Raynaud fenomeni və akrosiyanoz

EBM Klinik protokolları

25.06.2018 • Sonuncu dəyişiklik 28.07.2017

TomPettersson

Ümumi məlumat

Raynaud fenomeni akrosiyanozdan fərqlinir
Birləşdirici toxuma xəstələri olan xəstələr Raynaud fenomeni olanların arasında təyin olunur
İş yerində davamlı titrəmənin səbəb olduğu hallar müəyyən olunub( hal-hazırda nadir: məsələn, qazmaçılar, meşədə işləyənlər; bax)

Raynaud fenomeni adətən soyuqdəymə ilə əlaqəli barmaqlarda və ayaq barmaqlarında qan damarlarının təkrarlanan epizodik daralmasına həssaslığı ilə xarakterizə olunur.
Klassik üçrəngli Raynaud fenomenində dəri əvvəlcə ağarır, sonra maviyə çalır və sonda qızarmış olur.Ağ və mavi fazalar barmaqların və ayaq barmaqlarının terminal seqmentlərində uyuşma, qıcolma və tərpənə bilməməsi ilə əlaqələndirilə bilər. Eritematoz mərhələ şiddətli ağrı ilə əlaqələndirilə bilər.
Əksər hallarda Raynaud fenomeninin diaqnozu xəstənin tarixçəsinə əsaslanır. Diaqnoz üçün ilkin şərtlər soyuğa, paroksismal solğunluğa, mavililiyə ,və ya hər ikisi də soyuqa məruz qalma ilə əlaqədar bilinen bir həssaslıqdır.Duyğusal stres də fenomenə səbəb ola bilər.

Bədənin apikal hissələrinin, xüsusən də barmaqların və ayaq barmaqlarının qan dövranının ləngiməsindən qaynaqlanan davamlı (paroksismal deyil) mavi çalarlı qırmızı rəngli diskolarasiyası
tez-tez tərləmək və əllərın hərkərtində ləngimə
Barmaqla təzyiq kənar boşluqlardan yavaş-yavaş doldurulmuş solğun bir ləkəyə səbəb olur

İlkin və ikinci Raynaud fenomenini fərqləndirmək əsasdır.
- İlkin Raynaud fenomeni kişilərə nisbətən qadınlarda daha çox rast gəlinir və ümumiyyətlə yeniyetmə yaşlarında və ya ən azı 30 yaşından əvvəl özünü göstərir. 30 yaşdan sonra özünü büruzə verən Raynaud fenomeni çox vaxt ikinci dərəcəli olur.
- İlkin Raynaud fenomeni həmişə simmetrikdir və ümumiyyətlə barmaqlarda və ayaq barmaqlarında meydana gəlir
İkinci Reynaud fenomeninə səbəb ola biləcək hallara aşağıdakılar daxildir
- sistemli skleroz və digər birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri
  - Raynaud fenomeni sistemli sklerozlu xəstələrin 90% -də meydana gəlir və bu, adətən xəstəliyin birinci əlamətidir.
- obliterans arterioskleroz
- torokal çıxış sindromu
- titrəmə xəstəliyi (əl-qolun titrəmə sindromu)
- sinir sıxılması, məsələn karpal tunes sindromu, bu zaman Raynaud fenomeni sıxışma ilə eyni yerdə meydana gəlir
- vaskulit
- xolesterol emboliyası
- endokardit
- polietifemiya vera
- kryoglobulinaemia və hiperviskozite sindromu
- miksoma
- müəyyən dərmanlar, məsələn simpatomimetika, beta blokerlər, ergotaminlər və bleomisin və ya vinblastin kimi sitotoksik maddələr.

