Eozinofiliya

Eozinofiliya

Mahiyyəti

• Böyüklərdə normal eozinofilin miqdarı 0.4 × 10⁹/l-dir. Bir yaşından kiçik körpələrdə isə eozinofilin miqdarı daha yüksək, 2.4 × 10⁹/l-dir.
• Qan eozinofiliyası zəif (eozinofilin miqdarı 0.4–1.5 × 10⁹/l), orta (1.5–5 × 10⁹/l) və şiddətli (> 5 × 10⁹/l) olaraq təsnifatlaşdırılır.
• Qan eozinofiliyası reaktiv, idiopatik və ya klonal hematoloji xəstəliklərinin (qan xəstəlikləri) bir hissəsi ola bilər.
• Əgər əhəmiyyətli idiopatik eozinofiliya 6 aydan çox davam edərsə və bu orqan zədələnməsi ilə bağlıdırsa, vəziyyət hiperosinofilik sindrom (HES) olaraq səciyyələndirilir.
• Klonal hematoloji xəstəlik xroniki leykoz və ya eozinofilik leykoz və ya miyeloid hüceyrə xəttinin digər bədxassəli törəmələri ola bilər. Eozinofiliya limfoma ilə də əlaqənləndirilə bilər.
• Reaktiv eozinofiliya HES-dən və ya klonal eozinofiliyadan daha çox yayılmışdır. Onun etiologiyası praktikada çox vaxt qeyri-müəyyən olaraq qalır.
• Bir yaşdan yuxarı xəstələrdə eozinofil sayının 0.4 × 109 / l olması eozinofiliya olaraq qəbul edilir.
• Aşağıdakıları nəzərdən keçirin:
  • Eozinofiliya (tarixə və statusa əsasən) tibbi yardıma ehtiyacı olan bəzi əsas xəstəliyin əlaməti ola bilərmi?
  • Eozinofiliyanın özü xəstə üçün təhlükə yarada bilərmi (eozinofillər proinflamatuar sitokinləri ifraz edərək toxumanın zədələnməsinə səbəb ola bilər)?
•  Qandakı eozinfillərin miqdarında sutkalıq dəyişiklik mövcuddur. Qan qlükokortikoid səviyyəsi ilə tərs bir əlaqəyə malikdir. Qanda eozinofilinin miqdarı axşam ən yüksək, səhər isə ən aşağı səviyyədədir. Eozinofil səviyyəsi menstruasiya zamanı bir qədər yüksəkdir. Fiziki gərginlik qanın eozinofil sayını müvəqqəti artırır, lakin psixoloji stress və beta-blokerlər onu azalda bilər.

Əsas xəstəliklər

Eozinofiliyaya səbəb olan amillərin siyahısı çox uzundur. Məsələ, eozinofiliyanın təsadüfi göründüyü, yəni onun olmamasının şübhəli bir səbəb olduğunu istisna edilməməsi ilə daha da çətinləşir. Reaktiv eozinofiliya, əksər hallarda eozinofillərin istehsalını artıran sitokinlərin (məsələn, interleukin 5) çox olması səbəbilə baş verir."?>

Reaktiv (poliklon, məsələn, IL5 vasitəçiliyi ilə) və idiopatik eozinofiliya 9 / l)"?>

