İdiopatik qəfil neyrosensor eşitmənin itirilməsi

Əsas məqamlar 

• İdiopatik qəfil neyrosensor eşitmənin itirilməsi (İQNSEİ) eşitmənin naməlum etiologiyalı qəfil itirilməsi kimi müəyyən edilir.  
• Diaqnoz klinik mənzərəyə, neyrosensor eşitmə qüsurunun kamerton sınaqları və eşitmənin digər metodlarla müayinəsi əsasında qoyulur.  
• İQNSEİ bir təxirəsalınmaz hal kimi müalicə edilməlidir və otorinolarinqoloqla təcili konsultasiyaya göstərişdir.
• Yüngül hallarda spontan bərpa çox rast gəlinir. 
• Qlükokortikoidlərin istifadəsinə heç bir əksgöstərişləri olmayan pasiyentlərdə qlükokortikoidlərlə erkən və qısa müddətli terapiyanın effektivliyini dəstəkləyən məhdud sayda elmi sübutlar vardır.  

Rastgəlmə tezliyi və etiologiya

• İQNSEİ (və ya qəfil karlıq) ən azı 3 ardıcıl tezliklərdə 3 gün ərzində baş verən ≥ 30 dB-dən çox olan izaholunmaz neyrosensor eşitmə itkisidir.  
• İQNSEİ rastgəlmə tezliyi 8–15/100 000 şəxs/il-dir"?>.
• Təklif edilmiş etiologiyalara daxili qulağın qan dövranının pozulması, virus infeksiyası, autoimmun pozğunluqlar, intrakoxlear membran cırılması və ilbiz daxilində hüceyrə stress reaksiyalarının qeyri-normal fəallaşması daxildir.  
• Korti üzvündə kirpiklərin və dayaq hüceyrələrinin atrofiyası çox zaman əsas patohistoloji tapıntıdır. Hüceyrə stress reaksiyalarının qeyri-normal fəallaşmasının kirpikli hüceyrələrin degenerasiyasına apara bilməsi fikri irəli sürülmüşdür. Ona görə də qlükokortikoid müalicəsinin effektivliyi bu stress reaksiyalarının inqibisiyası ilə izah edilə bilər"?>.

Klinik mənzərə 

• İQNSEİ hallarının böyük əksəriyyəti bir tərəflidir. Eşitmənin itirilməsi, yalnız müəyyən tezlikləri əhatə etməklə, hissəvi və ya məruz qalmış qulaqda tam karlığa səbəb olmaqla total ola bilər "?>.
• İQNSEİ hallarının təbii gedişatı fərqlidir. Bəzi pasiyentlərdə eşitmə tam bərpa olduğu halda, digərlərində müxtəlif ağırlıq dərəcəsi olan eşitmə itkisi davamlı olur. Spontan bərpa çox rast gəlinir və pasiyentlərin 65%-ə qədərində qeyd olunur. 

Əlamət və simptomlar 

• Eşitmənin qəfil itirilməsi. Yanaşı simptomlara qulaqda doluluq və təzyiq hissi və ya qulaqda küy, eləcə də daxili qulaqda pozuntu daha geniş olduqda vertiqo aid ola bilər. Pasiyentdən eşitmənin itirilməsi ilə bağlı fiziki gərginlik, fiziki çalışmalar, təzyiq dəyişiklikləri (uçuş, sualtı üzmə), dərman müalicəsi, gənə dişləməsi, yuxarı tənəffüs yolları infeksiyası və ya travma kimi hər hansı xüsusi xarici amillər barəsində soruşulmalıdır. 
• İQNSEİ zamanı qluağın xarici müayinəsi normaldır. 
• Eşitmənin itirilməsinin xarakterini müəyyən etmək üçün kamerton sınaqları istifadə edilir. Veber sınağı (şəkil ) səsin sağlam qulaq tərəfə lateralizasiyasını göstərir və Rinne sınağı (şəkil ) müsbətdir.
• Təsirə məruz qalmış tərəfdə nitq və pıçıltılı səsin eşidilməsi pozulmuşdur. Eşitmənin müayinəsi zamanı yoxlanmayan qulaqda eşitmə maskalayıcı küy (məsələn, xarici qulaq keçəcəyi dəliyində sabit təzyiq) istifadə etməklə mütləq maskalanmalıdır. 
• Nevroloji müayinə retrokoxlear anormallığa işarə edən əlamətlərin təyin edilməsinə yönəlməlidir: kəllə-beyin sinirləri, baş beyin kötüyü və ya beyinciyin zədələnməsi əlamətləri. 
• Əks tərəfdəki qulaqla və ya əvvəlki audiometriya nəticələri ilə müqayisədə, xalis ton audimetriyası səsin hava və sümüklə keçiriciliyi hədlərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasını göstərir.    

