Waldenstrom makroqlobulinemiyası (WM)

Əsas məqamlar : 

• Waldenstrom Makroqlobulinemiyasını artan bir ESR-in nadir səbəbi kimi xatırla .
• Əksər hallarda uzunmüddətli bir xəstəlik; irəliləmə çox yavaş ola bilər.
• Əsasən lenfoma xəstəliyi (limfoplazmatik lenfoma); IgM sinifinin paraproteini aşkar edildikdə WM olaraq təyin olunur.
• Klinik mənzərə sitopeniaz və immun çatışmazlığı əlamətləri, ekstremedulyar şiş infiltratları və hipervisoroziya simptomları, tez-tez neyropatiya ilə xarakterizə olunur.
• Osteolitik lezyonlar yoxdur.

İzahı

•  Serum protein elektroforezində aşkar olunan homogen immunoglobulin fraksiyasına (paraprotein, M komponent) malik olan yetkin B hüceyrələrinin klonik yayılması (limfosit-plazma hüceyrə səviyyəsində fərqləndirmə). Bu həmişə IgM-dən ibarətdir.

Epidemiologiya

• Miyelomaya nisbətən daha az tez-tez rast gəlinir, təxminən 0.3 yeni hadisə insidensiyası / 100 000 nəfər / il.
  
• Adətən 60-70 yaş arası insanlarda olur, cavanlarda çox nadir hallarda olur.
• Kişilərdə bir az daha çox rast gəlinir (halların 60% -i).
  

Etiologiya

• Naməlum; Xroniki immunostimulyasiya və otoimmün xəstəliklərinin başlanğıc xəstəliyi ilə əlaqəsindən şübhə duyulur.
  

Diaqnostik meyarlar

• Sümük iliyində bir tapıntı olaraq limfoplazmatik lenfoma və serum IgM paraprotein.
  

Diferensial diaqnoz

•  IgM paraproteinlə bağlı digər şərtlər:
  • IgM-MGUS (Müəyyən edilməmiş əhəmiyyətə malik monoklonal IgM-gammopatiya, IgM-MGUS və WM arasında xətt çəkmək çətindir)
  • Son dərəcə nadir miyelom (osteolitik sümük lezyonları miyelomu təklif edir)
  • B-limfositik neoplazmalar (xroniki lenfatik leykozu,diffuz limfoma)
  • Zərərsiz hallar (məsələn, soyuq aqlutinin sindromu, infeksiyalar).

Klinik şəkil və laboratoriya nəticələri

• Hər simptom xəstələrin təxminən 20-25% -də baş verir
  
  • Pozulmuş ümumi vəziyyət (23%)"?>
  • Qanama (23%)"?>
  • Splenomeqaliya(20%)"?>
  • Hepatomeqaliya (20%)"?>
  • Lenfadenopatiya "?>
  • Hipervisozluqla əlaqəli simptomlar: görmə pozğunluğu, baş ağrısı, başgicəllənmə və beyin dövranı ilə əlaqəli digər simptomlar
    
  • Nevroloji simptomlar: distal simmetrik yavaş-yavaş inkişaf edən sensorimotor polinevopatiya
    
•  Extramedullary şiş yayılır Splenomeqaliya (15%) Hepatomegali (20%) Lenfadenopatiya və digər neoplazmalar (15%) Hipervisozluq simptomları (15%); adətən serum IgM > 40 g/l) Serebral işemiya Dispne Nevroloji simptomlar "?>
• Laboratoriya nəticələri
  • Yüksək ESR
  • İmmunofiksiyada IgM olaraq yazılan serum protein elektroforezindəki paraprotein
  • Artan serum özlülüyü xəstələrin təxminən 50% -ində, IgM> 40 g/l olduqda aşkar edilə bilər (istintaqın nadir hallarda təqib edilməsinə ehtiyac duyulur, nəticənin əldə edilməsi bir gecikməni ehtiva edir).
  • Tez-tez anemiya və ya trombositopeniya
  • Yüksək paraprotein konsentrasiyası yanlış laboratoriya test nəticələrinə səbəb ola bilər (məsələn, natrium, kreatinin, üre, xolesterol, bilirubin, LD, CRP).
  Əsas Tədqiqatlar
• Tam avtomatik qan sayımı və sümük iliyi istəyi
• Serum protein elektroforezi (paraprotein aşkar edildikdə immunofikasiya aparılmalıdır)
• Plazma IgG, IgA və IgM
• Plazma kreatinin və serum urate
• Sinə rentgenoqrafiyası və yuxarı qarın ultrasəs müayinəsi

Xəstəliyin gedişi və proqnoz

• Xəstəliyin gedişi çox dəyişir; orta ömür müddəti 5-6 ildir.Terapiyaya yaxşı cavab proqnozu yaxşılaşdırır.
• WM ümumiyyətlə uzun sürən bir xəstəlikdir və onun inkişafı çox yavaş ola bilər.

Fəsadlar

• Hipervisozluq sindromu (adətən yüksək &gt-lə bağlı olur; 50 g/l]"?> IgM konsentrasiyası, > 50 g/l)
• Kriyoglobulinemiya
• Xroniki soyuq aglutinin xəstəliyi: IgM paraprotein soyuq bir aqlutinin rolunu oynaya bilər və hemolitik anemiyaya səbəb ola bilər.
  
• Qanamalar və infeksiyalar

Müalicə və təqib

• Asimptomatik bir xəstə müalicə edilmir.
  
• Müalicə xətləri daxili xəstəliklər mütəxəssisi və ya bir hematoloq tərəfindən təyin olunur.
• Hipervisozluq sindromu plazmaferez ilə müalicə olunur.
• Asimptomatik xəstələrin müalicəsinin heç bir faydası yoxdur.Simptomatik xəstələrin müalicəsində aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur :
  • rituximab (monoklonal anti-CD20 anticisim)
  • xlorambusil, siklofosfamid, kladribin, fludarabin, bendamustin, bortezomib, talidomid
    
  • xlorambusil talidomid"?>
  • qlükokortikoidlər.
• Aqressiv xəstəlikdə kök hüceyrə transplantasiyasından istifadə etmək mümkündür.
• Təqib intervalı 4–12 aydır; kemoterapiya zamanı isə 2–3 ay."?>

Əlaqəli mənbələr

•  
• Ədəbiyyat