Pulmoner qan təzyiqinin artması: ağciyər arteriyalarında yüksək təzyiq və xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziya

Pulmoner qan təzyiqinin artması: ağciyərin arterial hipertenziyası və xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası

Əsas məqamlar

• Ağciyərdə qan təzyiqinin artmasının ən ümumi səbəbləri (ağciyər hipertenziyası) ürək çatışmazlığı, ürək qapağında qüsurlar və hipoksemiyaya səbəb olan ağciyər xəstəlikləridir (xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) və ağciyər fibrozu).
• Digər tərəfdən ağciyərlərdə arterial hipertenziya (PAH) və xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası (CTEPH) nadir görülən xəstəliklərdir və onları Pulmoner hipertenziyanın digər  çox yayılmış səbəblərindən fərqləndirmək önəmli hesab olunur. Müalicə edilməmiş PAH və xroniki tromembolik ağciyər hipertenziyasına dair proqnozların müəyyənləşdirilməsi o qədər də asan deyil, lakin bu xəstəliklərin müalicə üsulu 21-ci əsrdə əhəmiyyətli dərəcədə inkişaf etdirilmişdir.
• Ağciyərdə qan təzyiqinin artması (ağciyər hipertenziyası), ağciyərdə ortalama arteriya təzyiqinin (ürəyin sağ tərəfində kateterizasiyası ilə invaziv olaraq ölçülən) 25 mmHg-dən yüksək olması deməkdir. Exokardioqrafiya ilə qiymətləndirilən sistolik ağciyər arteriyası təzyiqi 50 mmHg-dən çox olarsa, xəstədə böyük ehtimalla, ağciyər hipertenziyası müşahidə olunur.
• Exokardioqrafiya ağciyərdə qan təzyiqinin artmasını yoxlamaq üçün ən önəmli  alternativdir. Əgər xəstədə artan ağciyər qan təzyiqinə (ürək çatışmazlığı, ağciyər xəstəliyi) səbəb olan xəstəliyi varsa, heç bir əlavə müayinə tələb olunmur və əsas müalicə həmin xəstəliyin aradan qaldırılması üçün ən yaxşı müalicə üsulundan ibarət olacaqdır.
• PAH və ya xroniki tromembolik ağciyər hipertenziyasına dair şübhə yaranmışdırsa, əhatəli diaqnostik prosedura (ürəyin sağ tərəfində həyata keçirilən kateterizasiya daxil olmaqla) və bir çox tibbi sahədə təcrübə qazanmış mütəxəssisə hər zaman ehtiyac vardır.  Buna görə də bu xəstəliklərin müayinəsi və müalicəsi  onlar üzrə ixtisaslaşmış mütəxəssislər tərəfindən ixtisaslı müəssisələrdə həyata keçirilir.

Təsnifat

• Cədvələ nəzər salın .

Ağciyərdə arterial hipertenziya (PAH)

