Hematopoetik və limfoid toxumaların şişləri: ümumi məlumat

Əsas məqamlar

• Pasiyentin simptom və əlamətlərinə, məsələn, naməlum mənşəli qızdırma, infeksiyaya meylliyin artması, limfadenopatiya, hepatosplenomeqaliya, bir sıra hüceyrə xətləri üzrə sitopeniya, əhəmiyyətli dərəcədə sitoz, qanaxma və ya tromboza meyl daxil olduqda bədxassəli hematoloji pozğunluğun mümkünlüyü yadda saxlanılmalıdır.
• Aqressiv limfomalar, kəskin leykemiyalar, ağırlaşmış mieloma və mieloproliferativ xəstəliklər kimi xəstəxanada təcili və ya təxirəsalınmaz müalicə tələb edən vəziyyətlər tanınmalıdır.   

Əlamətlər və simptomlar

• Heterogen xəstəlik qrupundan olan bədxassəli qan xəstəlikləri. Hematopoetik və limfoid toxumanın şişləri ümumilikdə təqribən 100 xəstəlik tipini əhatə edir.
  • Bu xəstəliklərdən bəzisi çox ləng inkişaf edir və onlar aylar və ya illər ərzində heç bir simptoma səbəb olmur və ya müalicə tələb etmir. Bu pasiyentlərdən bəzisinin heç zaman müalicəyə ehtiyacı olmayacaq. 
  • Bununla birlikdə, bu xəstəliklərdən bəzisi çox aqressivdir və əhəmiyyətli dərəcədə lokal və ya sistemli simptomlara səbəb olaraq patoloji hüceyrələrin sayını bir neçə gün ərzində artırmağa qabildir.  Çox zaman təxirəsalınmaz və ya hər bir halda təcili qaydada hospitalizasiya göstərişdir.  
• Leykemiyalar və mielodisplastik sindromlar sümük iliyində qan hüceyrələrinin normal yaranmasının qaşısını alır və nəticə olaraq sitopeniyalar simptomların üzə çıxmasına aparır:
  • leykopeniya və neytropeniya (infeksiya)
  • trombositopeniya (petexiyalar, qançırlara meyllik, qanaxma)
  • anemiya (toxumalara kifayət qədər oksigen çatdırılmaması, yorğunluq, başgicəllənmə, ürək vurğularının hiss edilməsi və s).
• Qanda leykemik hüceyrə kütləsinin artması özlülüyün yüksəlməsi simptomlarına səbəb ola, orqanların infiltrasiyası isə lokal simptomları və cəlb olunmuş orqanların disfunksiyasını yarada bilər.
• Leykemiyalar aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:
  • splenomeqaliya və hepatomeqaliya 
  • limfadenopatiiya 
  • infiltrasiyalar, məsələn, dəri, diş əti və mərkəzi sinir sistemi. 
• Limfomalar zamanı simptomlar xəstəliyin tipi və infiltrasiyanın dərəcəsinə uyğun olaraq həm lokal, həm də sistemlidir: 
  • limfadenopatiya 
  • splenomeqaliya və bəzən hepatomeqaliya 
  • sistemli simptomlar: qızdırma, tərləmə, çəkinin itirilməsi, qaşınma və s. 
  • ekstranodal şiş
  • şişlə cəlb olunmuş orqanın disfunksiyası.
• Mieloproliferativ xəstəliklər zamanı simptomlar və orqan zədələnməsi qanın həcminin və özlülüyünün artmasının, arterial və venoz okklyuziyaların, eləcə də qanaxmaların nəticəsidir. Okklyuziyalar qeyri-adəti lokalizasiyalarda meydana çıxdıqda, həmçinin, baş beyin və koronar qan dövranı pozğunluqlarında qan mənzərəsinin müayinəsi xüsusilə vacibdir. 
• Mieloma zamanı adəti əlamət və simptomlar bunlardır: 
  • sümük ağrısı, sümük eroziyası və sınıqlar, eləcə də hiperkalsiemiya
  • sitopeniyalar 
  • böyrək çatışmazlığı 
  • infeksiyalara meyllik.

