Bu məqalədə qırmızı qurdeşənəyinin əsasən dəri ilə məhdudlaşan növünə toxunulur (DQE). Həmçinin Sistem qırmızı qurdeşənəyi məqaləsinə də nəzər yetirin.
Əsasları
İşığa qarşı həssaslıq DQE səbəbindən ola bilər.
Diaqnostikası klinik təzahürə və dəri biopsiyasının histoloji müayinəsinə əsaslanır.
Xəstəliyə nəzarət simptomatik müalicədən və kəskinləşmənin qarşısının alınmasından ibarət olur.
Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) ehtimalı nəzərdən keçirilməlidir.
Dəri təzahürünə qırmızı qurdeşənəyinin bütün növlərində rast gəlinir: DQE, yarımkəskin dəri qırmızı qurdeşənəyi (YDQQ) və SQQ.
Tərifi, etiologiyası və epidemiologiyası
Dəridə qalıcı çapıq izlərinə səbəb olan xroniki fotohəssas autoimmun xəstəlikdir.
Etiologiyası məlum deyildir, lakin xəstəliyin meydana gəlməsində irsi faktorlar rol oynayır.
Adətən 20 - 40 yaşlar arasında olmaqla qadınlarda daha çox təsadüf edilir.
Xəstəliyin növləri
Dəri ilə məhdudlaşan qırmızı qurdeşənəyi zamanı ən çox rast gəlinən diskoid (DQQ) növü ilə yanaşı digər klinik yarımnövlər də təsvir edilmişdir.
DQQ mütləq sistemik simptomlarla əlaqəli olan SQQ-dən diferensasiya edilməlidir.
YDQQ əsasən bədənin yuxarı hissəsində təsadüf edilən qırmızımtıl və qabıqlı törəmələr və yüngül sistemik simptomlarla (şəkil) xarakterizə edilən DQQ-nin bir yarımnövü hesab edilir.
Üst - üstə düşmə yalnız qırmızı qurdeşənəyinin dəri təzahürünün qiymətləndirilməsi zamanı qeydə alınır.
SQQ-dən əziyyət çəkən xəstələrin 10 - 20%-i DQQ-yə işarə edən dəri simptomları ilə təzahür edir.
DQQ-dən əziyyət çəkən xəstələrin 5 - 10%-də müəyyən vaxtdan sonra SQQ inkişaf edə bilər.
Qırmızı qurdeşənəyinin müxtəlif növləri bir - birindən klinik təzahürün, sistemik simptomların və laborator müayinələrin (antinuklear antitellər) köməkliyi ilə fərqləndirilir.
Klinik təzahür
Dəri törəmələri günəşə məruz qalan nahiyələrdə müşahidə edilir (üz: şəkillər; kəllə dərisi: şəkillər; boyun, sinənin yuxarı hissəsi; əllərin arxası, qollar).
DQQ fərqli tipdə bir neçə klinik təzahürə malikdir və xəstəliyin kursu dəyişkən ola bilər.
Kəskinləşmə adətən yaz və yay aylarında müşahidə edilir.
Səciyyəvi lövhələr aydın şəkildə demarqasiya edilmiş olur, barmaq uclarına bərabər ölçüdə, qırmızımtıl və qabıqlı olur; inkişaf etdikləri zaman orta hissədən atrofiyaya uğrayıb dəridə çapığın əmələ gəlməsinə səbəb ola bilir.
Törəmələr adətən asimptomatik olur, lakin onlar qaşınma (prurit) və ya həssaslıqla təzahür edir.
Törəmələr adətən günəş şüalarına məruz qalmadan 1 - 2 həftə sonra inkişaf edir.
DQQ kəllə dərisində çapıqlı keçəlliyə (alopesiya) səbəb olur (nəzər yetir) və bu da öz növbəsində böyük estetik problemlər yarada bilir.
Nadir hallarda ağızın selikli qişasının xoralaşmasına səbəb olur (şəkil).
Bəzi xəstələrdə halsızlıq, mialgiya, artralgiya, xəfif temperatur kimi sistemik simptomlar, laborator testlərdə isə anormallıqlar müşahidə edilə bilər (aşağıya nəzər salın).
Bu hallarda simptomatologiya SQQ və digər birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə üst - üstə düşə bilər. SQQ üçün tam kriteriya adətən mövcud olmur.
Diaqnostikası
Diaqnostikası xəstəliyin klinik təzahürünə və eləcə də dəri biopsiyasının histoloji və immunoflüoressensiya analizlərinə əsaslanır.
Dəmrovun inkar edilməsi məqsədilə tək bir törəmədən göbələk nümunəsinin (əkilmə və mikrobioloji müayinə üçün) götürülməsinə göstəriş ola bilər.
SQQ oxşar dəri törəmələrinin yaranmasına səbəb ola bilər və xəstənin anamnezi, fiziki müayinə və laborator testlər vasitəsilə istisna ediməsi mütləq hesab edilir.
