Eritrositoz
EBM Klinik protokolları
09.02.2018 • Sonuncu dəyişiklik 05.03.2018
OutiLaine
MarjattaSinisalo
Məqsəd
- Klonal hematoloji xəstəliklər (polisitemiya vera, PV) ikincili və nisbi eritrositozdan fərqləndirilməlidir.
Əsas qaydalar
- Qırmızı qan hüceyrələrinin qanda ümumi miqdarının artmasına eritrositoz deyilir. Praktikada bu hal qanda hemoqlobinin konsentrasiyasının, hematokritin və ya eritrositlərin konsentrasiyasının təyin edilməsilə müəyyən edilir.
- Qadınlarda: hemoqlobin > 155 g\l, hematokrit > 0.46 və ya eritrositlər > 5.2 x 1012\l
- Kişilərdə: hemoqlobin > 167 g\l, hematokrit > 0.50 və ya eritrositlər > 5.7 x 1012\l.
- Eritrositoz nisbi (qırmızı hüceyrə kütləsi normal, lakin plazmanın miqdarı azalmış olur) və ya mütləq ola bilər. Mütləq eritrositoz birincili (PV) və ya ikincili ola bilər.
- Birincili polisitemiya, məsələn, polisitemiya vera PV xroniki gedişli mieloprofilerativ xəstəlikdir. PV-də qan tablosunda adətən pansitoz müşahidə edilir, məsələn, (neytrofil-predominant) eritrositoza əlavə olaraq leykositoz və trombositoz.
Səbəblər
Həqiqi polisitemiya
- PV
- İkincili polisitemiya
- Hipoksiya mənşəlli
- Yüksəkliklərdə yaşamaq (dağda)
- Anadangəlmə ürək çatışmazlıqları
- Xroniki ağciyər çatışmazlığı
- Digərləri (məs. rigid döş qəfəsi, nəzərə çarpan piylənmə, həddindən artıq siqaret çəkmək)
- Səbəblər eritropoetinin (EPO) artmış istehsalı ilə aydın şəkildə əlaqədar olur
- Böyrək xəstəlikləri (kistalar, şişlər)
- Bəzi neoplastik xəstəliklər (hepatoma, serebral hemangioblastoma)
- Ailəvi eritrositoz
- Anormal quruluşlu hemoqlobinlər (Hb Helsinki, Hb Linköping kimi)
- Qeyri - tibbi vəziyyətlərdə getdikcə daha çox tətbiq edilən dərman preparatları (eritropoetin, androgenlər)
Nisbi eritrositoz
- Dehidratasiya
- Azalmış plazma həcmi
- Psevdopolisitemiya və ya stress polisitemiya (həddindən çox siqaret istifadə edənlər və piylənmənin müşahidə edildiyi insanlar arasında çox yayılmışdır)
Klinik yanaşma
- Terapevt həkim xüsusi növ müayinələrin aparılmasına olan ehtiyacı qiymətləndirir.
- Ağır ürək və ağciyər xəstəlikləri adətən polisitemiya ilə təsadüf edilir və bu hallarda polisitemiyanı təyin etmək üçün xüsusi müayinələrin aparılmasına ehtiyac duyulmur.
- Arterial oksigenin parsial təzyiqinin və ya oksigen saturasiyasının ölçülməsi ilə vəziyyəti təstiqləmək olar. Oksigen saturasiyası adətən 92%-dən aşağı olmalıdır.
- Siqaret çəkənlərdə pozulmuş okrigen nəqlini karboksihemoqlobinin ölçülməsi ilə təstiq etmək mümkündür.
- PV xəstələr adətən yüngül splenomeqaliyaya, pansitoz və həmçinin ümumi simptomlara (yorğunluq, qaşıntı, ürəkbulanma) malik olurlar. Əlavə olaraq, qanaxma və trombotik hadisələrə təsadüf edilə bilər. Diaqnostik mərhələdə PV yüngül simptomlarla birlikdə təsadüf nəticəsində aşkar edilə bilər.
- PV xəstələrində serum EPO - eritropoetinin konsentrasiyası adətən aşağı olur.
- > 95% PV xəstələrində aparılmış müvafiq qan testlərinin nəticəsində JAK2 mutasiyası aşkar edilmişdir.
- Cədvəldə əsas diferensial diaqnostik müayinələr qeyd edilmişdir.
Eritrositozun diferensial diaqnostika üsulları
| Komponentlər |
Polisitemiya vera
|
İkincili eritrositoz
|
Nisbi eritrositoz
|
| ÜST (2015) -ün PV kriteriyasına yönəlmiş ən son təklifi, onun artmış qırmızı qan hüceyrə kütləsinə alternativ sayılmasıdır: hemoqlobin > 165 g\l \ hematokrit 0.49 (kişilərdə), hemoqlobin > 160 g\l \ hematokrit 0.48 (qadınlarda). |
| Qırmızı hüceyrə kütləsi |
Artıb |
Artıb |
Normal |
| Leykositoz |
Əksər hallarda |
Yox |
Yox |
| Trombositoz |
Əksər hallarda |
Yox |
Yox |
| Splenomeqaliya |
Əksər hallarda |
Yox |
Yox |
| İkincili polisitemiyanın səbəbləri inkar edilir |
Hə |
Yox |
|
| Serum eritropoetini |
Azalıb (<12 U\l) |
Artıb və ya normaldır |
Normal |
| Kök hüceyrə kulturasında spontan artım |
Əksər hallarda |
Yox |
Yox |
| JAK2 mutasiyası |
>90% hallarda |
Yox |
Yox |
Müalicə
- PV-nin müalicəsi yolları digər məqalədə göstərilmişdir.
- İkincili eritrositozda müalicə altda yatan xəstəliklərə qarşı aparılır və yalnız xüsusi hallarda venoseksiyaya ehtiyac duyulur (məs. qanın özlülüyünün artması səbəbilə mərkəzi sinir sistemində baş verən ağırlaşmalarda).
- Nisbi eritrositoz zamanı mümkün dehidratasiya bərpa edilir, siqaret çəkməkdən və piylənmədən xəstəni uzaqlaşdırmağa cəhd edilir.
Müvafiq resurslar