Angioödem

Əsas məqamlar

• Müstəqil simptom kimi meydana çıxa və ya övrə ilə assosiasiya oluna bilər .
• Övrə olmadan angioödem adətən törədici amil kimi dərman reaksiyası ilə əlaqəli və ya idiopatikdir.
• Müalicə simptomatikdir. Təkanverici amil ayırd edilə bildikdə, ondan yayınmaq lazımdır.
• Qırtlaq ödeminin və təcili stasionar müalicə tələb edən pasiyentlərin identifikasiyası önəmlidir.
• Angioödem anafilaktik reaksiyanın simptomu ola bilir .

Klinik mənzərə və simptomlar

• Dərinin dərin strukturları və/və ya selikli qişanın qəfil başlayan və sərhədləri bilinən ödemi.
• Dəri səthi adətən normaldır; eritema qeyd oluna bilər.
• Simptomlar 3–5 gün ərzində davam edir.
• Tipik nahiyələrə dodaqlar, dil, göz qapaqları (şəkil ), üz (şəkil ) aiddir; həmçinin ətraflarda meydana çıxa bilər (məs., əllərin arxa səthi; şəkil ), gövdə və cinsiyyət orqanları nahiyəsi (məs., xayalar).
• Ödem palpasiya zamanı xəmirəbənzər konsistensiyalı olaraq hiss edilir, və barmaqla təzyiq etdikdə üzərində çökəklik qalmır.
• Adətən iynə batması hissi və ağrı, nisbətən az hallarda qaşınma olur. Ödem hər hansı digər simptomlar olmadan meydana çıxa bilər.
• Övrə qeyd oluna bilər.
• Yuxarı tənəffüs yollarının ödemi (laringeal ödem) qəfil tənəffüs çatışmazlığına gətirə və letal nəticələnə bilər.
• Qırtlaq ödemi simptomlarına boğazda daralma hissi, səsin dəyişməsi və tənəffüsün çətinləşməsi aiddir.
• Həmlə zamanı, mədə-bağırsaq ödemi və mədə-bağırsaq sistemində digər simptomlar qeyd oluna bilər; nadir hallarda angioödemin yalnız bu simptomlarla təzahür etməsi mümkündür.

Səbəblər

• Dərman preparatları (AÇF inhibitorları, ARB-lar, qeyri-steroid iltihab əleyhinə analgetiklər, həmçinin digər dərman preparatlarının olması mümkündür)
• Övrə ilə əlaqə, məs., infeksiyaların təkan verdiyi kəskin övrə
• İdiopatik (məs., autoimmun angioödem)
  • Xroniki övrələrin təxminən 10%-i suluqlar olmadan paroksizmal angioödem ilə təzahür edir.
• Allergik reaksiyalar: qida allergiyaları (oral allergiya sindromu), zarqanadlılara qarşı allergiya, lateks allergiyası
• Fiziki övrə (təzyiq, vibrasiya, isti və ya soyuq)
• İrsi angiödem ; çox nadirdir, yayılma tezliyi təxminən 1:50 000 təşkil edir

Diaqnostika

• Diaqnostika klinik əlamətlərə əsaslanır.
• Yuxarı tənəffüs yolları angioödeminin (məs., laringeal ödem) istina edilməsi və təcili stasionar müalicə tələb edən pasiyentlərin (müalicə və monitorinq zamanı intubasiya imkanı ilə) ayırd edilməsi önəmlidir.
• Klinik müayinə
  • Udlaq və ağız boşluğu selikli qişası (dilçəyin ödemi, selikli qişanın ödemi?); boyunun palpasiyası
  • Boyunun auskultasiyası; inspirator stridor?
  • Tənəffüsün tezliyi (25/dəq-dən artıq adətən norma xaricindədir); təngnəfəslik danışığa maneə törədirmi?
  • Puls oksimetriya (< 92% şübhəsiz olaraq patoloji sayılır)
  • Anafilaktik reaksiyanın istisna edilməsi: arterial qan təzyiqi, ağciyərlərin auskultasiyası (bronxial obstruksiya?)
  • İsti eritema, xoralar və ya infeksiya simptomları angioödemin mövcudluğuna işarə etmir.
• Pasiyentin anamnezi
  • Xəstəliyin inkişafı, dərman preparatları, allergiyalar, qida, ailə anamnezi
  • Zaman baxımından hər hansı dərman preparatı ilə assosiasiya varmı (simptomların başlanmasından əvvəl qəbul edilmiş yeni dərman preparatı)?
• AÇF inhibitorları və ARBlar ilə əlaqədar angioödem, onların hətta uzun-dönəm ərzində istifadəsindən sonra da qəfil başlaya  bilər. Simptomlar dərman preparatının qəbulunu dayandırdıqdan sonra 1–6 ay müddətində davam edə bilər.