Ümumi

• Ağciyərdə arterial hipertenziyanın patogenezindəki mərkəzi mexanizm, ağciyərdə kiçik distal qan damarlarının divarlarının genişlənməsi və yenidən formalaşması, həmçinin, sonda sağ ürək çatışmazlığına (ürəyin sağ mədəciyinin funksiyasının zəifləməsi) və ağciyər damarlarının dözümlülüyünün artmasına səbəb olan proqressiv pulmoner qan damarları obstruksiyasıdır.
• Ağciyərdə arterial hipertenziya zamanı kiçik arterial  damarların genişlənməsinin qarşısının alınması, damarların yığılması və dilatasiyasını həyata keçirən vazoaktiv vasitələr (məsələn, prostasiklin, azot oksidi və endotelin) arasında natarazlıq  yaradan endotelial disfunksiya vardır. Bu mexanizmlərə təsir edən bir çox dərman vasitəsi, 21-ci əsrdə kliniki cəhətdən istifadəyə verilmiş və xəstəliyin müalicəsinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmişdir.
• Müxtəlif araşdırmalara görə, Pulmoner arterial hipertenziya il ərzində   təqribən 15–60 / milyon insanda rast gəlinir,  5–10 / milyon nəfərdə isə kəskin hala çevrilir. Hal- hazırda pulmoner hipertenziya diaqnozu qoyulan insanların yaş ortalaması 50 -65 yaşdır, bu xəstələrin üçdə ikisini isə qadınlar təşkil edir.
• Pulmoner hipertenziyası (cədvəl) olan xəstələrin yarıdan bir qədər az qismində idiopatik ağciyər arteriyas hipertenziyasına, təxminən yarısında  isə digər xəstəliklərlə əlaqədar yaranan (APAH) pulmoner arterial hipertenziyaya rast gəlinir. Digər xəstəlik qruplarını isə nadir hallarda pulmoner hipertenziyaya səbəb olan problemlər qismində göstərmək olar.
• Pulmoner arterial hipertenziyası olan xəstələrin 50% -də birləşdirici toxuma xəstəliyi (sistemik skleroz və çox yayılmış Sistemik lupus eritematoz), təxminən 20-25% -də isə hipertenziyaya anadangəlmə ürək qüsuru səbəb olur. Portal hipertenziya kimi PAH-ın digər səbəbləri nadir hallarda görülür.
• PAH üçün proqnoz təyin etmək o qədər də asan deyil. Mövcud müalicə üsullarından istifadə olunan xəstələrin belə, təxminən 15% -i xəstəliyin ilk ilindən həyatını itirir. Anadangəlmə ürək qüsuru ilə əlaqədar yaranan PAH bu xəstəliyin yaxşı nəticələnən növüdür, sistemik skleroz və ya HİV infeksiyası ilə əlaqədar yaranan və ya idiopatik olan PAH isə o qədər də yaxşı nəticələnmir.

Simptomlar və tapıntılar

• Simptomlar adətən, tədricən inkişaf edir. Əsas müayinələrin (ağciyərlərin və ürəyin auskultasiyası, qan analizləri, EKQ, döş qəfəsi rentgeni, ağciyər funksiyasının yoxlanılması üçün analizlər) nəticəsi adətən, ilkin mərhələdə normal olduğuna görə, xəstəliyin diaqnozu biraz gec qoyulur.
• Ən çox görülən simptomlara fiziki fəaliyyət zamanı təngənəfəslik və ağır fiziki fəaliyyətə qarşı dözümsüzlük daxildir.
• Digər simptomlar arasında ümumi halsızlıq, sinə ağrısı, palpitasiya, öskürək və əzginlik yer alır.
• Xəstəliyin irəliləyən mərhələlərində, xəstənin aşağı ətraflarında ödem meydana gələcək və qarın boşluğunda toxuma mayesinin yığılması səbəbindən qarında şişkinlik yarana bilər. Şiddətli xəstəlik zamanı, huşsuzluq da müşahidə oluna bilər.
• Ürəyin auskultasiyası: ən çox müşahidə olunan anomaliya, ürəkdə ikinci dərəcəli küyün eşidilməsidir; üçtaylı qapaqda requrqitasiya nəticəsində yaranan küy, diastolik ağciyər qapağında requrqitasiya nəticəsində yaranan küy, ventrikulyar çarpma nümunə kimi göstərilə bilər.
• Mövcud ola biləcək digər klinik əlamətlər: sağ mədəcikdə genişlənmə, yuqular venanın genişlənməsi, ayaqlarda ödem, hepatomeqaliya, qarında maye yığılması, sianoz.
• Bundan əlavə, xəstədə digər altda yatan xəstəliyin əlamətləri müşahidə oluna bilər (məsələn, Raynaud fenomeni, üzdə səpgi, sklerodaktiliya, telangiektaziya).
• Döş qəfəsi rentgenoqrafiyasınən nəticəsi, adətən, xəstəliyin ilkin mərhələlərdə normal olaraq qalır. Xəstəlik irəlilədikcə ağciyər arteriyasının və onun şaxələrinin dilatasiyası, eləcə də periferik ağciyər damar təzyiqi azalır. Ürəyin sağ tərəfinin dilatasiyası ən yaxşı şəkildə üfüqi proyeksiyada görülə bilər.
• Ümumilikdə EKQ nəticəsində adətən, "P dalğaları", V1-V3 başlıqlarında T dalğasının dəyişməsi, sağ oxun sapması və RBBB müşahidə olunur.
• Artan pulmoner qan təzyiqini ölçmək üçün xüsusi laboratoriya analizi yoxdur, ancaq plazma BNP, urat və TnI analizləri xəstəliyin gedişatına nəzarət etmək üçün istifadə olunur. Xüsusi baxım zamanı laborator müayinələri diaqnoz qoyulduqda, Pulmoner hipertenziyaya səbəb olan əsas xəstəliyi (HİV antikorları, qaraciyər funksiyasını müəyyən edən analizlər, antinuklear anticisimləri, tiroid funksiyasını yoxlamaq üçün anaizlər və s.) müəyyən etmək üçün həyata keçirilir.