Diaqnoz və təsnifat

• Diaqnoz üçün "təməl daşları": 
  • Leykoformula ilə birlikdə qanın ümumi analizi
  • May-Qrünvald-Gimza üsulu ilə sümük iliyinin boyanmasından və qan yaxmalarından alınan mikroskopik morfoloji mənzərə 
  • Limfomalar zamanı şişin histoloji və immun-histoloji müayinəsi  
  • Plazmatik hüceyrələrin xəstəlikləri zamanı qan zərdabında və ya sidikdə zülalı fraksiyalara ayırmaqla və ya zərdabda sərbəst yüngül zəncir analizi ilə M komponentin aşkar edilməsi, eləcə də sümük iliyndə və ya mümkün şişdə plazmatik hüceyrə infiltrasiyasının nümayişi. Amiloidoza şübhə zamanı  ayrıca olaraq amiloid üçün boyanma tələb edilməlidir. 
• Təsnifat 
  • Adətən, hematoloji bədxassəli şişlərin ÜST təsnifatı istifadə edilir. Bu təsnifat zaman-zaman yenilənir.
  • Bədxassəli şişlərin immunoloji (immunsitokimyəvi, axın sitometriyası) və ferment fenotipləşdirilməsi (xüsusi boyamalar). 
  • Xromosom və gen dəyişikliklərini təsdiqləmək üçün xromosom G zolağı, in situ flüoressensiya müayinəsi ilə tiplərə ayırma və getdikcə daha çox istifadə edilən molekulyar genetika.
• Mərhələyə ayırma. Bədxassəli qan xəstəlikləri diaqnoz təyin edilən zaman adətən artıq geniş yayılmışdır. Sümük iliyi daxilində infiltrasiyanın dərəcəsi sümük iliyinin biopsiyası və aspirasiyası ilə qiymətləndirilir. Hockin’ limfoması və qeyri-Hockin’ limfoması zamanı proqnoz və müalicənin seçimi şiş kütləsinin yayılma dərəcəsindən asılıdır. Mərhələyə ayırma KT skanı və sümük iliyinin biopsiyasının istifadəsi ilə aparılır. Baş beyni və sümük iliyini kompressiya edən şişləri müayinə edən zaman adətən MRT skanı ən çox məlumat verir. Həzm traktının limfomaları zamanı endoskopiya seçim müayinəsidir və bəzi hallarda endoskopik ultrasəs müayinəsi göstərişdir. Mieloma ilə bağlı yaranan sümük dəyişiklikləri rentgen müayinəsi ilə tədqiq edilir. Adətən onurğa beyninin kompressiyasında MRT skanı tələb edilir. "?>

 Mərhələyə ayırma 

• Bədxassəli qan xəstəlikləri diaqnoz təyin edilən zaman adətən artıq geniş yayılmışdır.
• Sümük iliyi daxilində infiltrasiyanın dərəcəsi sümük iliyinin biopsiyası və aspirasiyası ilə qiymətləndirilir.
• Hockin limfoması və ya qeyri-Hockin limfoması zamanı proqnoz və müalicənin seçimi şiş kütləsinin yayılma dərəcəsindən asılıdır. Mərhələyə ayırma KT skanının və sümük iliyinin biopsiyasının istifadəsi ilə aparılır. Baş beyni və sümük iliyini kompressiya edən şişləri müayinə edən zaman adətən MRT skanı ən çox məlumat verir. Həzm traktının limfomaları zamanı endoskopiya seçim müayinəsidir və bəzi hallarda endoskopik ultrasəs müayinəsi göstərişdir. 
• Mieloma ilə bağlı yaranan sümük dəyişiklikləri rentgen müayinəsi ilə tədqiq edilir. Adətən onurğa beyninin kompressiyasında MRT skanı tələb edilir. Eləcə də KT skanı faydalıdır.