Qanın ümumi analizi, CRP, ESR
Kreatinin, ALT, alkalin fosfataza
Sidik analizi
Serum antinuklear antitel analizi, eksraksiya edilə bilən nuklear antigenlərə qarşı antitellər, DNT antitellər
Plazmada C3 və C4 komplement səviyyələri
Hər bir sistemik simptomlar müvafiq laborator testlər və funksional diaqnostika üsullarından istifadə edilərək araşdırılır.
Nəticələr antinuklear antitellərə görə müsbət ola bilər (ANA testi 15% xəstələrdə müsbət olur) və hətta xəstəliyin dəri ilə məhdudlaşması halında belə qan tablosunda dəyişikliklər (leykositopeniya, trombositopeniya) nümayiş etdirə bilər.
Səciyyəvi autoantitel profilini birləşdirici toxuma xəstəliyində müşahidə etmək mümkündür.
Diaqnoz yalnız antitel testinə əsasən qoyulmamalıdır və xəstəliklər arasında oxşarlıq mümkündür.
SSA antitellərinin və SSB antitellərinin pozitiv test nəticələri YDQQ-nın bir əlaməti ola bilər.
DNT antitellərinin, ribonukleoprotein antitellərinin və Smit (Sm) antitellərinin pozitiv test nəticələri SQQ-nin bir əlaməti ola bilər.
Diferensial diaqnostikası
SQQ səbəbilə dəri dəyişiklikləri (diskoid qırmızı qurdeşənəyi, kəpənək səpkisi)
Polimorf işıq püskürməsi: residivləşmə, yaz aylarında döş qəfəsində və əllərin arxasında kiçik qaşınan papulaların meydana gəlməsi birbaşa günəş şüalarına məruz qalma ilə əlaqəli olur.
Dərman mənşəli fotodermatit və digər fotodermatitlər
Gül xəstəliyi (çəhrayi sızanaqlar - Rosacea): papulalar və sızanaqlar, telangiektaziya, yalnız üzdə olan törəmələr
Psoriaz: səciyyəvi nahiyələrin meyilliliyi, dırnaqların zədələnməsi
Dəmrov: sərhədlərin ətrafında təcrid edilmiş törəmələr
Müalicə
Ümumi simptomların müalicəsi SQQ üçün verilən təlimatlara əsaslanır.
Müalicə simptomların aradan qaldırılmasına, aktiv xəstəliyin idarə edilməsinə, kəskinləşmələrin qarşısının alınmasına, dərmanların mənfi təsirlərinin minimuma endirilməsinə, habelə həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına yönəlmiş olur.
Dəridə çapığın əmələ gəlməsinin və nəticədə kosmetik problemlərin yaranmasının qarşısını almaq məqsədilə aktiv dəri törəmələri effektiv müalicə tələb edir.
Uyğun geyimlər geyinməklə və günəş kremlərindən istifadə etməklə günəşin UB radiasiyasından uzaq durmaq yeni törəmələrin yaranmasının qarşısını ala bilər.
Daha az aqressiv törəmələr yerli (topikal) terapiya üsulları ilə müalicə edilə bilər.
Orta güclü və güclü qlükokortikoid kremləri vasitəsilə yetərincə uzun bir müalicə müddəti, məsələn, 2 - 3 həftə ərzində gündə bir dəfə axşamlar, daha sonra isə lazım olduğu təqdirdə 1 - 2 ay ərzində həftədə iki dəfə şəklində aparılır.
Takrolimus kremi də həmçinin uğurlu müalicə vasitəsi hesab edilir, məsələn, səpkilər sönənə qədər gündə iki dəfə, daha sonra isə lazım gəldikdə həftədə iki dəfə.
Sistemik müalicə
Birinci sıra müalicə hidroksixlorokuin 300 mq gündə bir dəfə şəklində aparılır. Müalicənin aparıldığı müddət ərzində müntəzəm bir şəkildə laborator monitorinq (hər üç aydan bir qanın ümumi analizi, ALT səviyyəsi) və eləcə də oftalmoloq müayinəsi (müalicədən əvvəl və daha sonra hər 2 - 3 ildən bir) aparılmalıdır.
Oral qlükokortikoidlər şiddətli kəskinləşmələr zamanı qısamüddətli bir müalicə vasitəsi olaraq nəzərdən keçirilə bilər, məsələn, prednizolon 30 - 40 mq səhərlər 2 - 4 həftə ərzində dozanın aşağı salınması ilə.
Digər müalicə alternativlərinə dermatoloqun nəzarəti altında təyin edilən immunosuppressiv dərman vasitələri (məs. metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil və ya dapson, talidomid və ya retinoidlər) aid edilir.
Mütəxəssis konsultasiyası və monitorinq
DQQ-nın diaqnostikası və müalicəsi dermatoloqun vəzifəsidir.
Xəstəliyin yüngül formalarında monitorinq ilkin tibbi yardımda həyata keçirilə bilər.
Müalicəyə göstərilən cavablar arasında böyük fərqlilik ola bilər və xəstəlik uzun illər ərzində davam edən remissiyadan sonra yenidən aktivləşə bilər.
SQQ-dən şübhələnildiyi zaman daxili xəstəliklər şöbəsində bir mütəxəssisə və ya revmatoloqa göndərişə ehtiyac duyula bilər.