Diferensial diaqnoz

• Angioödem anafilaktik reaksiyanın ilk simptomu ola bilər .
• Qızılyel və ya fleqmona (parıldayan, isti eritema, qızdırma, titrətmə) ; həmçinin residivləşən qızılyel, məsələn, cinsiyyət orqanları nahiyəsində meydana çıxa bilər
  • başlanğıc mərhələdə olan kəmərvari dəmrov (ağrı, orta xəttə münasibətdə dəqiq olaraq bir tərəflə məhdudlaşmış dermatom nahiyəsində unilateral eritema)
• Kəskin allergik təmas dermatiti (qaşınma, dəridə papula və qovuqcuqlar, ekzematoz klinik mənzərə, təmas allergeninə məruz qalma nahiyəsi ilə məhdudlaşır)
• Həşərat sancması və ya dişləməsinə yerli reaksiya (anamnezdə həşərat sancması və ya dişləməsi, sancma və ya dişləmə izi və ödemin mərkəzində petexiya)

Müayinələr

• İltihab markerləri (C-reaktiv zülal, trombositlərin sayını göstərməklə qanın klinik analizi), ehtiyac olduqda diferensial diaqnostika üçün, infeksiyanın istisna edilməsi məqsədilə 
• Residivləşən həmlələr zamanı (həmlələr arasındakı dövrdə aparıla bilər):
  • S-HAE (irsi angioödem şübhəsi olduqda)
  • Allergik reaksiyaya (misal olaraq, qida allergiyası) şübhə olarsa IgE-vasitəli allergiyaya görə spesifik müayinə (spesifik IgE anticisimləri, prik testlər) 
  • Autoimmun xəstəliyə (övrə və ya angioödem) şübhə varsa, tireoid testlər TSH, sərbəst T4, TPOAb və ehtiyac olarsa, digər autoimmun xəstəliklərin istisna edilməsi üçün nüvə əleyhinə anticisimlər ANAAb

Müalicə

• Ümumi vəziyyəti yaxşı olan və yuxarı tənəffüs yollarının obstruksiyası riski və ya əlamətlərinə malik olmayan pasiyentlər üçün, göstəriş üzrə, monitorinq və simptomatik müalicə yetərli sayıla bilər.
• Təkanverici amil (məs., dərman preparatı) mümkün qədər erkən kənar edilməli və ehtiyac olduqda, kontrol həkim qəbulunun vaxtı müəyyənləşdirilməlidir
  • Angioödemin AÇF inhibitoru və ya ARB tərəfindən törədilməsinə şübhə olduqda, o kalsium kanalı blokatoru və/və ya sidikqovucu kimi digər antihipertenziv dərman preparatı ilə əvəz edilməlidir. AÇF inhibitoru istifadəsində fasilə 6 ay təşkil etdikdə və pasiyentin asimptomatik vəziyyəti saxlanıldıqda, müalicə üçün zəruri olan hallarda ARB preparatının istifadəsi sınaqdan keçirilməlidir.
• Antihistamin preparatı normal dozanın 1–4 qatı miqdarında (1–2 tablet səhər və axşam) 1–2 həftəlik kursla
  • Bu xüsusi olaraq övrə üçün effektivdir (histaminergik angioödem).
  • Bununla yanaşı, antihistaminlər çox zaman effektsizdir (qeyri-histaminergik adlandırılan angioödem, adətən bradikinin-vasitəli).
• Ödem ağır dərəcəlidirsə və narahatlıq gətirirsə, böyüklərə oral qlükokortikoidlər, məsələn, prednizolon (prednisolone) 30–40 mq dozada gündə bir dəfə (0,5 mq/kq 1–3 günlük kursla) təyin edilə bilər.
• Bəzi hallarda, traneksam turşusu (tranexamic acid) preparatının, 1–1,5 q dozada gündə 2–3 dəfə bir neçə gün ərzində (angioödem aradan qalxana qədər) istifadəsi kömək edə bilər.
• Analgetiklər, ehtiyac yarandığı halda (qeyri-steroid iltihab əleyhinə analgetiklərin təkan verdiyi reaksiya əlaməti olmadıqda)
• Yerli olaraq soyuq və ya soyuducu gel istifadəsi simptomları yüngülləşdirə bilər.

