Gestasion trofoblastik xəstəlik

Əsas məqamlar

• Əgər hamilə qadında izah olunmaz vaginal qanaxma qeyd olunursa və ya spontan abortdan, yaxud doğuşdan sonra  qanaxma ("loxiya") qeyri-adi uzun müddət davam edirsə hestasion trofoblastik xəstəliyi barədə şübhələnilməlidir. 
• Diaqnoz uşaqlığın ultrasəs müayinəsi və qan zərdabında insan xorionik qonadotropinin (İXQ) analizinə əsaslanır.  

Təriflər 

• Beçəxor ciftin trofoblastik hiperplaziya və xorionik xovların üzümə bənzər qalınlaşması (xorionadenoma) ilə xarakterizə edilən bir xəstəlikdir.
  • Beçəxor patohistoloji xüsusiyyətlər əsasında tam və hissəvi beçəxor növlərinə bölünə bilər. Onların kariotipi və klinik xüsusiyyətləri bir-birindən fərqlənir (cədvəl ).
  • Əgər müalicə olunmazsa beçəxor miometriuma penetrasiya edə bilər (invaziv beçəxor).
• Xoriokarsinoma ciftin bədxassəli şişidir. 
  • Bütün xoriokarsinomaların təxminən yarısı tam beçəxordan sonra, qalanı hissəvi beçəxordan, başa çatmış hamiləlikdən, spontan abortdan və ya ektopik hamiləlikdən sonra baş verir.  

Tam və hissəvi beçəxorların müqayisəsi  

	Tam beçəxor	Hissəvi beçəxor
Kariotip	Diploid	Triploid
Döl	Heç vaxt	Mövcud ola bilər
Metastazların formalaşması	4 %	Çox nadir
Davamlı xəstəlik	20 %	5 %
Xoriokarsinoma riski	2–4 %	Çox kiçik

Rastgəlmə tezliyi 

• Dünyanın müxtəlif regionları arasında hestasion trofoblastik xəstəliyin rastgəlmə tezliyində əhəmiyyətli müxtəliflik vardır. Bu tezlik  Afrika və ya Cənub-Şərqi Asiya ilə müqayisədə inkişaf etmiş Qərb ölkələrində daha aşağıdır.  
• Yaşı 20-dən az və ya 40-dan çox olan qadınlarda risk yüksəlmişdir. Anamnezdə əvvəllər beçəxorun olması daha bir beçəxor üçün meyllik yaradan bir risk faktorudur.

Əlamət və simptomlar

• Vaginal qanaxma ən çox rast gəlinən simptomdur (halların 90%-dən çox).
  • Spontan abortdan və ya doğuşdan sonra  izah olunmaz və uzanmışqanaxma  ("loxiya") olduqda hestasion trofoblastik xəstəliyin inkar edilməsi üçün İXQ analizi təyin olunmalıdır.   
• Əgər pasiyentdə tam beçəxor varsa uşaqlıq çox zaman hestasiya yaşı üçün böyükdür. Hissəvi beçəxor zamanı uşaqlığın ölçüsü hestasiya yaşı üçün normal və ya kiçikdir.
• Yüksək İXQ miqdarları "hamiləlik dövründə qusma" və ya yumurtalığın sarı cisim sistləri ilə əlaqəli ola bilər.   
• Tam beçəxor və xoriokarsinoma zamanı qan zərdabında İXQ miqdarı normal hamiləliyə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə yüksək ola bilər.  
  • Hissəvi beçəxor zamanı İXQ-nin miqdarı çox zaman normal təkdöllü hamiləlik üçün istinad intervalı  (< 200 000 BV/l) arasındadır.  
• Tam beçəxor zamanı ultrasəs müayinəsində döl toxumasının heç bir əlaməti olmadan tipik olaraq "çovqun" görünüşü (şəkil) aşkar edilir. Hissəvi beçəxorun ultrasəs müayinəsinin tapıntıları spontan abort və ya baş verməyən düşüklə oxşardır.
• Metastazlar həm beçəxor, həm də xoriokarsinoma zamanı inkişaf edə bilər. 
  • Metastazların ən çox rast gəlinən yeri ağciyərlərdir. Pasiyentdə təngnəfəslik və qanhayxırma müşahidə oluna bilər.  
  • Həmçinin, metastazlar uşaqlıq yolunda, qaraciyərdə və beyində inkişaf edə bilər.