PAH (Pulmoner Arterial hipertenziya) diaqnozu

• Əlamətlər və simptomlar ağciyər qan təzyiqinin artdığını göstərirsə, xəstə müayinə edilmək üçün xüsusi tibbi baxım məntəqəsinə yönləndirilməlidir. Bu cür hallarda, əvvəlcə exokardioqrafiya aparılmalıdır. Ağciyər qan təzyiqinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına dair şübhələr varsa, o zaman bunun (cədvəl) səbəbi müvafiq müayinələr nəticəsində müəyyən edilməlidir: döş qəfəsinin genişmiqyaslı komputer tomoqrafiyası, ağciyər funksiyasını yoxlamaq üçün analizlər, yuxu poliqrafiyası, zəruri olduğu halda, ürəyin kontrastla müayinəsi, pulmoner ventilasiya və perfuziyanın izotop müayinəsi ilə tədqiqi  və tez-tez exokardioqrafiyanın təkrarlanması.

• Bu müayinələrdən sonra diaqnoz hələ də bəlli deyilsə və ya PAH`a (və ya Xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziya) dair şübhələr varsa, sağ ürək kateterizasiyasından istifadə olunmalıdır. Bu, pulmoner hipertenziyalı şəxslərin müayinə və müalicəsində kifayət qədər təcrübəyə malik şəxs tərəfindən ixtisaslı müəssisədə həyata keçirilməlidir.
•  PAH sağ ürək kateterizasiyası zamanı ölçülən dəyərlər, yəni 25 mmHg-dən yüksək olan ağciyər arteriyasının ortalama təzyiqi və 15 mmHg-dən aşağı olan ağciyərlərin ortalama kapilyar təzyiqi,  3 WU`dan yüksək olan ağciyər damar müqaviməti  vasitəsilə müəyyən edilir. Bundan əlavə, ağciyər xəstəlikləri, hipoksemiyaya səbəb olan tibbi problemlər və xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası kimi digər səbəblər də müvafiq müayinələrlə yoxlanılmalıdır.
• Diaqnoz qoyarkən ən dəqiq diaqnoz axtarılmalı, xəstəliyin nə qədər ciddi olduğu müəyyənləşdirilməli və proqnozu qiymətləndirməyə cəhd göstərilməlidir. Bunlar düzgün müalicə alternativini seçmək və müşahidə planı hazırlamaq üçün istifadə edilməlidir.                                                                                                                                     Pulmoner arterial hipertenziyanın müalicəsi və monitorinqi
• Xüsusi dərmanların istifadəsinə yalnız xəstəlik ilə əlaqədar mütəxəssis həkimlər tərəfindən hərtərəfli araşdırma aparıldıqdan sonra başlanılmalıdır - yalnız exokardioqrafiya nəticəsi ilə kifayətlənmək olmaz.
• Bu tibbi problemin müalicəsində 5 qrup dərmandan istifadə olunur:
• kalsium kanal blokerləri (diltiazem, nifedipine, verapamil)-  yalnız sağ ürək kateterizasiyası ilə əlaqədar kəskin müsbət vazoreaktivlik testi edilmiş xəstələr üçün (İPAH`sı olan xəstələrin təxminən 5-7% -i)
• endotelin reseptor antaqonistləri (ambrisentan, bosentan, masitentan),
• prostasiklin analoqları (inhalasiya edilmiş iloprost, subkutan və ya venadaxili treprostinil)
• fosfodiesteraz inhibitorları (sildenafil, tadalafil)
• və həll olunan guanilat siklaz stimulyatorları (riociquat) istifadə oluna bilər.
• Farmakoterapiyaya xəstəliyin nə qədər kəskin olmasına və digər xəstəliyin olub-olmamasına, həmçinin, komorbidliyə əsasən müraciət edilir. New-York Ürək Assosiasiyasının təsnifat sisteminə əsasən, xəstəliyin kəskin simptomların özünü büruzə verdiyi dördüncü mərhələsində  adətən,  iki dərmanın kombinasiyası və ya davamlı prostasiklin analoqu olan infuziya ilə müalicə başlanılır.
• Diuretiklər sağ ürək çatışmazlığı və maye yığılması müşahidə olunan xəstələr üçün istifadə olunur.
• Heç bir əks təsir müşahidə olunmayan bütün xəstələr üçün məhdudiyyət qoyulmadan antikoaqulyant terapiyasına başlanılmalıdır. Pulmoner arterial hipertenziyası olan digər xəstələrdə antikoaqulyant terapiyasının faydaları və riskləri fərdi olaraq nəzərə alınmalıdır. Protopulmoner hipertenziya və ya HİV infeksiyası ilə əlaqədar olaraq yaranan Pulmoner arterial hipertenziya zamanı antikoaqulyant terapiyası ümumiyyətlə tövsiyə edilmir.
• Atrial taxiaritmiyası olan xəstələrdə ürək ritminin sürətini azaltmaq üçün Diqoksin qəbul edilə bilər.
• Qeyri-farmakoloji müalicə
• Uzun müddətli oksigen terapiyası, daimi olaraq arterial qanda oksigen təzyiqi 8 kPa-dan aşağı olan xəstələrdə həyata keçirilir.
• Xəstə siqaretdən istifadəni dayandırmalıdır.
• Fiziki məşq və çəkinin nəzarətdə saxlanılması çox vacibdir.
• Kontraseptiv tədbirlər görülməlidir.
• Hər 3-4 ayda bir xəstə xüsusi tibbi baxım vasitəsilə müayinə edilməlidir. Müalicənin məqsədi xəstəliyin gedişatını yaxşılaşdırmaq və xoşagələn nəticə əldə etməkdir.
• Ağciyər transplantasiyası, farmakoterapiyaya kifayət qədər yaxşı reaksiya verməyən və orqan nəqli üçün uyğun olan xəstələr üçün hələ də önəmli alternativdir.

• Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası (CTEPH)

   

• Ağciyər emboliyası (PE) olan xəstələrin təxminən 0,5-2% -də Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası yaranır. Bu xəstəliyin diaqnozunun qoyulduğu şəxslərin ortalama yaşı 63-dür. Həm kişilər, həm də qadınlarda xroniki tromboembolik hipertenziyaya rast gəlinir.
• Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası diaqnozu qoyulanda xəstələrin təxminən 50-75% -i onlarda ağciyər emboliyasının olduğunu bilir.
• Xəstəliyin əlamətləri, simptomlar və diaqnoz PAH`ın simptomları ilə eynidır. Qeyd etmək lazımdır ki, normal KT nəticəsində Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyasının olduğu görünmür. Ona görə də, dəqiq diaqnoz qoymaq üçün pulmoner ventilyasiya / perfuziya müayinəsi (izotop müayinəsi) önəmli hesab olunur; bu müayinələr nəticəsində əldə olunan diaqnozda Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyasının olub-olmadığı müşahidə edilir.

• Ağciyər angioqrafiyası əməliyyatın bir alternativ olaraq göstərildiyi təqdirdə həyata keçirilir.

• 3 aylıq adekvat antikoqulyant terapiyasından sonra sağ ürək kateterizasiyası vasitəsilə Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası diaqnozu qoyula bilər, bu zaman:  25 mmHg-dən yüksək olan ağciyər arteriyasının ortalama təzyiqi və 15 mmHg-dən aşağı olan ağciyərlərin ortalama kapilyar təzyiqi, 3 WU`dan yüksək olan ağciyər damar müqaviməti  təyin ediləcək və perfuziya ağırlıqlı görüntüləmə nəticəsində müvafiq perfuziya qüsurları ortaya çıxacaqdır. Bundan əlavə, CT, MRT və ya ağciyər arteriyasının angioqrafiyasında diaqnozu dəstəkləyən nəticələr ortaya çıxa bilər.                                                                                                                                                                           Müalicə
• Cərrahi müdaxilə (pulmoner tromboendarterektomiya) proksimal ağciyər arteriyalarında yığılma olan xəstələr üçün ilkin alternativ hesab olunur, ancaq bu zaman xəstənin ümumi sağlamlıq vəziyyəti bu prosedurun həyata keçirilməsi üçün uyğun olmalıdır.
• Cərrahi müdaxilə adətən, xəstələrin əməliyyat edilməsi üçün yönləndirildiyi  ixtisaslaşmış mərkəzlərdə həyata keçirilir.
• Riosiquat (həll olan quanilat siklaz stimulyatoru) Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyasının müalicəsi üçün rəsmi olaraq təyin edilmiş  ilk dərmandır. Buna baxmayaraq, Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası üçün hələ də cərrahi müalicə əsas alternativ hesab olunur və cərrahi müalicə imkanları müvafiq şəkildə araşdırılmadan əvvəl dərman qəbul edilməməlidir.
