Vaskulit

Ümumi məlumat

• Xəstədə sistematik simptomlar və ya işemik orqan zədələri olduqda vaskülit olma ehtimalı nəzərə alınmalıdır.

Xülasə

• Vaskulitidlər qan damarlarının iltihabı və zədələnməsi ilə xarakterizə olunan nadir və heterogen bir klinik sindromdur. Damarların zədələnməsi damar lümeninin daralmasına, tromboz, işemiya, anevrizma və ya qanaxmaya səbəb ola bilər.
• Bu, ciddi lakin müalicə edilən xəstəlikdir
• Müxtəlif kliniki nəticələrə görə diaqnoz qoyulması gecikə bilər.
• Zərər görmüş qan damarlarının ölçü və lokalizasiyasə kliniki nəticəni müəyyən edir. 

Vaskulitin simptom və əlamətləri

• Qızdırma və çəki itkisi
• Palpasiya edilə bilən purpura, retikulyar livedo, dəridə yara və dəri nekrozu
• Mialgiya, miozit, artralgiua, artrit
• Çoxsaylı menevrit, insult
• Epistaksis, sinüzit, hemoptizis, pnevmonit, astma
• Miyokard infarktı, hipertansiyon, bəzən meydana gələn klaudikasiya, zəif periferik nəbz
• Abdominal ağrı, melena
• Qlomerulonefrit
• Yüksək EÇS, yüksək CRZ dəyəri, anemiya, leykositoz, trombositoz, proteinuriya, hematuriya, nüvə əleyhinə sitoplazmatik anticismlər (NƏSA)

Vaskulitidin təsnifatı

Geniş damar vaskuliti

• Temporal arterit (nəhəng hüceyrə arteriti)
• Takayasu arteriti

Orta ölçülü damar vaskuliti

• Poliarterit nodoza
• Poliangiitli (əvvəllər Vegener qranulomatozu kimi bilinirdi ) ilə mikroskopik poliangiit Qranulomatozu (əvvəllər Çarq-Straus sindromu kimi tanınan) Poliangiitli eozinofilik qranulomatoz
• Kavasaki xəstəliyi

Kiçik damar vaskuliti

• Antineytrofil sitoplazmatik avto anticismlərlə((ANSA-ilə əlaqəli vaskulit) əlaqəli vaskulit
  • Mikroskopik poliangiit
  • Poliangiitli qranulomatoz (Vegener qranulomatozu)
  • Poliangitli eozinoflik qranulomatoz (Çarq-Straus sindromu)
•  İmmun sistemi vaskuliti
  • İQA vaskulit (Henox-Şenleyn purpurası)
  • krioqlobulinemik vaskulit
  • Hipokomplementemik urtikalyar vaskulit 
  • Anti-qlomerulyar membarn sindromu
• Henox-Şenleyn purpurası (İqA vaskuliti) - Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri ilə bağlı, birləşdirici krioqlobulinemiya infeksiyalarla bağlı  Dərman vasitəsinə qarşı olan allergiya ilə bağlı bəsxassəli şişlərlə bağlı

Temporal arterit

• Temporal arterit məs, nəhəng hüceyrə arteriti, digər məqalədə göstərilmişdir: baxın.

Takayasu arteriti

• Əsasən, Asiyalı gənc qadınlarda yayılmışdır. Aorta və onun şaxələrini zədələyir.
• İlkin mərhələlərində, halsızlıq, artralgiya (oynaq ağrıları), mialgiya kimi qeyri-spesifik simptomlar meydan gəlir. EÇS və CRZ konsentrasıya artır. 
•  Arteriyaların daralması əlamətləri meydana gəlir. 
• Yuxarı ətraflarda nəbz zəifləyir və qan təzyiqini ölçmək çətin olur. 
• Mərkəzi sinir sistemi əlamətləri
• Diaqnostika  arteriyal darlıq diaqnozu və angioqrafiya əsasında müəyyənləşdirilir. 

Poliarterit nodoza

• Ciddi xəstəliklər adətən orta yaşlı kişilərə təsir göstərir. 
• Ümumi simptomlar: qızdırma, çəki itkisi,  hallsızlıq 
• Adətən antralgiya mialgiya meydana gəlir .
• Qusma, ishal və abdominal ağrı kimi mədə-bağırsaq simptomları xəstələrinin təxminən yarısında görülür. Hematemiz, melena və bağırsaq pereforasiyası baş verə bilər. 
• Koronar arteriya xəstələrin 70%-də yaranır.
• Hematuriya, proteinuriya, böyrək çatışmazlığı və hipertansiyon kimi təzahür edən böyrək xəstəlikləri
• Çoxsaylı mononevrit nevroloji əlamətlərdən biridir və xəstələrin yarıdında və ya daha çoxunda yaranır. 
• Xəstələrin 10%-də serebral hemorragiya yaranır. 
• Episklerit, uveit və torlu göz qışası hemorragiyası kimi göz problemlrəi ola bilər. 
•  Ekzanetm və purpura kimi dəri problemləri xəstələrin 30%-də meydana gəlir. 
•  EÇS və CRZ səviyyəsi artır. Anemiya, neytrofilik leykositoz, trombositoz, proteinuriya, hematuriya və artan kreatinin konsentrasiya görülə bilir. 
• Xəstəliyin ənənəvi formasında nüvə eleyhinə sitoplazmatik anti-cismlərə rast gəlinmir. 
• Hepatit B səthi antigeni və anticismi xəstələrin 15%-dən çoxunda aşkar edilmişdir. 
• Diaqnostika  kliniki görüntü və biopsiya və ya arterioqrafiya ilə müyyən edilmiş vaskulit əsasında müəyyən edilir.  

