İsətinlən uşaqda Sidik testi və ödemlə ortaya çıxan nəzərəçarpan hematuriya və/və ya proteinuriya xüsusi baxımda fövqəladə hal kimi qiymətləndirilə bilər.
Uşaqlarda idiopatik nefrotik sindrom
Uşaqlarda ən geniş yayılmış qloremulyar xəstəlik
Etiologiya məlum olmur
Xəstəliyin başlanğıc yaş dövrü 2-5 arası hesab olunur. Xəstələrin 80%-dən çoxu 6 yaşdan aşağıdır.
Uşaqlarda xəstəlik nisbəti 2/10 000-dir və və xəstəlik oğlanlarda daha çox görülür (3:2).
Kröpələrdə, xüsusilə də hələ 6 ayına çatmayanlarda nefrotik sindrom anadangəlmə və çox vaxt irsi xəstəliklər ucbatından yaranır.
Əlamətlər və nəticələr
Ümumi ödem adətən ayaq barmaqlarında, üzdə, xüsusilə də gözətrrafı bölgədə və qarında müşahidə olunur. Cazibə qüvvəsi ödemin yerləşməsinə təsir göstərir: səhərlər ödem xüsusilə üzdə özünü göstərirsə, axşamlar topuqda müşahidə edilir.
Digər ödem olmadan asit və ya plevral effuziya ola bilər.
Skrotal və ya vulva sahəsində ödemin olması mümkündür.
Hipovolemiya uzunmüddətli şərtlər altında baş verə biləcəyi üçün dövriyyə edən qanın həcmini qiymətləndirmək lazımdır. Xəstədə bir-birilə əlaqəli ödem və hipovolemiya ola bilər.
Ekstremitlərin temperaturundakı demarkasiya xətti hipovolemiyanın yaxşı bir göstəricisidir. Bu hallarda dırnaq yatağının kapilyar doldurulması da azalır.
Qarın ağrısı hipovolemiyanın başqa bir göstəricisi ola bilər.
Ödem plazmadakı albumin səviyyəsi 20 g/l-dən çox olan xəstələrdə nadir hallarda görülür.
Qan təzyiqi adətən normal olur.
Diaqnoz
* Ambulator şəraitdə, fırça ilə sidik analizini aparmaq kifayətdir. Əgər ödemli pasiyentdə aşkar proteinuriya aşkar edilibsə, onu daha təfərrüatlı xəstəxana müayinələrinə cəlb etmək lazımdır.
Xəstənin proteinuriyası olduğu iddi edilir. Sidikdə albuminin kreatinə nisbəti > 200 mq/mmol təşkil edir .
Proteinuriya səviyyəsi qaraciyərin itkini əvəz etmək üçün yeni albumin istehsal etməyə qadir olmayacaq dərəcədə, yüksək olduqda Hipoalbuminemiya inkişaf edəcəkdir. Yetkin ölçülərdəki bir xəstədə bu, 3-5 q/gün proteinin ifrazı ekvivalentində baş verir.
Sidikdə çıxan zülalın miqdarı 30-50 q/günə çata bilər.
İlkin mərhələdə plazmadakı albuminin konsentrasiyası adətən < 25 q/l və tez-tez bu dəyərdən də daha aşağı olur.
Xəstələrdə adətən nəzərəçarpan hematuriya olmur. Mikroskopik hematuriya xəstələrin təxminən 20%-də rast gəlinir
Sidikdə qəliblər (epitel hüceyrələri və ya yağlı qəliblər) aşkarlana bilər.
Sidik natrium testi hipovolemiyanı qiymətləndirməyə kömək edəcək.
sidikdə sodyum konsentrasiyası <10 mmol/l qan həcminin azalmasını göstərir..
Lakin sidik natrium testləri iş saatlarında nadir hallarda mümkün olur.
Hemoqlobin və hematokrit səviyyələri də hipovolemiyanı qiymətləndirməyə kömək edir.
Sidikdə kreatinin konsentrasiyası artırıla bilər ki, bu da sidik ifrazının azalmasını sübut edir.
Hiperlipidemiya adi diaqnozdur.
IgG səviyyəsi aşağıdırsa, IgM səviyyəsi çox zaman artmış olur.
Komplement səviyyəsi normaldır.
Plazmadakı sidik cövhəri və kreatinin konsentrasiyası adətən normal olur, lakin hipovolemiya olan xəstələrdə (preranal azotemiya) bir qədər artırıla bilər.
Plazmada natrium və kalium konsentrasiyası normal olur.
Müalicə
Müalicəyə adətən xəstəxanada başlanılır.
* Açıq sirkulyasiya edən hipovolemiyalı xəstələrdə, maye 5% albumin (1 g/kq, məsələn, 15 kg ağırlığında olan bir uşağa15 g = 300 ml 5% albumin verilməlidir) şəklində 2-4 saat ərzində qəbul edilməlidir.
* Oliquriya və açıq-aydın artan çəki və ya nəzərəçarpan ödem, assitlər və ya plevral effuziya olan xəstələrə 20-30 dəqiqə + 0,5 mq (20 mq-a qədər) furosemid gündə bir dəfə 1 ml/kq dozada venadaxili olaraq 4-6% albumin verilə bilər.
* Qan dövranı həcminin qiymətləndirilməsi üçün qan təzyiqi və nəbz müalicə zamanı mütəmadi olaraq yoxlanmalıdır.
