Hepatoselullar karsinoma adətən xroniki qaraciyər xəstəliyindən sonra ikincili olaraq inkişaf edir. Günümüzdə isə onun qeyri - alkoqol mənşəli piyli qaraciyər xəstəliyindən (QAPQX) sonra ikincili olaraq inkişaf etməsi halının getdikcə artması müşahidə edilməkdədir.
Öd yollarının xərçəngi, məsələn, xolangiokarsinoma yaşlı insanların xəstəliyi hesab edilir, lakin inkişafı öd yollarının xroniki iltihabı ilə əlaqəli olduqda (birincili sklerozlaşan xolangit, BSX) hətta 30 yaşdan aşağı insanlarda da təsadüf edilə bilər.
Əgər hepatik sahənin xərçənginin diaqnozu simptomların meydana çıxmasına qədər qoyulmayıbsa, müalicəsi artıq çox gec sayılır.
İlkin tibbi yardımda həyata keçiriliən radioloji müayinələr hepatoselullar karsinoma və öd yollarının xərçənginin erkən təyin edilməsində mühüm rol oynayır.
Epidemiologiya
Hepatoselullar karsinomadan əziyyət çəkən xəstələrin üçdə ikisini kişilər təşkil edir və onların böyük bir miqdarı həmçinin sirroz və digər qaraciyər xəstəliklərinə də malik olur. NAFLD-in artması halı hepatoselullar karsinoma diaqnozu qoyulmuş xəstələrin 35%-də aşkar edildiyi üçün xüsusi narahatlığa səbəb olur.
Xolangiokarsinoma da həmçinin yaşlı populyasiyaya təsir edir, lakin onun BSX ilə yanaşı müşahidə edildiyi hallarda xəstələr olduqca gənc ola bilər. BSX xəstələrinin 10%-nə qədərində həyatları boyu xolangiokarsinomanın inkişaf etməsi ehtimal edilir. Bu hal məsələn, Finlandiyada BSX xəstələrinin müntəzəm monitorinqinin çox-dilimli vizualizasiya və endoskopik retroqrad xolangiopankreatoqrafiya (ERXP) vasitəsilə həyata keçirilməsinə səbəb olmuşdur.
Dünyanın fərqli yerlərində öd kisəsi xərçənginin insanlar arasında təsadüf etməsi halları arasında əhəmiyyətli dərəcədə müxtəliflik mövcuddur. Xəstələrin əksəriyyətinin yaşı 64-dən yuxarı olur. Öd kisəsi xərçəngi kişilərlə müqayisədə qadınlar arasında daha çox təsadüf edilir və beş haldan dördündə öd kisəsində daşla yanaşı inkişaf edir. Öd kisəsi xərçəngi 1 - 3% xolesistektomiyalar zamanı müşahidə edilir.
Simptomları
Hepatoselullar karsinoma uzun bir müddət ərzində asimptomatik olur və çəki itkisi, halsızlıq və qarnın yuxarı hissəsində palpasiya edilən kütlə şişin gecikmiş simptomlarına aid edilir.
Şiş, B və ya C Uşaq etapına müvafiq altda yatan sirrozun dekompensasiyasına (assit, ensefalopatiya və ya sarılıq) səbəb ola bilər. Şiş, həmçinin portal venaların okklyüziyasına və eləcə də bağırsaq hemorragiyasına da səbəb ola bilər. Hepatoselullar karsinoma həmçinin qoparaq ciddi qanaxmaya və şişin qarın boşluğuna səpilməsinə səbəb ola bilər. Müalicəsi bilavasitə aparılan palliativ arterial embolizasiyadan ibarət olur.
Periferik xolangiokarsinoma çəki itkisinə, halsızlığa və bəzi hallarda temperatura səbəb olur. Portal venada yerləşən mərkəzi xolangiokarsinomanın ilkin əlaməti ağrısız sarılıq hesab edilir.
Öd kisəsi daşlarının mövcud olması simptomların meydana gəlməsinə və beləcə də öd kisəsi xərçəngi diaqnozunun qoyulmasına səbəb olur; belə ki, şişin böyüməsindən, çəkinin azalmasından, ağrı və sarılıqdan meydana gələn simptomlar inkişaf etmiş xəstəliyin əlamətləri hesab edilir.
Diaqnoz
Hepatoselullar karsinoma
Çəki itkisi və palpasiya edilən kütlə böyük və ya multifokal hepatoselullar karsinomanın əlamətləri hesab edilir. Lakin ekstrahepatik metastaz daha sonra inkişaf edir.
