Henox-Şönleyn purpurası

Əsaslar

•  Xəstəlik daha çox 2 -10 yaş arasında olan uşaqlarda rast gəlinir. Vaskulitin səbəb olduğu purpurik dəri dəyişiklikləri  tipik simptomlardandır .
• Oynaq simptomları, qarın ağrıları, hematuriya və ya proteinuriya da tez-tez rast gəlinən simptomlardandır .
• Tipik dəri dəyişikliklərindən başqa  , yüngül dərəcəli qarın ağrısı və oynaq simptomları vardırsa ,ancaq hematuriya və ya proteinuriya yoxdursa  bu zaman  xəstə ümumi terapevt tərəfindən müalicə oluna bilər  .

Epidemiologiya, simptomlar və əlamətlər

•  Vaskulit geniş yayılmışdır, adətən bakterial və ya yuxarı tənəffüs yollarının viral infeksiyasından sonra baş verir .
•  Petexiyalara  çevrilən papulalar daha çox aşağı ətraflarda və sağrı nahiyəsində  əmələ gəlir (şəkillərə baxın)
•  Oynaqətrafı şişmə və həssaslıq topuqlarda və dizlərdə müşahidə olunur ,həmçinin bilək və dirsəklərdə də görünə bilər.  Hər 4 xəstədən 3 -ündə oynaq simptomları olur .
•  Təxminən xəstələrin yarısında qarın ağrısı olur Xəstələrin 10 %i kəskin kolik ağrılardan əziyyət çəkir .
• Xəstəlik müddətində xəstələrin yarısında hematuriya və ya proteinuriya olur .
•  Ümumi qan analizi ,C- reaktiv zülal ,boğaz kulturası ,antistreptolizin titri ,antistreptokokkal DNaza anticismləri və sidik ekspress testi  əsas müayinələrə aiddir .

Differensial diaqnostika

• Aşağıdakı hallarda başqa xəstəliklərdən şübhələnin :
  • əgər xəstənin qızdırması 38.5 dən artıqdırsa ,
  •  plazma C reaktiv zülalının konsentrasiyası 20mg/l i keçirsə və eritrositlərin çokmə sürəti 35mm/saatdan artıqdırsa ,
  •  trombositlərin miqdarı azalıbsa və ya anemiya və ya leykopeniya aşkar olunubsa ,
•  Meninqokokkal sepsis də həmçinin petexiyalara və bəzən oynaq simptomlarına səbəb ola   bilər .Əgər trombosit miqdarı aşağıdırsa(<100) xəstədə İTP(idiopatik trombositopenik purpura) və ya  bədxassəli bir hematoloji xəstəlik ola bilər.

Fəsadlar

•  Bağırsaqların  intussussepsiası  və qanlı nəcis xəstəliyin kəskin fəsadlarından olub nadir hallarda görünür  və çox nadir hallarda bədənin digər hisssələrində qanamalar olur.

Müalicə və təqib 

• Yüngül qarın və oynaq simptomları vardırsa, ancaq hematuriya və ya proteinuriya yoxdursa gündə 3 dəfə 15mg/kg parasetamol verilməlidir .Altda yatan tonzillit və ya sinusit varsa müalicə olunmalıdır. Sidik EKspress testləri febril xəstəliklərə şübhə olduqda  6 ay müddətində götürülməlidir .
• Sidik testində  hər hansı  anormal göstərici  aşkarlanıbsa və kəskin qarın və ya oynaq simptomları varsa ,xəstə mütəxəssisə yönləndirilməlidir Bu hallarda mütəxəssis tərəfindən prednizalon müalicəsinə başlanılır.  2 həftə müddətində  1mg/kg, daha sonra 2 həftəyə 0.5 mg/kg  və daha sonra 1 həftə ərzində hər ikinci günün səhərisində 0,5 mg/kg verilir 
• Kəskin Henox -Şönleyn Purpurası qlomerulonefritinin müalicəsi  pediatrik nefroloqun öhdəsinə düşür  .
• Əgər böyrəklərin də prosesə cəlb olunması ilə bağlı ciddi  simptomlar varsa və onlar 1 aydan çox davam edirsə-xəstələrin böyrək funksiyası nəzarət altında saxlanılmalıdır Çünki böyrək çatışmazlığı riski var , hətta Henox-Şönleyn purpurasının başlanğıcında yüngül böyrək simptomları olan bütün qadınlar hamiləlik müddətində və həmçinin hamiləlikdən sonra diqqətlə müayinə olunmalıdır   ..

Əlaqəli mənbələr 

• Digər internet mənbələri

Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002;360:666-670 Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. Pediatr Nephrol 2012;27(6):933-9.