Yayılmış Skleroz (MS)

Əsas vacib xüsusiyyətlər

• Yayılmış skleroz (MS) mərkəzi sinir sisteminin (CNS) ağ maddəsinə təsir edən naməlum etiologiyalı avtoimmun xəstəlikdir.
• Yayılmış sklerozun simptomları (CNS)-in iltihablı yarasının (təbəqəsinin) ölçüsündən və yerindən asılı olaraq müxtəlifdir.
• MS alt qruplara bölünür: təkrarlanıb-keçici, ikinci dərəcəli proqressiv və əsas proqressiv. Ən çox yayılmış forması təkrarlanıb-keçicidir.
• Kliniki təqdimat, serebrospinal maye (CSF) və maqnit rezonans təsvirləndirmə (MRI) ilə MS diaqnozu qoyulur.
• Nəbzin kortikosteroid terapiya kəskin ağırlaşmanı tənzimləmək üçün istifadə olunur. Uzun müddətli terapiya üçün göstərilən birinci dərəcəli xəstəlik modifikasiya edici agentlərə interferon beta, qlatiramer asetat, teriflunomid və dimetil fumarat daxildir. Natalizumab, finqolimod və ya alemtuzumab xüsusilə aqressiv xəstəliklərdə istifadə olunur.
• Bunun üçün hələ də hər hansı müalicə növü yoxdur. Xəstəliyin inkişafı fərddən asılıdır. Hazırki hesablamalara əsasən, MS xəstənin ömür müddətini 7 il azaldır.

Epidemiologiya

• Yüksək risk zonalarında (Skandinaviya, Quzey Amerika, Kanada və Güney Avstraliya) xəstəliyin tezliyi hər 100 000 nəfərə 30-120 nəfərdir və orada MS (Yayılmış Skleroz) gənc fərdlərdə əlilliyə gətirib çıxaran ən çox yayılmış CNS (mərkəzi sinir sistemi) xəstəliyidir; o həmçinin ən çox yayılmış mielinsizləşdirici xəstəlikdir.
• MS dünyanın hər yerində var, ancaq rast gəlinmə tezliyi fərqlənir. Dünya miqyasında bu xəstəliyə təxminən 2.1 milyon nəfərdə təsadüf olunur.
• MS qadınlarda kişilərdən 2 dəfə çox rast gəlinir.
• MS orta hesabla 30 yaşda olmaqla, adətən 20-40  yaşlarında diaqnoz olunur.

Etiopatalogiya

• Hakim nəzəriyyəyə əsasən, mielin quruluşlarını tanıya bilən T və B limfositləri bədəndə uşaqlıq dövründən formalaşır. CNS antigenləri üçün normal immunoloji dözümlülük beləliklə formalaşmır. Sonradan, infeksiya qan-beyin baryerini keçə bilən bu  dövredici limfositləri fəallaşdıra bilər.
• Fəallaşan T limfositləri və ya B limfositləri tərəfindən istehsal olunan antibiotiklər CNS-ə daxil olanda oliqodendrositlər tərəfindən formalaşmış mielini zədələyir. Toxuma zədəsinin bir neçə növü təsvir olunub, məs. antibiotik və tamamlayıcı-vasitəçi, CD4⁺ T hüceyrə-/mikroqliya-vasitəçi və CD8⁺ sitotoksik T hüceyrə-vasitəçi demielinasiya. Mielin itkisinin yeri və əhatə dairəsi, məs. demielinasiya, nəticədə kliniki simptomların növünü müəyyən edir.
• Xəstəliyin erkən mərhələlərində oliqodendrositlər qorunur və təkrar mielinləşmə baş verir; nevropatoloji dəyişikliklərdə iltihabi proseslər üstünlük təşkil edir. Xəstəlik təkrarlanıb-keçici mərhələdədir.
• Daha sonra, oliqodendrositlərin dağılması görünməyə başlayır və yenidən mielinləşmə azalır, bu da daha dözümlü mexanizmin yaranmasına  və funksional zədəyə gətirib çıxarır. Xəstəliyin ən son halında iltihabi reaksiya minimallaşır və xəstəliyin təsviri əsasən neyronların və qlial hüceyrələrin degenerasiyası ilə müşayiət olunur ki bu da daimi əlilliyə gətirib çıxarır.
• Xəstəliyin hiss olunmasında həm ətraf mühit həm də genetik faktorlar rol oynayır. Ətraf mühit faktorlarından, MS riskinin artmasına misal olaraq, uşaqlıqda vitamin D-nin az qəbulu və sonradan(yetkinlik dövründə)  EBV infeksiyasına (mononükleoz)   rast gəlinməsi göstərilə bilər. Genetik faktorlardan ən mühümü xromosom 6-da yerləşən HLA kompleksidir. HLA-DR15-DQ6 haplotipi xəstəlik riskinin 3–4 qat artması ilə bağlıdır. MS-li xəstənin bacı-qardaşında bu xəstəliyin yaranma riski əhalinin yerdə qalan hissəsindən 25 dəfə çoxdur. Eyni yumurta əkizlərinin 30% və digər əkizlərin 5%-i  xəstəliyə həssasdır.