Sirrozlu qaraciyərdə ölçücə 2 sm-dən böyük hepatoselullar karsinoma KT müayinəsi zamanı səciyyəvi görünüşə malik olur və diaqnozu adətən tək bu əlamətə görə və ya MRT nəticələrinə görə qoyulur.
Alfa-fetoprotein (AFP) 80% hallarda yüksəlmiş olur və səviyyəsi 1 000 U/l-dən yüksək olduqda diaqnoz təsdiqlənmiş hesab edilir. Bundan əlavə AFP konsentrasiyasının ardıcıl nümunələrdə yüksəlməsi xərçəngə dəlalət edən güclü faktor hesab edilir. Şişin histoloji biopsiyası qeyri - müəyyən halların dəqiq diqanozunun qoyulmasında və onkoloji müalicə üçün qərarın verilməsində vacib hesab edilə bilər.
Qaraciyər sirrozundan əziyyət çəkən xəstələr il ərzində 1 - 4% xərçəngin inkişaf etməsi riskinə malik olur və stabil sirroza malik (A etap Uşaq) və alkoqol qəbulunu dayandırmış xəstələr üçün illik AFP ilə şişin skrininqi və ultrasonoqrafiyanın aparılması tövsiyə edilir. Skrininq, həmçinin yağlı qaraciyər xəstələri üçün də təklif edilir. Buna baxmayaraq skrininqin təkzibedilməz faydasını sübut etmək çətin olmuşdur.
Öd yollarının və öd kisəsinin xərçəngi
Mənbəyi kiçik öd yollarında olan periferik xolangiokarsinoma adətən uzun müddət ərzində asimptomatik olur, təyin edildiyi zaman isə ölçüsü artıq böyümüş olur.
Böyük öd axacağından qaynaqlanan mərkəzi xolangiokarsinoma öd yollarının erkən obstruksiyasına və bu da öz növbəsində sarılığa səbəb olur. Buna baxmayaraq şiş adətən metastatik fazadan əvvəl təyin edilir və onun lokalizasiyası müalicə zamanı problemlərə səbəb olur.
Diaqnozu və cərrahi qiymətləndirilməsi MR xolangioqrafiyaya və KT müayinəsnə əsaslanmalıdır. Yalnız bundan sonra ERXP və ya perkutan transhepatik xolangioqrafiya (PTX) icra edilə bilər. Bu zaman sitoloji nümunələr götürülür və cərrahın təklif etdiyi şəkildə stent yerləşdirilir.
Öd kisəsi xərçənginin yarısı xolelitiaz səbəbilə həyata keçirilən xolesistektomiya zamanı və 90%-i isə yalnız çıxarılan öd kisəsinin histoloji müayinəsi zamanı təyin edilir.
Əgər əməliyyatdan əvvəl həyata keçirilən ultrasəs müayinəsi zamanı öd kisəsində şişdən şübhələnilərsə, xəstə əməliyyatdan əvvəl KT müayinəsindən keçməlidir.
Müalicə
Hepatosellular karsinoma
Müalicə qərarının verilməsində qaraciyərin funksiyasının vəziyyəti mühüm rol oynayır. Birinci sıra müalicə variantına şişin cərrahi yolla kənarlaşdırılmasına cəhd etmək aid edilir. Buna baxmayaraq bu variant, ekstensiv xəstəlik və ya sirroz səbəbilə yalnız 15 - 30% hallarda mümkün olur.
Sirroz xəstəsində hepatik rezeksiya yalnız sirrozun yaxşı nəzarət altında olması zamanı həyata keçirilə bilər (A etap Uşaq). Hətta olduqca böyük şişlər sağlam qaraciyərdən təhlükəsiz bir şəkildə kənarlaşdırıla bilər. Kiçik şişlər də həmçinin radiotezlik ablasiyasının (RTA) köməkliyi ilə effektiv bir şəkildə müalicə edilə bilər. Bu zaman ultrasəs müayinəsinin altında istilik iynə vasitəsilə şişə yönləndirilir. Böyük şişlər və ya daha çətin yerdə lokalizasiya olunmuş şişlər xemoembolizasiya vasitəsilə müalicə edilə bilər.
Hepatoselullar karsinomanın məhdudlaşması və transplantasiya meyarlarının yerinə yetirilməsi halında qaraciyər transplantasiyasına göstəriş ola bilər.