Differensial diaqnostika

• Xarici eşitmə kanalının (lat. meatus acusticus externus) iltihabı və qulaq kiri xarici eşitmə kanalının tıxanmasına səbəb ola bilər. 
• Orta otit ötürülmə (konduktiv) tipli eşitmə itkisinə səbəb ola bilər. Lakin hətta bəzi hallarda həmçinin yanaşı koxlear eşitmənin itirilməsi də mövcud olub qarışıq tipli eşitmə itkisi ilə nəticələnir.  
• Herpes zoster oticus (həmçinin, Ramzey Hant sindromu adlandırılır) üz siniri iflici, vertiqo və eşitmənin itirilməsinə səbəb olan qulaq ətrafında bir kəmərləyici dəmrov infeksiyasıdır.  
• Perilimfatik fistulalar nadirdir və adətən qəfil fiziki gərginlik, travma və ya təzyiq dəyişmələrindən sonra yaranaraq adətən daxili və orta qulaq arasındakı pəncərədə fistula formalaşması ilə nəticələnir.  
• Ototoksik dərmanlar, məsələn, aminoqlikozidlər, sisplatin, furosemid və aspirin ifrat dozalarda eşitmə itirilməsinə səbəb ola bilər. 
• Vertebrobazilyar qan dövranının pozğunluğu, autoimmun xəstəlik, psixogen karlıq və mərkəzi sinir sisteminin xəstəlikləri, məsələn, ensefalit və ya dağınıq skleroz nadir səbəblərdir. 
• Menyer xəstəliyi və vetibulyar şvannoma (= akustik nevroma, yəni 8-ci kəllə-beyin sinirinin xoşxassəli şişi) bəzən qəfil eşitmə pozğunluğu kimi təzahür edə bilər. 

Müalicə 

• İQNSEİ tibbi təxirəsalınmaz hal kimi müalicə edilməlidir və daxili qulağın qalıcı zədələnməsini minimuma endirmək üçün müalicə mümkün qədər tez başlanmalıdır. Əgər müalicə eşitmənin itirilməsindən 4 həftə və ya daha çox müddət sonra başlanıbsa, faydası azdır və ya heç bir faydası yoxdur "?>.
• Sistem qlükokortikoidlər iltihabı və ödemi azaltdığından adətən 1-2 həftəlik qısamüddətli kurs kimi (metilprednizolon və ya prednizolon, ilkin olaraq təxminən 60 mq/gün) təyin olunur. Həmçinin, onlar hüceyrədaxili stress reaksiyalarının effektiv supressiyasını (inqibisiyasını) təmin edir. Qlükokortikoidlərin effektivliyi barədə qəti sübutlar yoxdur və müalicə mütləq ehtiyyatla və fərdi qaydada yan təsirlər nəzərə alınmaqla aparılmalıdır. 
• Əgər sistem qlükokortikoidlərlə terapiyaya əks-göstərişdir varsa və ya onların istifadəsi effekt vermirsə, bu zaman intratimpanik qlükortikoid terapiyası nəzərdən keçirilə bilər.
• Bəzi xüsusi hallarda (yalnız bir eşidən qulaqda olan İQNSEİ; küy və ya təzyiq səbəbindən travma) daxili qulağın oksigenasiyasını artırmaq məqsədilə hiperbarik oksigen terapiyası nəzərdən keçirilə bilər.   

Təqib

• İfrat fiziki çalışmalardan 1-2 həftə ərzində qaçınılmalıdır. Xəstəliyə görə məzuniyyət tələb oluna bilər. 
• Fərdi qaydada baxışdan sonra uçuş və sualtı üzmə ilə bağlı qısa müddətli məhdudiyyətlər nəzərdən keçirilməlidir.   
• Həm təsirə məruz qalmış, həm də sağlam qulaq üçün səs-küydən qorunmaq xüsusilə vacibdir.
• Pasiyentin vəziyyəti stabil olana kimi eşitmə mütləq nəzarətdə saxlanmalıdır, eşitmə rehabilitasiyası və daha sonrakı müayinələr üçün mümkün ehtiyac qiymətləndirilməlidir.  
• Audioqramda aşkar edilən neyrosensor defektlərin səbəbi kimi retrokoxlear zədələnmələrin istisna edilməsi üçün başın MRT görüntüləməsi aparıla bilər.

Müvafiq resurslar 

• Koxreyn icmalları 

Rauch SD. Clinical practice. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. N Engl J Med 2008 Aug 21;359(8):833-40. Merchant SN, Adams JC, Nadol JB Jr. Pathology and pathophysiology of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2005 Mar;26(2):151-60. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol 1980 Dec;106(12):772-6. Rauch SD, Halpin CF, Antonelli PJ et al. Oral vs intratympanic corticosteroid therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a randomized trial. JAMA 2011;305(20):2071-9. Lawrence R, Thevasagayam R. Controversies in the management of sudden sensorineural hearing loss: an evidence-based review. Clin Otolaryngol 2015;40(3):176-82.