Müalicə

• Vakuumlu küretaj beçəxorun xaric edilməsi üçün seçim metodudur. Əgər pasiyent bir daha hamilə olmağı planlaşdırmırsa histerektomiya nəzərdə tutula bilər. 
• Əgər prosedurdan sonra qan zərdabında İXQ-nin miqdarı gözlənildiyi kimi azalmırsa sitotoksik kimyəvi terapiya göstərişdir. Kimyəvi terapiya həmçinin, metastazların mövcudluğu zamanı göstərişdir. 
• Xoriokarsinoma kimyəvi terapiya ilə müalicə olunur .

Sonrakı nəzarət

• Tam beçəxor 
  • Qan zərdabında İXQ-nin miqdarı vakuumlu küretajdan 2 gün sonra müəyyən edilir və sonra ardıcıl 3 analizdə normal nəticələr alınana kimi 1-2 həftədən bir təkrar olunmalıdır.
• Beçəxorun müalicəsindən sonra zərdabda İXQ miqdarı normallaşana qədər o, hər 1-2 həftədən bir, bundan sonra isə 6-12 ay ərzində ayda bir dəfə təyin edilir. Sonrakı nəzarət dövrü ərzində etibarlı kontrasepsiya təmin edilməlidir. Növbəti hamiləlik beçəxor üçün artmış risk ilə bağlı olduğundan hamiləliyin başlanğıc dövründə uşaqlığın ultrasonoqrafiyası həyata keçirilməlidir. Doğuşdan sonra ciftin histoloji müayinəsi aparılır və 6 həftədən sonra anada qan zərdabında İXQ miqdarı yoxlanılır."?>
  • Hissəvi beçəxor
    • Qan zərdabında İXQ miqdarı vakuumlu küretajdan sonra 2 ardıcıl analizdə normal olana kimi hər 1- 2 həftədən bir yoxlanılmalıdır.
  • Sonrakı nəzarət dövrü ərzində etibarlı kontrasepsiya təmin olunmalıdır. Vakuumlu küretajdan dərhal sonra peroral kontraseptivlər başlana bilər. 
  • Növbəti hamiləliyin başlanğıc dövründə uşaqlığın ultrasonoqrafiyası həyata keçirilməlidir (bir beçəxordan sonra residiv riski 1,3%, iki beçəxordan sonra isə 15%-dir). Doğuşdan sonra cift histoloji müayinə edilir və 6 həftədən sonra anada zərdabda İXQ miqdarı yoxlanılır. 
  • Xoriokarsinoma
    • Xoriokarsinomanın müalicəsindən sonra zərdabda İXQ miqdarı 3 ay ərzində hər 2 həftədən bir və sonra miqdar normal qalana kimi bir il ərzində ayda bir dəfə yoxlanılır. Bundan sonra residiv riski 1%-dən azdır. Sitotoksik kimyəvi terapiya bitəndən sonrakı bir il ərzində hamiləlik tövsiyə edilmir.   

Proqnoz

• Proqnoz yaxşıdır; pasiyentlərin 85–100%-i 5 ildən sonra sağdır.

 

Müvafiq resurslar

 

• Ədəbiyyat

Lurain JR. Gestational trophoblastic disease I: epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole. Am J Obstet Gynecol 2010;203(6):531-9. ."?>Lurain JR. Gestational trophoblastic disease II: classification and management of gestational trophoblastic neoplasia. Am J Obstet Gynecol 2011;204(1):11-8. Committee on Practice Bulletins-Gynecology, American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG Practice Bulletin #53. Diagnosis and treatment of gestational trophoblastic disease. Obstet Gynecol 2004 Jun;103(6):1365-77. "?>