Uşaqlarda epilepsiya

EBM Klinik protokolları

17.03.2017 • Sonuncu dəyişiklik 17.03.2017

EijaGaily KaiEriksson

İlk yardım və tutmaların kəskin idarə olunması

Əsas məqamlar

Uşaqlıq epilepsiyasının erkən diaqnozu vacibdir və proqnozu yaxşılaşdıra bilər. Körpəlikdə və ya məktəbəqədər yaşda başlayan epilepsiya uşağın normal inkişafını ləngidə bilər.
Epilepsiya şübhəsi olan bütün uşaqlar, sonrakı araşdırmalar üçün mütəmadi olaraq mütəxəssislərə müraciət edilməlidir.
Epilepsiya diaqnozu, EEQ qeydləri və görüntü tədqiqatları ilə əlavə olunan tutmaların təsviri və tarixinə əsaslanır.
Farmakoloji müalicə epilepsiya və ya sindrom tipinə görə seçilir. Uyğun olmayan dərmanlar tutmaların və ya digər nevroloji təzahürlərin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər.
Uşağın neyrokoqnitiv inkişafının monitorinqi və uşaqlıq epilepsiyalarının müalicəsi.
Uşaqlıq epilepsiyalarının bir hissəsi xoşxassəlidir və özünü məhdudlaşdırır.
Odadavamlı epilepsiyası olan bir uşağa, etiologiyanı və sindromun diaqnozunu təsdiqləmək və epilepsiya əməliyyatının imkanlarını qiymətləndirmək üçün, epilepsiya əməliyyatında təcrübəsi olan uşaq nevrologiyasına dair bölmələrlə terapevtik məsləhət üçün göndərilməlidir.

Uşaqlıqda epilepsiya

Epilepsiya təkrarlanan epileptik tutmalara meyillilik olaraq təyin olunur.
Uşaqlıqda epilepsiya dəyişkən bir etiologiyaya, başlanğıc yaşına, simptomlara və proqnoza uyğun şərtlərdir.
Bütün təsirlənmiş uşaqların təxminən 20% -ində ağır epilepsiya (dərmanlara baxmayaraq tutulmalar) var və uşaqların təxminən üçdə birində əlaqəli nevroloji əlamətlər və simptomlar (inkişaf pozğunluğu, hərəkətverici əlillik, öyrənmə çətinliyi və s.) olur.
Xəstəlik təxminən 0.35 / 1 000 / ildir (həyatın ilk ilində ən yüksək). Tarazlıq təxminən 0.4% -dir.
Epilepsiya təsnifatı tutma simptomlarının xarakterinə, simptomların başlanğıcındakı yaşa, EEQ tapıntılarına və etiologiyaya əsaslanır.
- Qismən (lokalizasiya ilə əlaqəli və ya fokuslu) epilepsiya zamanı tutma simptomları və EEQ dəyişiklikləri tutma ilə əlaqələndirilir.
- Ümumiləşdirilmiş epilepsiya vəziyyətində, beynin elektrik fəaliyyətindəki tutma və əlaqəli pozğunluq əvvəldən ümumiləşdirilir.
- Genetik ("idiopatik") epileptik sindromlu bir uşağın inkişafı ümumiyyətlə normaldır və fiziki müayinə və araşdırmalar EEQ-dan başqa anormal heç bir şey aşkar etməyəcəkdir.
- Struktur-metabolik (simptomatik) epilepsiyalarda epilepsiya və ya araşdırmalar başlamazdan əvvəl bir nevroloji çatışmazlıq mövcuddur və epilepsiya üçün struktur və ya metabolik səbəb aşkarlanır.
- Epilepsiya etiologiyası bütün araşdırmalara baxmayaraq naməlum qala bilər.
Epileptik tutmanın ümumi xüsusiyyətləri var
- şüurun qismən və ya tam pozulması
- Nizamsız ritmik hərəkətlər, sərtləşmə, fərdi əzələ sarsıntıları, əzələ uzanması kimi məcburi hərəkət fəaliyyəti
- avtomatik hərəkətlər, məsələn, paltarları və ya əşyaları udmaq və ya götürmək
- özünü yaradan affektiv hadisələr (ümumiyyətlə qorxuram) və ya sensasiya təcrübələri (tez-tez aura kimi tanınan bir tutmanın başında).
Körpəlikdə ən çox görülən tutma, bir saniyədən az davam edən ekstensor və ya fleksor spazmlarının müşahidə edildiyi uşaqlıq spazmlarının bir çoxluqudur. Spazmlar bir neçə dəqiqə ərzində hər 5-10 saniyədə təkrarlanır.

