Otoskleroz

Əsas məqamlar

• Otoskleroz daxili qulağın labirint kapsulasına və eşitmə ossiküllərinə  təsir edən başlıca mərkəzli xəstəliklərdəndir. Osteogenez imperfecta istisna olmaqla, məlum skelet xəstəlikləri ilə əlaqəsi yoxdur.
• Otosklerozlu xəstədə  keçgənliyə bağlı eşitmə qüsuru və zədələnməmiş və solğun bir qulaq pərdəsinə sahibdir.  Xəstənin tarixçəsində başqa hərhansı bəlli bir etiolojik səbəb (məsələn, travma) yoxdur.

Epidemiologiya

• Klinik otoskleroz  0.3%lik bir yayğınlıq təşkil edir , bundan əlavə, əhalinin 10% -də klinik xəstəlik olmadan labirint kapsulasında otoskleroz mərkəzləri ola bilər (otopsiya nəticələrinə əsaslanan qiymətləndirmə)
• Meydana gəlmə yaşı adətən 30 ilə 40 arasındadır. Bu yaşdan tez meydana gəlməsi nadir hallarda olur
• Xəstəlik qadınlarda , kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir (2: 1).
• Genetik amillər xəstəliyin inkişaf riskinə müsbət təsir göstərir. Xəstələrin təxminən yarısında irsi amillər aydın görünür. Otosklerozlu bir xəstənin bacısı və ya qızında xəstəliyin meydana gəlmə riski 20% , qardaşı və ya oğlunda isə risk 10% təşkil edir.

Simptomlar

• Ən vacib simptom, nadir hallarda hər iki qulağa birdən təsir etməsi və eşitmə geriliyinin getdikcə artmasıdır.Adətən , daha yaxşı vəziyyətdə olan qulaq, digərindən illər sonra təsirlənir.
• Tinnitus xəstələrin əksəriyyətində təzahür edir. Tinnitus, adətən, alçaq-səslidir. Xəstələrin təxminən 10% -i eyni zamanda tarazlıq pozuntularından və ya vertigodan əziyyət çəkə bilər.

Tapıntılar

• Otoskopiya zamanı normal hərəkətliliyə malik zədələnməmiş , solğun bir qulaq pərdəsi müşahidə olunur. Uşaqlıqdan qalan orta qulaq iltihabı fəsadları qulaq pərdəsində görünə bilər və diaqnozu çətinləşdirər
• Keçirgənliyə bağlı eşitmə qüsuruna xas olan tipik tapıntıları funksional müayinədə aşkar edilir.
  • Danışılan və pıçıldanan sözlərin anlaşılması pozulmuşdur. Aşağı səsli hecaları ehtiva edən sözləri (a, o, u kimi saitlər) eşitmək daha çətindir.
  • Weber'in sazlama çəngəl testi daha ciddi təsirə məruz qalan qulaqda daha zəif eşidilir və Rinne testi anormaldır (mənfi).
  • Tipik audioqram hava keçirgənliyinin maksimum 60dBə zəifləyə biləcəyini göstərir. Üzəngi sümüklərinin tam sabitləndiyi halda və normal iç qulaq olduğu halda, sümük keçirgənliyi normal ola bilər. 
  • Sümük keçirgənliyi 2 000 Hz tezlikdə eşitmə zəifliyinə xas olan Carhart'ın grafik əyrisini göstərir.
  • Həm hava , həm də sümük keçirgənliyinin birgə təsiriylə ortaya çıxan eşitmə zəifliyi yayğındır.Buna baxmayaraq , aşağı tezliklərdə hava və sümük keçirgənliyi arasında ciddi fərq görülmüşdür.
  • Nitq audiometriyasında danışığın həddi , hava keçirgənliyi həddi qədər zəifləyir.Üzəngi sümüklərinin düzgün sabitləndiyi halda danışıq aydın ayırd edilir , lakin keçirgənliyə bağlı eşitmə qüsuru buna mənfi təsir göstərə bilər.
  • Akustik dirənc testi  orta qulağın normal təzyiqə sahib olduğunu və üzəngi refleksin olmamasını aşkar edir.
  • Qulağın CT müayinəsi (bəzən MR)  aydın olmayan pozuntu hallarında differensial diaqnoz üçün istifadə edilir.

Müalicə

• Otosklerotik mərkəzin formalaşmasının qarşısını alacaq hərhansı farmakolojik və ya digər müalicə növü yoxdur.
• Daxili qulağın inkişaf etmiş eşitmə geriliyində, daxili qulaq zədələnməsini yavaşlatmaq və ya dayandırmaq məqsədi ilə böyük dozada florid və ya bifosfonatlar tətbiq edilmişdir. Bu farmakoloji müdaxilələrin uzunmüddətli effektivliyinə dair heç bir dəlil yoxdur.

Eşitmə geriliyinin yüngülləşdirilməsi

• Üzəngi sümüklərinin sabitləndiyi , hərəkətsiz döşəmənin açıldığı və üzəngi sümüklərinin protez (stapedotomiya) ilə əvəz olunduğu cərrahi müalicə adətən əla nəticələr verir. Danışıqların tezliyiylə əlaqəli olan keçirgənliyə bağlı eşitmə qüsuru halların 90% -dən çoxunda düzəldilir (normaya yaxın, yəni 10 dB-dən aşağı) və alçaq-səsli tinnitus xəstələrin təxminən 80%-də yüngülləşir.
• Eşitmə cihazları da otosklerozlu xəstələr üçün  uyğundur və adətən onlar eşitməni adekvat bir səviyyəyə qədər bərpa edirlər.
• Məsələn, aşağıdakı meyarlar əməliyyat üçün göstərici olaraq istifadə edilə bilər:
  • Hava keçirgənlik həddi 30 dB PTA (təmiz ton ortalama; orta 0,5, 1 və 2 kHz) və ya daha pisdir, ən azı 15 dB-lik keçiricilik çatışmazlığı var və Rinne testi mənfi nəticə göstərir.
  • Əməliyyatdan sonra  eşitmə həddinin 30 dB və ya daha çox yüksələcəyi ehtimal olunur  və ya sağlam qulaqla müqayisədə 15 dB-dən çox fərq olmaması gözlənilir
  • Xəstə cərrahi əməliyyatı üstünlük verir nəinki eşitmə cihazları ilə reabilitasiyaya.
• İnkişaf etmiş otosklerozda stapedotomiya və eşitmə cihazlarının birgə istifadəsinin nəticəsi yetərli olmadığı təqdirdə , koxlear implant istifadəsi təklif oluna bilər.
  
  
  .
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
   

Mənbələr

• Other Internet resources
• Literature

Kabbara B, Gauche C, Calmels MN et al. Decisive criteria between stapedotomy and cochlear implantation in patients with far advanced otosclerosis. Otol Neurotol 2015;36(3):e73-8.