Diaqnoz və müalicənin təcililiyi 

• Təxirə salınmadan xəstəxanaya qəbul (yerli rəhbərliklərə uyğun surətdə müvafiq diaqnostika vasitələri olan bir xəstəxanaya):
  • həyati vacib funksiyaların saxlanması üçün təxirəsalınmaz tədbirlər tələb olunur (immun sistemi zəifləmiş pasiyentlərdə infeksiyaların müalicəsi, qanaxmanın dayandırılması, toxumaların oksigenlə təhcizatını təmin etmək üçün hemotransfuziya).
  • həyati vacib orqanları əhatə edən ağırlaşmalar (məsələn, mieloma zamanı ağır böyrək çatışmazlığı və ya paraparez) 
  • patoloji sınıqlar
  • trombozlar, qanaxma 
  • kəskin leykemiyaya şübhəli hallar (klinik mənzərə, qanda blast hüceyrələri, sitopeniya).
• 24 saat və ya bir neçə günə qədər olan müddət ərzində  xəstəxanaya və ya ixtisaslı müalicə klinikasına qəbul:
  •  sürətlə böyüyən limfomaya şübhəli hallar: sistemli simptomlar, sürətli proqressivləşən limfadenopatiya, hepatosplenomqaliya və ya digər şiş
  • şiddətli sitopeniya
  • hiperkalsiemiya
  • ağırlaşmış hallar.
• Bir neçə həftə ərzində xəstəxanaya qəbul (ilkin olaraq pasiyentlə ilkin səhiyyə xidmətinin həkimi məşğul ola bilər), məsələn: 
  • asimptom pasiyentdə qan mənzərəsinin monitorinqi (xroniki leykemiya, həqiqi polisitemiya, essensial trombositemiya)
  • əgər pasiyentdə sadalanalardan biri varsa monoklonal qammopatiyanın monitorinqi (naməlum əhəmiyyətli monoklonal qammopatiya, mieloma): infeksiyalar, şiddətli sitopeniya, sümük ağrısı, hiperkalsiemiya və ya böyrək çatışmazlığı. 
  • az simptomlara malik fiziki gümrah pasiyentdə proqressivləşməyən və ya infeksiya ilə əlaqəli böyümüş limfa düyününün monitorinqi. 

Müalicə

• Müalicə üsulları geniş surətdə fərqlənir, sürətlə dəyişilir və mütəxəssis təcrübəsini tələb edir. Müalicə subtip üçün spesifikdir. Məqsədlər pasiyentin ümumi vəziyyətini və müalicə ehtiyaclarını nəzərə almaqla qurulur. 
  • Bədxassəli hüceyrələrin dağıdılması: kimyəvi terapiya, hədəfli dərmanlar, radioterapiya, immunoloji müalicə, kök hüceyrəsi transplantasiyası dəstəyi ilə birgə yüksək dozalı müalicə  
  • Dəstəkləyici müalicə: immun sistemi zəifləmiş pasiyent üçün antimikrob dərman maddələri, hemotransfuziyalar, böyümə faktorları, xərçəngli pasiyentə ümumi qayğı.
• Müalicə yerlu təlimatlarda diqtə edildiyi kimi hematoloq, onkoloq, mütəxəssis terapevt və ya pediatrik onkoloq tərəfindən aparılır.
• Təqib baxışları və monitorinq müalicəni həyata keçirən ixitsaslı mərkəzlə qarşılıqlı əməkdaşlıq şəraitində ilkin səhiyyə xidməti həkimləri tərəfindən aparılır.
• Göstərişə uyğun surətdə palliativ qayğı ilkin səhiyyə xidməti komandası və ya ixtisaslı mərkəz tərəfindən aparılır.

Təqib

• Təqibin qrafiki və üsulu, eləcə də başvermə yeri barədə xəstəliyin tipi və müalicə məqsədlərinə uyğun surətdə qərara alınaraq ilkin səhiyyə xidməti komandası və ya ixtsaslı mərkəz tərəfindən təşkil edilir. 
  • Pasiyent xəstəliyin residivi və ya 
  • müalicənin gec ağırlaşmalarının üzə çıxmasına görə müşahidə edilir.
• Müalicədən sonra remissiya vəziyyətində olan əksər pasiyentlər rekonvalessensiya dövründə bir neçə həftədən və ya bir neçə aydan sonra əmək fəailiyyətinə başlamağa qabildirlər.

Əlaqədar resurslar

• Ədəbiyyat