Araşdırmalar

Epilepsiya diaqnozu tutma tarixinə əsaslanır. Qəbizlik, simptomun xronoloji qaydası haqqında ətraflı məlumat əldə etmək çox vacibdir. Tutmalar tez-tez olarsa, evdə və ya xəstəxanada çəkilən video yazıları, əlavə məlumatlar verir.
- Epilepsiyanın ilk əlaməti, idrak inkişafında qeyd olunan eniş və ya ləngimə ola bilər. Körpələrdə ən çox rast gəlinən əlamətlər, hərəkətli cisimləri gözləri ilə müşahidə etmək və cisimləri tutmaq, ruhların ititrilməsi kimi. Uşaqlarda nitq reqresi aşkar ola bilər.
Nevroloji müayinə zamanı yerli tapıntılar və ya dəri dəyişiklikləri kimi diaqnostik yollar axtarılmalı və uşağın inkişaf mərhələsi qiymətləndirilməlidir.
Epilepsiya şübhəsi olduqda bir EEQ qeydi həmişə göstərilir.
- Epilepsiyanın bir çox formasında, anormallıqların yuxu zamanı bir az daha aşkar olma ehtimalı var, lakin tez-tez normal bir oyaq EEQ diaqnozu təsdiqləmək üçün kifayət edəcəkdir.
- EEQ, heç bir tutulma fəaliyyəti qeyd edilmədiyi halda, bilinməyən bir səbəbə görə gecikmiş körpələrdə göstərilir.
- Normal bir EEQ epilepsiya olduğunu istisna etmir və anormal bir interiktal EEQ epilepsiya diaqnozunu mütləq təsdiqləmir.
Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT) ən vacib etiologiyalı araşdırmadır. Epilepsiya diaqnozu qoyulmuş uşaqlarda MR həmişə göstərilir, klinik mənzərə və EEG əsasında bir genetik epileptik sindromun etibarlı şəkildə müəyyən edilə biləcəyi hallar istisna olmaqla.
Digər etiologiyalı tədqiqatlar, məsələn, əsas metabolik xəstəlik və ya bir genetik səbəb hesab edilə bilər.

Diferensial diaqnoz

Qeyri-epileptik tutmalar epileptik tutmadan daha çox olur.
Körpələrdə və balacalarda epileptik tutmalara febril konvulsiyalar, mədə-oesofageal reflü və nəfəs tutma spelllərindən əmələ gələn nevroloji simptomlar daxildir.
Sinkop məktəb yaşlı uşaqlarda mümkündür. Psixogenik tutmalar yetkinlərə nisbətən daha nadirdir.