Multikinaza inhibitoru sorafenib palliativ (yüngülləşdirici) farmakoterapiya kimi tətbiq edilir.
Öd yollarının və öd kisəsinin xərçəngi
Xolangiokarsinoma zamanı cərrahi əməliyyat müalicə variantı hesab edilir. Təxminən 40% periferik xolangiokarsinomalar və 20-25% mərkəzi xolangiokarsinomalar cərrahi əməliyyat üçün münasib hesab edilir. Cərrahi rezeksiyaya adətən ekstensiv rezeksiya aid edilir. Distal xolangiokarsinoma istisna olmaqla, eynizamanlı hepatik rezeksiyanın həyata keçirilməsinə hər zaman ehtiyac duyulur.
İnkişaf etmiş xolangiokarsinomanın palliativ müalicəsi stentlərin yerləşdirilməsi vasitəsilə mümkün sarılığı yüngülləşdirməkdən və sitostatik terapiyaya olan ehtiyacın qiymətləndirilməsindən ibarət olur.
Öd kisəsinin xərçəngi cərrahi yolla müalicə edilir, lakin xərçəng yalnız halların üçdə birində əməliyyat edilə bilər. Sitostatik kimyaterapiyanın tətbiqi xəstəliyin terminal mərhələsində nəzərdən keçirilə bilər.
Öd yollarından əmələ gələn xərçənglərin 30%-dən çox hallarda sitotoksik kimyaterapiyaya cavab verməsi müşahidə edilmişdir.
Proqnozu
Hepatoselullar karsinoma
Həm cərrahi, həm də radiotezlikli ablasiyadan sonra beş il sağ qalma imkanı ən çoxu 50% civarında müşahidə edilmişdir. Qaraciyər transplantasiyası üçün ciddi meyarlar altında seçilmiş təxminən 70% xəstə transplantasiyadan sonra 5 ildən artıq yaşamışdır. Adətən xəstənin proqnozu sirrozun mərhələsindən və proqressivləşməsindən asılı olaraq verilir.
Öd yollarının və öd kisəsinin xərçəngi
Cərrahi əməliyyatdan sonra beş illik sağ qalma nisbəti periferik xolangiokarsinomadan əziyyət çəkən xəstələr arasında təxminən 50%, mərkəzi xolangiokarsinomadan əziyyət çəkənlər arasında isə 20-30%-dir.
Öd kisəsi xərçənginin proqnozu xərçəngin inkişaf mərhələsindən asılıdır. Xəstələrin cərrahi əməliyyatdan sonra 5 ildən daha çox bir müddət ərzində sağ qalma ehtimalı xərçəngin öd kissəsi divarının əzələ qatında yerləşdiyi hallarda 75%-dən çox, divarın bütün qatlarına nüfuz etdiyi hallarda isə 30%-dən aşağıdır.
Müalicədən sonra təkrari müayinə
Hepatoselullar karsinomanın müalicədən sonra 10 illik təkrari müayinə ərzində böyük ehtimalla residivləşdiyini və ya sirrozlu qaraciyərin digər bir hissəsində inkişaf etdiyini müşahidə etmək mümkün olur.
Xolangiokarsinoma və öd kisəsi xərçənginin təkrari müayinələrindən əldə edilə biləcək fayda, xəstəliyin residivləşməsi halında sitostatik terapiyaya daha erkən başlaya bilinməsindən ibarət olur.
Müalicə edilmiş hepatoselullar karsinomalı xəstələrdə belə ixtisaslaşmış tibbi yardım mərkəzlərində limitsiz təkrari müayinənin aparılması mümkün deyildir. Müntəzəm şəkildə aparılan ultrasəs müayinəsi və AFP səviyyəsinin ölçülməsi müalicədən sonra təxminən iki il ilkin tibbi yardımın səlahiyyəti altına daxil edilir.
Bu müayinələr ən azı beş il ərzində hər altı aydan bir, daha sonra isə 10 il ərzində ildə bir dəfə həyata keçirilməlidir.
AFP konsentrasiyasının əsas həddən hətta həfif yüksəlişi belə residivləşmənin bir əlaməti hesab edilir. Bu halda test bir ay intervalı ilə təkrarlanmalıdır. Konsentrasiyanın yüksəlməsi halının təkrarlanması xəstəliyin residivləşməsinə işarə edir.