Klinik təsvir

• Təkrarlanıb-keçici MS-də demielinasiya iltihabi fokusda və ya beyinin ağ maddəsində, optik sinir və ya onurğa qığırdağında yerləşən təbəqələrdə baş verir. Simptomun görsənməsi yara yerlərinin ölçüsü və yeri tərəfindən müəyyənləşir.  Köhnə yara yerlərinin fəallaşması və ya qeyri-fəallığı yaxud yeni yara yerlərinin formalaşması təkrarlanıb-keçici kurs ilə nəticələnir. Bəzi yara yerləri adətən CNS -in (mərkəzi sinir sistemi) ağ maddəsi boyunca rast gəlinir və beləliklə simptomlar müxtəlif ola bilər.
• İnfeksiyalar, cərrahi prosedurlar, uşaq doğuşu, mənfi hadisələr və stress kimi immun sistemini fəallaşdıran hər hansı məsələ kəskinləşmələri (təkrarlanmalar) artıra bilər.
• İkinci dərəcəli proqressiv MS-də, daimi mexanizm və funksional geriləmə kortiokospinal sahənin zədəsi boyunca inkişaf edir. Zədə  tədrici, asta olaraq inkişaf edir (neyrodegenerasiya). Təsadüfi ağırlaşmalar da bəzən baş verə bilər.
• Əsas proqressiv MS-də mexanizm və funksional geriləmə (tipik kortiospinal sahənin zədəsi) , aşkar şəkildə ağırlaşmalar olmadan başlanğıcdan ardıcıl şəkildə inkişaf edir.

Simptomlar

• Gözlərin birində və ya hər ikisində bulanıq görüntü (optik nevrit)
• Bir və ya daha çox əzanın iflici
• Ataksik
• Hissi narahatlıqlar
• Sidik kisəsi və bağırsağın disfunksiyası (təcili, qəbizlik)
• Gözün hərəkətində pozulmalar (oftalmopleqiya, nüvələrarası oftalmopleqiya, nistaqma)
• Baş fırlanması və ürək bulanması
• Nitq pozulması; əksər hallarda disatriya
• Yorğunluq
• Digər simptomlar
  • Koqnitiv
  • Trigeminal nevralgiya və digər nevralgiyalar
  • Paroksimal disatriya və ataksiya
  • Lermitte işarəsi (kürək və əzələlərdə hiss edilən, elektrik şokuna bənzər və boyun onurğasının hərəkətləri ilə ortaya çıxan hissiyyat)
• Heç nədən yorğunluq, halsızlıq, psixiatrik simptomlar, baş ağrısı, parestez və birbaşa  şəkildə CNS mənşəli olmayan, MS diaqnozu göstərən digər hissi narahatlıqlar ilkin simptomlar kimi keçərli deyil (Kliniki təcridlik sindromu - CIS).

Diaqnoz

• Diaqnostikada MakDonald  meyarları tətbiq olunur və təkrarlanıb-keçici MS-in diaqnostikası kliniki təsvirə (tarixçəsi və təqdimatı), CSF (onurğa beyin mayesi) müayinəsi və MRI-yə (maqnit rezonans təsvirlənmə) əsaslanır. Keçmiş kriteriyanın ən əhəmiyyətli fərqi MRI tapıntılarına böyük diqqət ayrılmasıdır. Digər baxımdan, MRI-nin şərhində daha sistematik kriteriyalar istifadə olunur.
  • Yayılma, vaxtında ardıcıl MRI qeydləri tərəfindən göstərilə bilərsə MS (Yayılmış Skleroz) bir epizoddan sonra diaqnoz oluna bilər.
  • MRI beyində və onurğa qığırdağında MS yara yerlərini üzə çıxardır.
• Artırılmış leykosit sayı və CSF-də immunoqlobulin konsentrasiyası da diaqnozu dəstəkləyir  (Bax; immunoqlobulin indeks və oliqoklonal zolaqlar).
  • CSF müayinəsi differensial diaqnoz  üçün vacib olaraq qalır və o MS ehtimal olunan bütün xəstələrlə aparılmalıdır.
• Aşkarlama məqsədilə görmə, hissi və eşitmə yollarında yara yerlərini göstərmək üçün əlavə test kimi ehtiyatla işlədilə bilər.
• ENMG (elektroneyromioqrafiya) hətta xəstəliyin istisna hallarında belə diaqnostikada istifadə edilə bilməz. O, sinir köklərinə və periferal sinir sisteminə təsir edən xəstəliklərin müayinəsi zamanı işlədilir,MS isə ancaq mərkəzi sinir sisteminə təsir edir.
• MS əlamətləri (məs, diş ağrıları tarixçəsi olan xəstə) göstərən simptomlar və ya kliniki işarələr olmadıqda təsadüfi MRI tapıntısı bu xəstəliyin diaqnozuna səbəb ola bilməz. Bu halda, məs diaqnoz R90.8 olanda. Other abnormal findings on diagnostic imaging of the CNS. CSF analizinin diaqnostik təsviri ilə bağlı digər anormal tapıntılar əlavə müayinə kimi təqdirəlayiq deyil.