• Allergiya
  •  Astma, allergik rinit, dəridə səpgilər, atopiya , dərmanlardan yaranmış allergik uçuqlar
•  Parazitar infeksiyalar, xüsusən toxuma və qan dövranına girən parazitlərin səbəb olduğu xəstəliklər
  • Askariyazis iltihabı,  qarmaqlı qurdlar, şistosomlar (qan laxtaları), Toksokara, Stronqiloidlər, filariyazislər, triçinozislər, , insan toksoplazmozu və tropik parazitlər, məs. şistosomiaz
• Digər iltihablar
  •  Qaşınma, koksidioidomikoz, histoplazmoz, QİÇS, Aspergillus
• Dərman və təbii sağlamlıq məhsulları, həmçinin zəhərli maddələr
  • Demək olar ki, hər hansı bir dərman, məsələn antimikrobial maddələr (məsələn, ağciyər infiltratına səbəb ola biləcək nitrofurantoin; bax; şəkil), antirematik dərmanlar
  • Eozinofiliya-mialqiya sindromu triptofandan istifadə ilə əlaqəlidir (ehtimal ki, təbii vasitə kimi istifadə olunan triptofanda mövcud olan çirkdən qaynaqlanır); şəkil)”?
• Zəhərli maddələr olan Triptofanın istifadəsi eozinofiliya-mialqiya sindromu ilə əlaqələndirilir (ehtimal ki, təbii vasitə kimi istifadə olunan triptofanda mövcud olan çirkdən qaynaqlanır).
• Dəri xəstəlikləri
  •  Eozinofilik sellülitlər (Vellz sindromu), pemfiqoid, dermatit, herpetiformis, psoriazis
• Ağciyərin iştirakı (rentgenoqrafiya və qan eozinofiliyasında sızmalar; bax)
  • Hiperhəssas pnevmaniya
  • Allergik bronxopulmonik asperqilloz
  • Uzun müddətli pulmonar infiltratlar (PİE sindromu, dalğalanma kursu, davametmə müddəti 2–6 ay)
    •  Eozinofilik pnevmaniya
    • Tropiki pulmonary eozinofiliya
    •  Bronxoaktat xəstəlik
  • Sarkoidoz
  •  Birləşdirici toxuma xəstəlikləri Vaskülit Eozinofilik fasiit (sklerodermaya bənzər nadir birləşdirici toxuma pozğunluğu) Sjögren’s sindromu Revmatoid artrit sindromu (Şiddətli formada) "?>
  •  Birləşdirici toxuma xəstəlikləri və vaskülitlər
    • Churg–Strauss sindromu
    • Scleroderma, SLE , polyarteritis nodoza
    • Eozinofilik fasitlər
    • Vegener qranulomatozu
    • Revmatoid artrit sindromu (şiddətli formada) Sjögren’s sindromu
    • IgG4 xəstəlikləri
  • Mədə-bağırsaq xəstəlikləri
    •  İltihabi bağırsaq xəstəlikləri "?>
    • Eozinofilik qastroentrit
    • Seliakiya xəstəliyi
  • Karsinomalar
    • Sinə, böyrək və ağciyər xərçəngi, ginekoloji şişlər
  •   Eozinofilofeniya bakterial iltihabları kəskin dövrdə yayılmışdır, lakin eozinofiliya nevtrofiliyanın azaldığı dövrdə meydana gələ bilir. Hematoloji xəstəliklər Xroniki miyeloproliferativ xəstəliklər (məsələn, xroniki miyeloid leykoz və politsitemiya vera) nadir xroniki eozinofilik leykoz və idiopatik hiperosinofilik sindrom (HES) da daxil olmaqla  Limfomalar (məsələn, Hodgkin lenfoma və T-hüceyrə lenfomaları) T-cell– hiperosinofilik sindrom əlaqələndirilir (qanda immunofenotipik anormal və ya klonal T hüceyrələri) Karsinomas mielodiplastik sindromunun və şiddətli leykozun müəyyən alt kateqoriyaları Eüsusilə metastaz və ya nekrotik karsinomazlardan və radioterapiyadan sonra
  • Endokrinoloji xəstəliklər
    • Addison xəstəliyi, hipopituitarizm
  •  İmmun çatışmazlığı halları
    • Hyper-IgE sindromu, Omenn sindromu
  • Digər nadir səbəblər
    •  radioterapiya, splenektomiya, qraft-versus-şiş təsirləri kimi şiddətli iltihablardan sağalma; 
  •  Ailəvi eozinofiliya Çox nadir"?>
  • İdiopatik HES

Digər hematoloji bədxassəlilik ilə bağlı olan klonal eozinofiliya və ya eozinofiliya

• Nadir rast gəlinən xroniki eozinofilik leykoz
• Xroniki mieloproliferativ xəstəliklər (məsələn, xroniki bədxassəli leykoz, polisitamiya vera, əsas trombositemiya, milofibroz)
• Milodiplastik-miloproliferativ xəstəliklər, sistemik mastokitozlar
• Şiddətli miloid leykozun və milodiplastik sindromun bəzi alt sinifləri
• Limfomalar (məsələn, Hondgkin limfoması və qeyri-Hondgkin limfomaları, xüsusilə də T-hüceyrəlilər)