Farmakoloji müalicənin prinsipləri

Uzun müddət tutmaların ilk yardım idarəsi: :
- rektal diazepam; 15 kq ağırlığa qədər 5 mq və daha çox ağırlığında olan uşaqlar üçün 10 mq
- bucal administrasiyası tərəfindən midazolam; dozaya baxın.
Uzun müddətli dərman adətən ikinci epileptik tutmadan sonra tətbiq olunur. Genetik epileptik sindromlarda farmakoloji müalicə həmişə tələb olunmur.
Mənfi təsirlərin ortaya çıxmaması üçün doza ümumiyyətlə artırılır. Terapevtik səviyyələrə təxminən üç həftə ərzində çatılır.
- Doza uşağın ağırlığına görə hesablanmalıdır. Yetkinlərin dozası artıq olmalıdır.
- Effektivlik dərman növündən asılıdır. Əgər tutma nəzarət edilmirsə, ilk növbədə dozanın artırılmasına cəhd edilməlidir. Daha yüksək dozaya baxmayaraq tutma davam edərsə, başqa bir monoterapiya keçirilməlidir.
- Antiepileptiklərin əksəriyyəti səhər və axşam verilir. Dərman qəbul edildikdən yarım saat sonra uşaq qusarsa, doza təkrarlana bilər.
- Bəzi hallarda, iki uyğun gələn dərman göstərilir. Bu vəziyyətdə dərmanlar ümumiyyətlə istifadə olunur.
Qan sayımları və serum Alaninaminotransferaz (ALT) dərmanlardan əvvəl və sonra yoxlanılmalıdır.
- Bundan sonra, laboratoriya tədqiqatları (narkotik sınaqları da daxil olmaqla), yalnız mənfi təsirlər, dərmanların qarşılıqlı əlaqəsi, udma problemləri və ya qeyri-sabitlik şübhəsi olduqda və ya dərmanlara baxmayaraq tutma davam edərsə o halda zəruridir.
Davam etmək üçün xüsusi əsaslar olmadıqda, iki il tutulmadan sonra dərmanı geri almağa cəhd edilməlidir.
- Uşaqlıqdakı bir çox genetik epilepsiya halında bir ildən sonra dərmanların götürülməsinə baxıla bilər.
- Bununla birlikdə, yetkin olmayan miyoklonik epilepsiya kimi bəzi sindromlarda, tutulmadan bir neçə il keçsə də,tutmanın təkrarlanma riski var.
- Smptomatik epilepsiyalarda, xüsusən tutma idarə edilməsinin çətin olması halında, müalicəyə ehtiyac daha uzun, hətta qeyri-müəyyən ola bilər.
Birinci sıra dərmanlar
- Fokal epilepsiya: karbamazepin (15-20 mq / kq / gün), okskarbazepin (gündə 20-40 mq / kq) və natrium valprat (gündə 15-30 mq / kq)
- Uşaqlıqda epilepsiya olmaması: etosoksimid (gündə 250-1000 mq) və ya natrium valproat (gündə 15-30 mq / kq)
- Digər genetik ümumiləşdirilmiş epilepsiya, məsələn, yetkinlik absans epilepsiya və mioklonik epilepsiya: natrium valproat (gündə 15-30 mq / kq)
- Körpənin spazm sindromu: ACTH və ya vigabatrin
- Simptomatik ümumiləşdirilmiş epilepsiya, məsələn, Lennoks-Qasto sindromu: natrium valproat, lakin birləşmiş dərman adətən lazımdır.
- Neonatal başlanğıc epilepsiya: yalnız məhdud təhsil məlumatları. Ən çox istifadə edilən dərman fenobarbitaldır. Fenitoin (parenteral məhsul = fosfenitoin; bax) və ya levetirasetam monoterapiya və ya fenobarbital ilə eyni vaxtda istifadə edilə bilər.

Uşaq nevroloquna müraciət etmək və müalicəni təyin etmək

İlkin tibbi yardım: simptomların müəyyənləşdirilməsi, uşaq nevroloquna müraciət, ilkin tutmanın idarəsi, mütəxəssis bölmənin tələb etdiyi laboratoriya tədqiqatları
Uşaq nevroloji bölməsi: diferensial diaqnoz və epilepsiya diaqnozu, və əlaqəli nevroloji simptomların diaqnozu (öyrənmə çətinliyi və ya inkişaf pozğunluğu kimi), müalicə, çoxşaxəli reabilitasiya və təqib
Epilepsiya cərrahiyyə qrupu: farmakoloji müalicəyə davamlı olan epilepsiya ilə əlaqədar məsləhətləşmələr, əməliyyat üçün uyğunluğun qiymətləndirilməsi