Müalicə

• Ən yaxşı nəticələrə dərman müalicəsi, reabilitasiya və xəstənin həyat tərzini buna uyğunlaşdırmaqla nail olunur.
• Bakterial infeksiyaların aqqressiv idarə edilməsi ən yüksək əhəmiyyətə malikdir. Nəzərə alınmalı olan ən çox yayılmış şərtlər sidik yollarının, çənə sümüyünün sinusları və diş köklərinin infeksiyalarıdır. Əgər müalicə olunmazsa, onlar təkrarlanmanı başlada bilər.
• Həm ilkin başlanma riskini, həm də MS-in daha sürətli inkişafını artırdığı üçün siqaret çəkməkdən imtina olunmalıdır.
• Funksional əlillik, məs, xəstənin hərəkətliliyini, fəaliyyətini və görməsini (optik nevrit) məhdudlaşdıran hallar, yarada biləcək ağırlaşmanı idarə etmək üçün venadaxili metilprednizolon istifadə olunur. Bəzi hallarda, metilprednizolon ağızla da verilə bilər .
  • Bakterial infeksiyalar kortikosteroid müalicəsindən əvvəl xaric edilməli və ya müalicə edilməlidir (mürəkkəb olmayan sidik yolları infeksiyasında kortikosteroid terapiyası ilə eyni vaxtda antimikrobik dərmanlar tətbiq etmək mümkündür).
  • Aşağı dozalı oral kortikosteroidlər ağırlaşmanın müalicəsində istifadə edilməməlidir.
• Əsas istifadə olunan immun modullaşdırıcı terapiyalara interferon betalar, qlatiramer asetat, teriflunomid və dimetil fumarat daxildir.
• İnterferon beta və ya qlatiramer asetatla müalicə zamanı təkrarlanmalar baş verərsə, venadaxili natalizumab və ya aləmtuzumab yaxud finqolimoddan ağız kapsulları kimi istifadə oluna bilər. Xüsusi aktiv xəstəlik zamanı, natalizumab və ya alemtuzumab həmçinin birinci dərəcəli müalicə kimi istifadə edilə bilər.
• Xüsusi hallarda sitotoksik kimya terapiya (mitoksantron, azatioprin) istifadə oluna bilər.
• Simptomatik müalicəyə kifayət qədər diqqət verilməlidir.
  • Spastikliyin olması əslində zəif bir əzələ gücü olan aşağı fəallığa həyati dəstək verə bilər və hərəkəti asanlaşdırar. Spastikliyi azaldan dərmanlara"?> daxildir baklofen, tizanidin, klonazepam, diazepam və qabapentinoidlər; Bax. Fampridin bəzi xəstələrdə yerimə çətinliklərini asanlaşdırır.
  • Spastikliyin və hərəkətlilik problemlərinin müalicəsinin əsas forması fizioterapiyadır"?>.
  • Sidik kisəsi funksiyası pozğunluqları bir neçə formada olur və müalicə uroloji tədqiqatlara əsaslanarsa ən uğurlu olacaqdır. Zəif sidik kisəsi funksiyası xəstəni sidik yollarının infeksiyalarına meylli edir və müvafiq simptomların ortaya çıxmasına fəal şəkildə nəzarət edilməlidir.
    • Qalıq sidik həcmi sidik qaçırma ilə birgə və ya davamlı sidik həcmi 100 ml-dən az olduqda, antixolinerjik dərmanlar seçilməlidir. Ən çox istifadə olunan dərmanlara tolterodin, solifenasin və trospium xlorid daxildir; bunlar köhnə dərmanlara nisbətən daha az mərkəzi kənar təsir göstərir.
    • Çanaq əzələləri məşqləri gərgin halda sidik qaçırmaya qarşı faydalıdır.
    • Alfa reseptorları bloklayıcıları (alfuzosin, tamsulozin) bəzən sidik kisənin boşalması problemlərində faydalı ola bilər. Adətən, aralıqlı kateterizasiya ehtiyacını dəyərləndirmədən öncə onları yoxlamağa dəyər.
    • Qalıq sidik həcmi davamlı şəkildə 100 ml-dən çox olduqda, gündə 2-4 dəfə ara-sıra kateterizasiya etmək tövsiyə olunur. Bu, simptomları rahatlaşdıracaq, yuxarı sidik yollarının fəsadlarının qarşısını alacaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıracaqdır. Sidik yollarının infeksiyalarının qarşısını almaq üçün dərman profilaktikası göstərilmir.