 Kliniki yanaşma

• Eozinofiliyanın qiymətləndirilməsi hərtərəfli yanaşma tələb edir.
  • Eozinofil sayı 0.4-0.5 × 109 / l olarsa və xəstədə simptomlar  yoxdursa, klinik vəziyyət və eozinofilin (səhər) sayılması 1-2 aylıq aralıqlarla yoxlanılır.
  • Eozinofiliya daha aydın olduqda, hərtərəfli araşdırmalara ehtiyyac duyulur (ehtimal olunan səbəb aşkar olunana və əsas xəstəlik müalicə olunana kimi). Xəstənin vəziyyəti sonrakı araşdırmalara olan ehtiyacı müəyyən edir. Simptomatik xəstələrdəki gizli eozinofiliya tədqiqatları bir mütəxəssislə yatır.
• Etioloji və orqan iştirakı ilə aparılan tədqiqatlar xəstələrə fərdi yanaşma ilə həyata keçirilir.
  • Xəstənin dərmanlar və təbii məhsullar ilə bağlı tarixçəsi
  • Dəri, limfa düyünləri, dalağın ölçüsü, görüntüləmə (bədən CT müayinəsi)
  • Allergiya, astma və atopiya, ağciyər rentgen, ağciyər funksiyası testləri, IgE ilə əlaqədar müayinələr
  • Nevroloji status, qaraciyər dəyərləri
  • Mikrob nümunələri (məsələn, nəcis parazitləri, qurd əleyhinə antikorlar, QİÇS, Aspergillus)
  • Sarkoidoz testləri (ACE, lizozim)
  • Vaskülit testləri (ANCA antikorları, IgG4)
  • Səhər kortizol səviyyəsi
  • Fekal kalprotektin
  • Eozinofiliyanın (məsələn, endomyokardit, tromboembolizm, endomyokardiyal fibroz, qapaq zədələnməsi) mümkün olan ürək xəstəliyini araşdırmaq üçün: troponin T, N-terminal-pro-BNB, EKQ, exokardioqrafiya, MRİ
  • Tam qan sayı, serum triptazı, serum eritropoietin
  • JAK2 genetik mutasiyası və BCR-ABL birləşmiş genetik qan testləri
  • Sümük iliyi aspiratı və ya biopsiya
    • FIP1L1-PDGFR alfa birləşmə geninin eyniləşdirilməsi (4q12 bölgəsinin silinməsi nəticəsində)
    • 5q33 (PDGFRB genləri) və 8p11 (FGRF1 genləri)  bölgələrinin köçürülməsi üçün G-band üsulundan və ya daha həssas olan  FİSH zondlarından istifadə olunaraq test edilməsi
    • T-hüceyrə reseptoru genlərinin yenidən qurulması testi
    • Mastositozla əlaqəli C-KIT gen mutasiyasının müəyyənləşdirilməsi
    • Axıcı sitometrik immunotipləmə
• Xəstədə daimi, ələmətdar, simptomatik eozinofiliya mövcuddursa (6 aydan çox olmadan B-Eos > 1.5 × 109/l miqdarda olan və eozinofillərlə əlaqədar olaraq orqan zədələnməsi ilə yekunlaşan)  və bütün reaktiv  və ikinci dərəcəli səbəblər istisna olunursa, onda xroniki eozinofilik leykoz (bu xəstələrin bəzilərində FIP1L1 / PDGFRA birləşmə geni hüceyrələrdə qan və ya sümük iliyindən, digər birində klonik genetik anormallıqdan ibarətdir) və ya idiopatik hiperosinofilik sindrom aşkarlana bilər. Xəstəliyin FIP1L1/PDGFRA müsbət formalarında müalicəyə cavab müsbətyönlüdür.  Digər hallarda, qlükokortisoidlər və hətta sitotiksiklər sual altında qala bilər. Xroniki eozinofiliya endomiokardial fibrozalar ilə əlaqələndirilə bilər.  Plazma TnT və NT-proBNP, həmçinin EKQ və exokardioqramma vəziyyətin qarşısının alınmasında faydalıdır.

Müalicə

• Əsas səbəbin müalicəsi
• Şiddətli eozinofiliya, xüsusilə orqan zədəsi əlamətləri mövcuddursa (kardiak, nevroloji və ya trombobolik) və ya sürətlə irəliləyən eozinofiliya hallarında, eozinofiliyanın müalicəsinə dərhal başlanılmalıdır.
• Müalicənin ilk mərhələsi  yüksək dozalı qlükokortikoiddir: prednizon 0.5-1.0 mq / kq və ya metilprednizolon 1 q.
• Xəstənin xəstəlik tarixçəsində Strongyloides stercoralis-in endemik zonasında qaldığı aşkar edilərsə, hiperinfeksiya sindromunun qarşısını almaq üçün qlükokortikoid ilə birlikdə empirik ivermektin terapiyası nəzərə alınmalıdır.
• Xəstəliyin FIP1L1/PDGFRA müsbət formalarında və bəzən digər formalarında da imatinib ilə müalicə müsbətyönlüdür.  Digər hallarda, qlükokortisoidlər və hətta sitotiksiklər sual altında qala bilər.

İstinadlar

•  
•  
•  
• Digər internet mənbələri
•  
•  
•  
•  
• Ədəbiyyat