarında ətraf mühit amillərinin iştirak edə biləcəyinə dair bəzi əlamətlər var, lakin indiyə qədər mövcud tədqiqat məlumatlarının miqdarı hələki yetərli deyil.
• Ailə və əkiz araşdırmalarına görə, genetika böyük rol oynayır. İrsiyyət mexanizmləri hələ məlum deyil. Onların bir neçə gen və epigenetik fenomenlərlə əlaqəli olduğu ehtimal edilir, bunlarda tətikləyici ekoloji amillərin təsiri var. İrsiyyətlə ilə yanaşı digər amillərin də simptomları təşviq etdiyi düşünülür. Xüsusilə narahatlığa səbəb olan vəziyyətlər, habelə emosional stress və yorğunluq həssas insanlarda simptomları artırır.
  

Müalicə

• Uşağa, ailəsinə və yaxın ətrafa (gündüz baxımı, məktəb), təhsili tənzimləmə və həmyaşıd dəstəyi, həmçinin uşağın ümumi sosial öhdəliklərinə dəstək olmaq üçün məlumat vermək, məsləhət vermək və rəhbərlik etmək çox vacibdir. Birincili tibbi yardımda məsləhət və rəhbərlik verilə bilər.
• Tiklər uşağı narahat edərsə və ya funksional və ya sosial həyatına zərər verərsə, terapiya və ya dərmanlar göstərişdir.
• Əgər uşağa terapiya və ya dərman lazımdırsa, bunları tik pozğunluğu mütəxəssisi təyin etməlidir.
• Uşağın digər yoluxucu xəstəlikləri varsa, ilk növbədə müalicə edilməli ola bilər, çünki belə xəstəliklər tiklərdən daha çox zərər verə bilər və onların müalicəsi psixososial proqnoza təsir göstərə bilər.
• Müalicənin məqsədi tikləri azaltmaqdır. Müalicənin monitorinqi xəstəliyin dəyişən kurs təbiəti ilə əlaqədar olaraq çətindir. Yale Qlobal Tik Ağırlıq Şkalası kimi formalar monitorinq üçün istifadə edilə bilər.
• Koqnitiv davranış terapiyasının müxtəlif növlərindən, vərdişlərin ləğvi və təsir-cavab reaksiyasının qarşısının alınması ilə bağlı yaxşı nəticələr əldə edilmişdir.
• Tics sabit və / və ya şiddətli olduqda və funksional problemlər, ağrı və ya daimi sosial problemlərə səbəb olursa və ya xəstənin hisslərinə mənfi təsir göstərərsə, dərman qəbul edilməlidir.
• Antidopaminergik dərmanlar, ilk növbədə risperidon tik olan uşaqlarda ilk seçim dərmanıdır. Bundan əlavə, haloperidol, pimozid və aripiprazol da istifadə edilir.
• Klonidinin  (α2 aqonisti) də tikləri azaltdığı aşkarlanıb. Əlavə olaraq klonidin DƏHP-in müalicəsində istifadə olunur və xəstədə həm Turett sindromu, həm də DƏHP xəstəliyi varsa ən uyğun dərman hesab edilə bilər.
• Tiklərin və Turett sindromunun gedişatları çox fərqli ola bilər. Spontan geri çəkilmə baş verə bilər və eləcə də simptomlar asanlıqla bir neçə ay davam edə bilər. Uşaq və ailə üçün dəstəkləyici və məlumatlandırıcı müzakirələr olduqca faydalıdır. Simptom uzun müddət davam edərsə, uşaq psixiatrik və nevroloji mütəxəssislər tərəfindən araşdırılmalı və müalicənin qiymətləndirilməsi üçün bir müraciət təmin edilməlidir. Müalicənin məqsədi simptomların həddindən artıq psixososial və ya fiziki cəhətdən zəiflətməyə gətirib çıxarmağa qoymamaq eləcə də mümkün olan digər terapiyaları təmin etməkdir. Ən başlıcası, uşağa və ailəsinə və uşaqla yaxın təmasda olan digər şəxslərə (gündüz baxımı, məktəb), uyğunlaşma təlimi vermək, həmyaşıd dəstəyi göstərmək, məsləhət və rəhbərlik etməkdir. Psixoterapiyalardan, davranış müalicəsi ən yaxşı nəticələr verənidi. Xüsusi üsullara vərdişlərin dəyişdirilməsi və istirahət  daxildir. Farmakoloji müalicə yalnız yuxarıda göstərilən müdaxilələrdən sonra simptom aradan qalxmadıqda istifadə olunur. Dərman müalicəsi üçün bir neçə alternativlər var. Seçim, digər şeylərlə yanaşı, mümkün olan neyropsixiatrik və ya psixoloji problemlərdən təsirlənir. Ən çox istifadə olunan dərmanlar alfa-2-adrenergik aqonistlər olan klonidin və ya guanfasindir (bütün ölkələrdə olmur). Onların mənfi təsirləri arasında hipotenziya və yorğunluq var. Yuxarıda göstərilənlərdən daha təsirli olanlar ilk nəsil antipsikotik haloperidol və pimoziddir, lakin onların istifadəsi ekstrapiramidal mənfi təsirlərinə görə məhdudlaşdırılır. Atipik antipsikotiklərdən, məsələn risperidon və aripiprazol təsirli olur, lakin xüsusilə risperidon metabolik mənfi təsirlər riski ilə əlaqələndirilir. Dərman bir mütəxəssis tərəfindən başlamalıdır. Sonrakı müalicə mütəxəssisinin dəstəyi ilə birincili tibbi yardım müəssisəsində baş verə bilər. 

Müvafiq mənbələr

• Koxreyn icmalı

Cath DC, Hedderly T, Ludolph AG et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part I: assessment. Eur Child Adolesc Psychiatry 2011;20(4):155-71. Roessner V, Plessen KJ, Rothenberger A et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part II: pharmacological treatment. Eur Child Adolesc Psychiatry 2011;20(4):173-96. Verdellen C, van de Griendt J, Hartmann A et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part III: behavioural and psychosocial interventions. Eur Child Adolesc Psychiatry 2011;20(4):197-207.