    • Həddindən artıq aktiv sidik yolları simptomları davam edərsə, antixolinerjik dərman əlavə edilə bilər.
    • Şiddətli sidik qaçırma halında, sidik kisəsi əzələsinə birbaşa vurulan botulinum toksinindən də istifadə olunur. Bu müalicə, sidik kisəsini boşaltmaq üçün davamlı olaraq edilən aralıq kateterizasiyalar tələb edir.
  • Qəbizliyi dərmanla və pəhriz yolu ilə idarə etmək olar. Xəstələr tez-tez sidik kisəsi simptomları səbəbindən maye qəbulunu məhdudlaşdırırlar.
    • Pəhrizə yetərli miqdarda maye və lifli qidalar daxil olmalıdır.
    • İdman bağırsaq hərəkətliliyini artırır.
    • Davamlı şəkildə bağırsaq boşaltma proqramı özünü idarəetmədə vacib alətdir.
    • Nəcis kütləsini artıran və ya peristalsizi stimullaşdıran yüngülləşdiricilər də istifadə oluna bilər və kəskin hallarda imalə və ya supozitorilər lazımdır. Metoklopramid bütün həzm yolunun hərəkətliliyini artırır.
  • Halsızlıq MS-də ən çox görülən simptomlardan biridir və bəzi xəstələr bunu işləmək və gündəlik həyatı idarə etmək qabiliyyətinə mane olan əsas problemlərdən biri kimi bildirirlər.
    • Amantadin və bəzi antidepressantlar (məs. bupropion, venlafaksin, milnasipran, duloksetin və reboksetin) halsızlığı aradan qaldıra bilər.
    • Yorğunluq adətən gün keçdikcə artır və fiziki iş, stress və istilik ilə ağırlaşa bilər. Yuxu, işləyərkən nizamlı fasilələr və atmosferin soyuması yorğunluğu azaldır.
  • MS (yayılmış skleroz) olan dörd xəstədən biri ağrıdan əziyyət çəkir. Ağrılı hissi pozğunluqlar müxtəlif növ antiepileptiklər ilə yüngülləşdirilə bilər. Preqabalin, qabapentin və lamotriqin bu gün ən çox təyin olunan dərmanlardır, çünki onlara dözmək köhnələrə nisbətən daha rahatdır. Karbamazepin və okskarbazepin hələ də trigeminal nevralgiya müalicəsində istifadə olunur. Trisiklik antidepresanlar (amitriptilin, nortriptilin) və bəzi yeni əhval-ruhiyyə dəyişdirən dərmanlar (venlafaksin, duloksetin) MS olan xəstələrdə xroniki neyropatik ağrıları yüngülləşdirməyə də kömək edə bilər.
• MS həyat tərzi və psixoloji amillərin mühüm rol oynadığı xroniki bir xəstəlikdir.
  • Depressiyanın müalicəsi proqnozu inkişaf etdirir.
  • Sosial təcridin qarşısını almaq üçün, fəal fiziki idman və hobbilər məsləhət görülməlidir.
  • Qidalanma keyfiyyəti, məsələn, yağ turşusu tərkibinin MS-in gedişatında heç bir əhəmiyyətli təsiri göstərilməyib. Buna baxmayaraq, sağlam pəhriz tövsiyə etmək və D vitamininin müntəzəm və kifayət qədər qəbul edilməsini təmin etmək tövsiyə olunur.
  • Yeni diaqnoz qoyulmuş xəstənin xəstəliyi qəbul etməsi və müalicə göstərişlərini başa düşməsi çətin ola bilər. Baxım və reabilitasiya ilə bağlı tövsiyələr verildikdə ailə üzvlərinin olması tövsiyə olunur. Məlumat və reabilitasiya vaxtında aparılmalıdır.
• Xəstəyə yerli dəstək təşkilatları və reabilitasiya xidmətləri haqqında məlumat verilməlidir. Fərdi olaraq hazırlanmış reabilitasiya proqramları, məsələn, fizioterapiya, nevropsixoloji reabilitasiya, peşə terapiyası və müvafiq yardımlar xəstənin işdə və evdə bunun öhdəsindən gəlməsini artıracaqdır.

Müvafiq qaynaqlar

• Koxran rəyləri
• Digər dəlik xülasələri
• Kliniki qaydalar 
• Ədəbiyyat