* Əgər pasiyentdə həcmin tükənməsi yoxdursa, bərpaedici mayenin miqdarı zülalın itkisini azaltmaq üçün sözügedən mayenin (Hollidey–Seqar metoduna görə hesablanır) tələbatının 70% - ə qədər məhdudlaşdırıla bilər.
* Mümkün qədər aşağı duz pəhrizi saxlanılmalıdır (duz əlavə etmədən).
Birinci hissənin farmakaloji müalicəsi
Prednizolon həftə ərzində gündə bir dozada 60mg / m2/gündə (80 mq-ə qədər) 4-6 həftə ərzində 2-3 dozada və son olaraq 40 mq / m2 prednizolon 6 həftə ərzində hər səhər gündə bir dozada
Kortikosteroidlər dörd həftə ərzində azaldılmalıdır.
Kortikosteroidlərlə müalicənin sonuna yaxın, suprarenal vəzilərin fəaliyyətini yoxlamaq üçün AKTH testi həyata keçirilməlidir.
Lazım gələrsə, hidrokortizon ilə əvəzetmə müalicəsinə başlamaq lazımdır (iki dozada 7-10 mg/m2/gün).
İdiopatik nefrotik sindromun residivləri geniş yayılıb. Residiv meyarları sidikdə proteinin > 40 mg / m2 / Saat səviyyəsində təkrar-təkrar ifrazı və ya albuminin sidikdə kreatinə > 200 mg / mmol səviyyəsində nisbətidir.
Residivlər 60 mg/m2 (80 mq-a qədər) prednizolonun 2-3 dozada tətbiqi ilə 3 gün ərzində protein ifrazı normal olana qədər müalicə olunur. Sonra 40 həftə ərzində gündə bir dəfə 4 mq / m2 olmaqla. Bundan sonra prednizolon 4 həftə ərzində bərpa edilməlidir.
Xəstələrin kiçik bir hissəsi tez-tez (2 ay ərzində və ya daha çox 6 ay) və ya kortikosteroid müalicə zamanı residiv yaşayır. Bu xəstələr biopsiya ehtiyacını qiymətləndirmək üçün Universitet xəstəxanasının Uşaq Nefrologiya şöbəsinə yönləndirilməlidir.
Ən çox rast gəlinən histoloji tapıntı minimal dəyişiklik xəstəliyi adlanır ki, burada böyrək biopsiyası nümunəsində işıq mikroskopiyası vasitəsilə analiz edilən zaman anormal heç nə aşkar olunmur.
Nefrit Sindrom
İzahı
Müxtəlif klinik nəticələrlə əlaqəli kəskin qlomerulyar zədələnmə
periferik və ya ağciyər ödemi, bəzən xroniki ürək çatışmazlığı
hipertoniya (duz və su tutma) adətən simptomları ilə
qırmızı hüceyrə qəliblərilə hematuriya (mikroskopik və ya makroskopik)
Anti-qlomerul əsaslı antikor bazal membran qlomerulonefrit (Anti-GBM)
Şunt nefriti
Alport sindromu
Hemolitik-uremik sindrom
Sistemli xəstəliklə bağlı əlamətlər və nəticələr
Hematuriya və / və ya proteinuriya və böyrək funksiyasının pozulması
Belə xəsarət, qarın ağrısı, qusma, qızdırma, çəki itkisi, yorğunluq, baş ağrısı, səpişik, purpura və ya birgə simptomlar kimi ümumi əlamətlər
Bundan əlavə, qeyri-müəyyən respirator və ya ürəklə bağlı simptomlar və ya birdən çox orqan sisteminin disfunksiyası ola bilər.
Diaqnoz
Ambulator şəraitdə sidik testləri kifayət edir. Əgər onlar açıq hematuriya və / və ya proteinuriya əlamətləri göstərirlərsə və nefrit əlamətləri varsa, xəstə ixtisaslaşdırılmış müəssisəyə daha ətraflı müayinə üçün göndərilməlidir.
Sidik hissəciklərinin sayılması və mühafizəsi
Sidikdə protein miqdarının təyin edilməsi (sidik zülalı, sidik kreatinini)
Əgər həcmin tükənməsinə dair şübhə varsa, sidik natriumu(həmişə mümkün olmur)
Sidik yollarının ultrasəs müayinəsi zamanı böyrəklər şişkin görünə bilər.
C3 APSGN olan xəstələrdə ümumiyyətlə azal olur.
C4 adətən APSGN-də normal olursa, SLE-də, şunt nefriti və MPGN-də azalır.
Streptokokk faringitdən sonra AST konsentrasiyası xəstələrin 80-90%-də artır.
Streptokokk dəri infeksiyasından sonra dezoksiribonukleaz antikorlarının konsentrasiyası artır.
Anti-GBM antikor test bazal membranın anti-qlomerulonefritli xəstələrdə müsbət olur.
SLE olan xəstələrdə antinüvəli antikorlar və DNT testləri müsbət olur .
ANCA antikor testi Vegener qranulomatozu və ya mikroskopik poliangit ilə əlaqəli qlomerulonefrit xəstələrində müsbət olur .
Streptokokk mənşəli faringitin qorunması məqsədəuyğun olmaya bilər, çünki nəticə məktəb yaşlı uşaqların 20%-də müsbət ola bilər.