• Antikoaqulyant terapiyası isə bütün xəstələr üçün təyin edilir. Diuretiklər və oksigen terapiyası da Pulmoner arterial hipertenziya problemi olan xəstələrdəki kimi istifadə olunur.
• Əgər cərrahi prosedur uyğun deyildirsə, Pulmoner Arterial Hipertenziyaya xas olan farmakoterapiyadan Xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziyanın müalicəsi üçün istifadə edilə bilər, lakin bunun Xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziya müalicəsində effektli olub-olmayacağı elmi cəhətdən dəqiq müəyyən edilməmişdir. Müayinə: Pulmoner emboliyası (PE) olan bütün xəstələr üçün davamlı olaraq exokardioqrafiyanın tətbiq edilməsi tövsiyə edilmir. 
• Eyni zamanda, exokardioqrafiya Pulmoner Emboliyanın müşahidə olunmasından 3 ay sonrakı müddət ərzində xəstənin funksional  qabiliyyəti azalmışdırsa, o zaman həyata keçirilməlidir. Ağciyər təzyiqinin yüksəlməsinə dair göstəricilər aşkar edilərsə, o zaman xəstəyə ixtisaslaşmış tibbi mərkəzdə müəyyən müdaxilə prosedurları tətbiq edilməlidir. (məsələn, sağ ürək kateterizasiyası) 
•  Müalicə edilməmiş Xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziyasına dair proqnoz o qədər xoşagələn deyildir. Tromboendarterektomiya uyğun hesab olunmursa, ağciyər transplantasiyası proseduruna müraciət edilə bilər. 
  .

Müalicə zənciri və meyarları

• Pulmoner qan təzyiqi artmışdırsa və buna səbəb olan hər hansı bir xəstəlik aşkar edilmirsə və ya ümumiyyətlə, hipertenziyaya nəyin səbəb olduğu aydınlaşdırılmamışdırsa, xəstə müayinə edilməsi və araşdırmalar aparılması üçün başqa bir mütəxəssisə yönləndirilməlidir.
• Mütəxəssisin müayinəsi zamanı edilən əsas araşdırmalar pulmoner qan təzyiqinin artma səbəbini müəyyən etmirsə və ya Xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziya və ya pulmoner arterial hipertenziyanın olub-olmadığı şübhəlidirsə, o zaman daha çox xüsusi müayinələrin və müalicələrin həyata keçirilməsi üçün xəstə ixtisaslaşmış tibbi məntəqəyə yönləndirilməlidir.  
• PAH və Xroniki tromboembolik pulmoner hipertenziya üzrə diaqnostik proses, habelə diaqnozun müəyyən edilməsi prosesi, müalicənin ilkin mərhələsi və monitorinqi və ən azı müalicənin ilk mərhələsi də daxil olmaqla, ixtisaslaşmış tibbi mərkəzlərdə həyata keçirilməlidir.

Müvafiq mənbələr

• Cochrane icmalları
•  
• Klinik təlimatlar
• Digər İnternet resursları
•  
•  
•  
•  
• Ədəbiyyat

Galiè N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC / ERS Ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi üçün Təlimatlar: Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin (ESC) və Ağciyər Hipertenziyasının Diaqnozu və Müalicəsi üzrə Birgə İşçi komandası və Avropa Respirator