Sarkomalar

EBM Klinik protokolları

25.07.2017 • Sonuncu dəyişiklik 25.07.2017

RistoJohansson

Əsaslar

Sarkomalar yumşaq toxuma sarkomaları və sümük sarkomalarına bölünür. Hər iki qrupun fərqli xüsusiyyətləri var və buna görə də, qruplar arasında və daxilində müalicə prinsipləri də fərqlidir.
Erkən mərhələlərdə sarkomalar çox az simptomlarla özünü göstərir. Sümük sarkomaları ağrı, şişkinlik və ya yalnız son mərhələlərdə və kifayət qədər böyük olduqda, dəri temperaturunun yerli artımına səbəb olur. Yumşaq toxuma sarkomaları adətən axırıncı mərhələdə belə ağrısız olur.
Sarkomalar əsasən qan axını, nadir hallarda isə yerli limfa düyünlərinə yayılır. Sarkomalar metastazları ən çox ağciyərlərə göndərir.
Əməliyyat əsasən yerli sarkomaların müalicəsidir. Lazım olduqda, bu, xəstəliyin gedişatını ləngidən radioterapiya və sitotoksik kimya terapiyası ilə əlaqələndirilir.

Diaqnostika

Diaqnozdan və biopsiyanın götürülməsindən başlayaraq həm yumşaq toxuma sarkomalarının, həm də sümük sarkomalarının idarə edilməsi üçüncü dərəcəli xəstəxanalardakı olduqca peşəkar qruplara mərkəzləşdirilməlidir.
Histopatoloji diaqnostika xüsusi boyama metodlarını tələb edir. Xoşxassəli və bədxassəli sarkoma arasında fərq qoymaq çətin ola bilər.

Sümük sarkomaları

Osteosarkoma, parosteal osteosarkoma, xondrosarkoma, Yuinq sarkoması və bədxassəli lifli histiositoma
Ağrı, şişkinlik, bəzən istilik və ya bitişik oynağın disfunksiyası sümük sarkoması şübhəsini oyadır.
Diaqnozun təyini kliniki, radioloji, histopatoloji və molekulyar bioloji nəticələrin birləşməsinı və birlikdə şərhinə əsaslanır.
Xəstənin yaşı və patoloji dəyişikliyin lokalizasiyası fərqli diaqnostik alternativlərin ehtimalına təsir göstərir.
Diferensial diaqnozda əksər sümük şişləri xərçəng, miyelomalar və ya xoşxassəli neoplazmaların səbəb olduğu metastazlardır. Osteosarkomaların bəzi alt tipləri hədəf müalicə üsulları ilə müalicə edilə bilər.
Bütün sümük şişlərinin diaqnostikası və müalicəsi xüsusi sümük şiş qrupları olan ixtisaslaşdırılmış xəstəxanalara aiddir. Müalicə əvvəldən uyğun olarsa, proqnoz yaxşıdır.
Kəskin sümük sarkomalarının müalicəsi effektiv, beynəlxalq səviyyədə razılaşdırılmış birləşmə kimya terapiyası ilə başlayır, bunun sayəsində şişin ölçüsü azaldıla və mümkün metastazlar eyni zamanda müalicə edilə bilər. Bir neçə həftədən sonra eyni və ya yeni birləşmə ilə növbəti 6-9 aya qədər sitotoksik kimya terapiyası davam etdirilərkən radikal əməliyyat aparılır və ya radioterapiya verilir.
Radikal əməliyyat adətən aşağı dərəcəli bədxassəli sümük sarkomalarında kifayət edir.
Cərrahi müdaxilə funksionallığı qoruyub saxlamaqla radikal kənarlaşdırmaya yönəldilmişdir.
Amputasiya nadir hallarda zəruridir. Təcrübəli cərrahlar protez və ya transplantasiyadan istifadə etməklə radikal cərrahiyyə həyata keçirə və əzələ funksiyasını saxlaya bilərlər.
Xüsusən əməliyyat radikal olmadıqda, radioterapiya xəstəliyin geri qayıtma ehtimalını azalda və yaxud ləngidə bilər.

Yumşaq toxuma sarkomaları

Məsələn, bədxassəli lifli histiositoma, rabdomiosarkoma, liposarkoma, leyomiosarkoma, sinovial sarkoma, neyrofibrosarkoma
Yumşaq toxuma sarkomaları bütün bədxassəli xəstəliklərin təxminən 1% -ni təşkil edir.
Şişlərin yarısı ətraflarda, yarısı bədəndə, başda və ya boyundadır.
Yumşaq toxuma sarkoması ümumiyyətlə nisbətən yavaş-yavaş böyüyən asimptomatik yırtıqdır. Xüsusilə də düyün sağlam dəri altında olduqda, altdakı toxumaya birləşdikdə, sərt və diametri 5 sm-dən çox olduqda, sarkoma şübhəsi yaranmalıdır.
Yumşaq toxuma sarkomasına dair şübhə olduqda, xəstə cərrahi qiymətləndirmə üçün gecikmədən mərkəzi xəstəxanaya göndərilməlidir. Universitetdə və ixtisaslaşdırılmış xəstəxanalarda təcili tibbi müdaxilə ilə məşğul olan çoxsaylı sarkoma qrupları var.
Yumşaq toxuma sarkomaları böyük ölçüdə (4-6 sm) cərrahi yolla çıxarılır. Ətrafların sarkomalarında, bütün fasial hissənin çıxarılmasına üstünlük verilir. Əlavə radioterapiya qeyri-radikal cərrahiyyə əməliyyatından sonra və ya sarkomanın yerinə görə əməliyyat mümkün olmadıqda verilir və hər üç xəstədən birində müsbət reaksiya verəcəkdir. Kimya terapiyasından əməliyyatdan əvvəl metastaz hallarında və ya şişin ölçüsünü azaltmaq üçün istifadə olunur. Kimyaterapiya uşaqlıq sarkomalarında terapiyanın ayrılmaz hissəsidir.
Yumşaq toxuma sarkomaları nəticəsində yaranan metastazlar, məsələn, tək və ya bir neçə ağciyər metastazı əməliyyatla çıxarılmalıdır. Metastazlar bəzi hallarda müalicə olunmaqla aradan qaldırıla bilər.

Sonraki həkim nəzarəti

Reabilitasiya, protezlər və köməkçi qurğular sonrakı müalicənin mühüm hissəsidir. Bir çox xəstələr uzun müddət yaşayır və sağalır.
Sarkomalar alternativ şəkildə xərçəng klinikasında və əsas hallarda isə 5 il ərzində 3-6 aylıq aralıqlarla, sonra isə 12 aylıq aralıqlarla 10 ilədək aparılır. Sonrakı nəzarət mərhələsində xəstədə yerli təkrarlanma və ağciyər metastazlar müayinə olunur, çünki onların erkən idarə olunması çox vaxt uzun müddətli nəticələrə səbəb olur.
Sümük sarkomalarının müalicəsi üçüncü dərəcəli (universitet) xəstəxanalara yönləndirilməlidir. Sonradan nəzarətə tam tarixçə, müntəzəm sinə rentgenoqrafiyası, sümük sintiqrafiyası, CT və zəruri hallarda MRİ və biopsiya daxildir.
Müvafiq terapiya alan sarkoma xəstələrinin 50-80% -i 5 ildən sonra xəstəliksizdir.