Ağız boşluğu xəstəlikləri
Pemfiqoid
İki əsas forması olan bir qrup xroniki, otoimmün büllöz xəstəliklər: bulyoz pemfiqoid və zərərsiz selikli qişa pemfiqoidi.
Ağızda zədələnmələr bulloz pemfiqoidli xəstələrin təxminən 10–20% -də və yaxşı selikli qişa zədələnmələri pemfiqoidli xəstələrin 85% -də rast gəlinir.
Ən çox 60-70 yaşlılarda görülür.
Simptomlar və tapıntılar
Ağızdakı blefit maye və ya qanla doldurulur və yıxılır. Uçuqları əhatə edən selikli qişa eritematozdur.Uçuqlar yırtıldıqdan sonra yara səthi yaxşılaşır və iz buraxa bilər.
Ağızdakı zərərsiz selikli qişasının pemfiqoidinin ən çox görülən klinik təzahürü diş ətinin eriteması və ülserasiya, yəni desqumativ diş ət xəstəliyi (şəkillər). Lezyonlar, ümumiyyətlə damaq, bukal selikli qişada və dildə də görülür.
Kəsik bulyoz görünməzdən əvvəl dəridə qaşınma, həyəcan, ürtiker, ekzema və papulyar lezyonlar ola bilər.
Klinik şəkil, histopatologiya (subepital köpük), birbaşa IF tədqiqatları, seroloji. Nikolskinin testi müsbət ola bilər (bax adi köpük).
Yüngül və ya lokalizə olunmuş bir xəstəlik halında ağız mukozasında lezyonların müalicəsi aktual qlükokortikoidlərdən ibarətdir (ağız boşluğu planusunun müalicəsinə baxın).
Daha ağır hallar və okulyar təzahürləri olan bütün xəstələr sistemik qlükokortikoidlər və / və ya digər immunosupressiv dərmanlarla müalicə olunmalıdır. Xəstəyə həmçinin bulyoz meydana gəlməsinə səbəb olan dəri və selikli qişalarda hər hansı bir travmanın qarşısını almaq tövsiyə olunur (məsələn, möhkəm pəhriz qidası).
Mukus membran pemfiqoidli bütün xəstələr oftalmoloq tərəfindən müayinə olunmalıdır.
Adi Pemfigus
Nadir, xroniki otoimmün bullous xəstəliyi
Təxminən 60% hallarda xəstəlik əvvəlcə ağız mukozasında blister kimi özünü göstərir. Yırtıq blefitlər asanlıqla ağrılı eroziyaya səbəb olur. Ağız boşluğunda bütöv blefitlərə nadir hallarda rast gəlinir.
Ən çox orta yaşda, qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir
Simptomlar və tapıntılar
Lezyonlar üçün tipik yerlər yumşaq damaq, bukal mukoza, ağızın döşəməsi, dodaqlar və alveol silsiləsidir.
Dərinin lezyonları aydın maye ilə doldurulmuş nazik divarlı boşluqlu blisterlər kimi görünür. Bir neçə ay bir saytda qalırlar və sonra digər dəri bölgələrinə yayılacaqlar.
Diaqnoz
Diaqnoz klinik mənzərəyə, histopatologiyaya (intraepitelial vesikül) və həm birbaşa, həm də dolayı immunofluoresans (İF) metodlarına (bəlkə də serologiyaya) əsaslanır.
Nikolskinin sınağından klinik diaqnostikada istifadə edilə bilər: Bir dəqiqəlik kəsikli alətlə bir blisterin ətrafındakı toxunulmaz mukozaya basmaq, blister meydana gəlməsinə səbəb olur və ya epitel aşağı qatlardan ayrılır (məsələn, viral infeksiyalardan fərqli olaraq).
Birbaşa IF müayinəsi üçün bir nümunə, təsirsiz selikli qişadan və ya lezyonun yanındakı dəridən toplanmalıdır. Nümunə təzə olmasına baxmayaraq (ya da dərhal, salin ilə yuyulmuş cuna ilə bükülmüş və ya laboratoriya tərəfindən təchiz edilmiş, üç gün ərzində nümunənin təravətini saxlayan) xüsusi bir laboratoriyaya gətirilməlidir.
Müalicə
Tək və ya metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil və ya sikloposfamid ilə birləşdirilmiş sistemli qlükokortikoidlər. Xəstəlik bu müalicələrə qarşı davamlı olarsa, venadaxili immunoglobulin (IVIG), immunoadsorption, plazmaferez və ya rituximab kimi digər seçimlərdən istifadə edilə bilər.
Qlükokortikoid kremləri bəzi yerlərdə istifadə edilə bilər.
Bascones-Martínez A, García-García V, Meurman JH et al. İmmunitet vasitəçiliyi xəstəlikləri: ağız boşluğunda nə tapmaq olar? Int J Dermatol 2015; 54 (3): 258-70. Cirillo N, Cozzani E, Carrozzo M et al. Şəhər əfsanələri: köpük. Ağız Dis 2012; 18 (5): 442-58. Schmidt E, Zillikens D. Pemfiqoid xəstəlikləri. Lancet 2013; 381 (9863): 320-32. Atzmony L, Hodak E, Gdalevich M et al.Adi pemfigus və pemfigus folikusun müalicəsi: sistematik bir baxış və meta-analiz. Am J Clin Dermatol 2014; 15 (6): 503-15. McMillan R, Taylor J, Shephard M et al. Ağız Təbabəti VI Dünya Seminarı: Mukokutanus adi pemfigusun müalicəsinə sistematik bir baxış. Ağız Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015; 120 (2): 132-42.e61.