Raynaud fonomeni sistemli bir xəstəliklə (İkinci Raynaud fenomeni) əlaqəli ola bilər, bu xəstəliyin gedişatı xəstəlik proqnozununu müəyyən edir.
Sistemli bir xəstəlik tapılmazsa, Raynaud fenomeni xoşxassəli bir vəziyyət (əsas Raynaud fenomeni) kimi qəbul edilə bilər.
Əgər
- kəpənəkşəkilli səpgi
- fotohəssaslıq
- artrit və ya artralgiya
- nefrit, plevrit və ya perikardit varsa SQE şübhəsi ola bilər
Əgər
- barmaqların şişməsi (kolbasa barmaqları),ardından dərinin qalınlaşması və daha sonra parlaq, atrofik dəri və oynaq sərtliyi
- üzdəki dərinin gərginliyi
- disfagiya; özofoqusun hərəkət qabiliiyəti və darlığı
- dispne və sinə radioqrafiyasında ağciyər fibrozu
- artrit varsa Sistemik skleroz şübhəli ola bilər
Əgər
- proksimal əzələ zəifliyi
- göz ətrafında bənövşəyi rəng dəyişikliyi, boyun, yuxarı sinə və ya əzaların ekstensor səthlərindəki töküntü
- artrit varsa, Polimiyozit və ya dermatomiyozit şübhəsi ola bilər.
Əgər klinik müayinəyə
- sistemli skleroz, polimiyozit və romatoid artrit xüsusiyyətləri
- barmaqların şişməsi ("kolbasa barmaqlar") daxildirsə Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi şübhəsi ola bilər.

Xəstə yüngül Raynaud fenomeni ilə gəlirsə və hər hansı bir sistem bağlayıcı toxuma xəstəliyini göstərən əlamət yoxdursa, laboratoriya müayinələrinə ehtiyac yoxdur.
Şiddətli Raynaud fenomeni varsa və ya birləşdirici toxuma xəstəliyinin digər klinik əlamətləri varsa, aşağıdakı laboratoriya testləri tövsiyə olunur:
- trombosit sayı ilə əsas qan sayı
- eritrositlərin çökmə sürəti (EÇS)
- serum anti-nüvə akticismləri
- plazma keratin kinaz
- sidik analizi
- serum romatoid amil
Dırnaqarası videokapillaroskopiya xüsusi xidmətdə tətbiq edilmişdir. İlkin və ikinci Raynaud fenomeni arasındakı fərqin müəyyənləşdirilməsində vacib birr üsuldur.

Bütün bədəni və xüsusilə ekstremitələri isti tutmaq lazımdır: soyuğa məruz qalmamaq üçün isti geyim, lazım olduqda əlavə cüt isti əlcək və corab geymək. Əlcəyin içərisinə qoyulmuş kiçik istilik paketləri faydalı ola bilər.
Barmaqların və ayaq barmaqlarının zədələrdən qorunması
sağlam dırnaq baxımı
Sıx qolbaqlar, üzüklər və ayaqqabılardan uzaq durmaq
Siqarət çəkməmək və ya imtina etmək
Qəhvə qəbulunun azaldılması
Titrəyən əşyalardan uzaq durmaq
Emosional stressin nəzarət

Nifedipinin yavaş-yavaş sorulan effektli bir dərman olduğu sübut edilmişdir.
Bəzi xəstələr barmaqlara tətbiq olunan nitrogliserin məlhəmindən faydalana bilər. Əgər baş ağrısı kimi mənfi bir təsiri olarsa, tərkibində nifedipin və ya diltiazem olan məlhəmi yoxlaya bilərlər( hər ikisi sərbəst hazırlanandır)
Angiotensin reseptor blokerləri (ARBs), fosfodiesteraz-5 inhibitorları və ya selektiv serotonin tutma inhibitorları (SSRI) də sınaqdan keçirilə bilər.
Skleroderma ilə əlaqəli Raynaud fenomeni olan xəstələrdə, iloprost infuziyası barmaq xoralarının (dəri nekrozu) və vazospastik epizodları kimi ağır halların qarşısını almaq və ülserlərin sağalmasını təşviq etmək üçün istifadə olunur.
Endotelin reseptor antaqonist bosentan, barmaq xoralarının təkrarlanmasının qarşısını alarkən faydalı olduğunu sübut edib.

Birləşdirici toxuma xəstəliyini göstərən simptomlar, əlamətlər və ya laboratoriya test nəticələri
Dərman müalicəsindən fayda olmadıqda
Yaxınlaşan qanqrena