Yuxarı respirator ödem əlamətləri olduqda

• Təcili stasionar müalicə (intubasiya imkanı olan briqadanın nəzarəti ilə xəstəxanaya daşınma); intubasiya və traxeostomiya aparılması mümkün olan şöbədə sonrakı müalicə və monitorinq.
• Adrenalin (adrenaline) ödemi  azaldacaq: 0,3–0,5 mq ə.d. (0.01 mq/kq), ehtiyac olduqda, hər 10–20 dəqiqədən bir təkrar edin.
• Hipoksemiyalı pasiyentlər üçün oksigenlə simptomatik müalicə
• Qlükokortikoid, v.d., məsələn, 40–80 mq v.d. şırnaqla şəklində metilprednizolon (methylprednisolone)
• v.d. rehidratasiyanın aparılması (izotonik Ringer və ya NaCl məhlulları ilə)
• Mümkün olduğu qədər, törədici amilə qarşı yönəlmiş tədbirlər (məs., AÇF inhibitoru istifadəsinin dayandırılması)
• İrsi angioödem üçün spesifik müalicə
• AÇF inhibitorunun səbəb olduğu və müalicəyə cavab verməyən angioödem üçün, bradikinin reseptorları blokatoru ikatibant (icatibant) istifadə edilir (İAÖ müalicəsi üçün qeydiyyatdan keçmiş göstərişlər xaricində istifadə).

Residivləşən angioödem

• Törədici amildən (dərmanlar, allergiyalar) mümkün olduğu qədər çəkinməyə çalışın
• Profilaktik antihistaminlər: normal dozanın 1–4 qatı miqdarında (1–2 tablet hər səhər və axşam), pasiyent dozanı terapiyaya alınan cavab və simptomlara müvafiq titrləyir
• Həmlələr zamanı, qlükokortikoid, misal olaraq, 30–40 mq gündə bir dəfə (0,5 mq/kq 1–3 günlük kursla) və oral antihistamin preparatı
• Ağır vəziyyətlərdə, pasiyentə, zəruri hallarda istifadə etməsi üçün adrenalin (adrenaline) tub-şprisi təyin oluna bilər. Pasiyent və ailəsinə onun istifadəsi üzrə təlimat verilməlidir.
• Traneksam turşusu (tranexamic acid) həmçinin həmlələr zamanı da əhəmiyyətli ola bilər.

Mütəxəssis konsultasiyası

• Tənəffüs yollarının obstruksiyası olan pasiyentlərin müalicəsi təcili qaydada stasionar şəraitdə aparılır və monitorinq təmin edilir
• Allergiyaya şübhə olub, lakin səbəbi naməlum qaldıqda allerqoloqun konsultasiyası
• Ailəvi angioödem üçün, xəstəxananın ailəvi angioödem üzrə ixtisaslaşmış şöbəsində monitorinq və müalicə

Powell RJ, Leech SC, Till S et al. BSACI guideline for the management of chronic urticaria and angioedema. Clin Exp Allergy 2015;45(3):547-65. .Zuberbier T, Aberer W, Asero R et al. The EAACI/GA(2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update. Allergy 2014;69(7):868-87. Moellman JJ, Bernstein JA, Lindsell C et al. A consensus parameter for the evaluation and management of angioedema in the emergency department. Acad Emerg Med 2014;21(4):469-84. Sánchez-Borges M, Asero R, Ansotegui IJ et al. Diagnosis and treatment of urticaria and angioedema: a worldwide perspective. World Allergy Organ J 2012;5(11):125-47. Wilkerson RG. Angioedema in the emergency department: an evidence-based review. Emerg Med Pract 2012;14(11):1-21. Caballero T, Baeza ML, Cabañas R et al. Consensus statement on the diagnosis, management, and treatment of angioedema mediated by bradykinin. Part II. Treatment, follow-up, and special situations. J Investig Allergol Clin Immunol 2011;21(6):422-41; quiz 442-3. Jaiganesh T, Wiese M, Hollingsworth J et al. Acute angioedema: recognition and management in the emergency department. Eur J Emerg Med 2013;20(1):10-7.