Mikroskopik poliangiit

• Vaskulit əsasən kiçik arteriya və arteriollara təsir edir. 
• Bu halların 90%-dən çoxunda yalnız xəstəliyin təzahürü ola bilən fokal seqmental nekrotizləşdirici qlomerulinefrit olur. 
• Ağciyər infiltrasiyası, hemoptiz, artralgiya, mialgiya, çoxsaylı mononevrit, purpura və qızdırma digər əlamətlər sayılır. 
• Xəstələrin çoxunda NƏS-anticismləri (əsasən p-NƏS/MPO anticismləri) aşkar edilir. Əks halda, qan və sidik testinin nəticələri poliangiitli qranulomatoz nəticələri ilə oxşar ola bilər. 
• Diaqnoz kliniki görüntü, biopsiya nəticələri və müsbət NƏSA testi əsasında qoyulur. 

Poliangitli qranulomatoz (Vegener qranulomatozu)

• Xəstələrdə qızdırma, çəki itkisi və sinüzit və burun qanaxması kimi yuxarı tənəffüs yolları simptomları olur. 
•  Episklerit, konjunktivit və artrit və ya artralgiya ola bilər. 
• Xəstəlik müddətində irinli və ya qanlı bəlğəm olan öskürək olur. 
• Böyrəklə bağlı simptomlar da ola bilər və bunlar yüngül fokal seqmental qlomerulonefritdən sürətlə inkişaf edən kreskentik qlomerulonefritə qədər dəyişir. 
• Dəridəki əlamətlərə isə  palpasiya edilə bilən purpura, dərialtı düyünlər və dəri xoralar daxildir.  
• Periferik sinir sisteminə xas simptomlardan biri çoxsaylı mononevritdir. 
• Adi lakin çox nadir hallarda rast gəlinən simptomlardan biri də, proptozdur, bu zaman göz yuvasının öz orbitindən çıxmasıdır. 
•  Burunda septal perforasiya və ya deformasiya kimi lezyonlar əmələ gələ bilər. 
• Traxeya və bronxda obstruktiv iltihab baş verə bilər. 
• EÇS və CRZ konsentrasiya artır. 
• Anemiya, neytrofilik leykokitoz və trombokitoz olur. 
• Sidik testi qlomerulonefrit olduğunu göstərir. 
• c-NƏS/PR3-anticismləri  poliangitli qranulomatoza xas əlamətdir.  Bu anticismlərin müəyyənləşdirilməsi  diaqnoz qoymağa və müalicənin daha erkən başlamasına şərait yaradır. 
• Diaqnoz kliniki görüntü, NƏSA və biopsiya nəticələri əsasında qoyulur. 
  •  Burun mukozası və ya ağciyər biopsiyası vaskulit və qranulomatoz iltihabı olduğunu göstərə bilər. 
  • Böyrək biopsiyasının histoloji müayinəsi fokal seqmental nekrotizləşdirici qlomerulonefriti göstərir. 
•  Qranulomatoz ehtimalı az olan hallarda NƏSA testi istifadə edilməməlidir. 

Poliangitli eozinofilik qranulomatoz (Çarq-Straus sindromu)

•  Astma və ya allergiyası olan xəstələrdə olan nadir xəstəlikdir.
• Ümumi simptomlar: qızdırma və çəki itikisi 
• Qlomerulonefrit və oynaq simptomları mikroskopik poliangit və poliangitli qranulomatozda olandan daha az olur.  
• Mono- və polineyropatiya
• Koronar arterit, miokardit
• Qan eozinofili və artan plazmatik CRZ konsentrasiyası və EÇS .  Xəstələrin 40%-də p-NƏS/MPO növünün NƏS-anticismləri aşkar edilir.
• Sinə radioqrafiyası zamanı aşkarlanan ağçiyər infiltrasiyası
• Diaqnoz kliniki görüntü, astma və yagiya tarixçəsi, ağciyər infiltirasiyası və biopsiya nəticələri əsasında qoyulur. 

İqA vaskulit (Henox–Şenleyn purpurası)

• Baxın.
• İgE vaskulit(Henox–Şenleyn purpurası; şəkillər  ) əsasən uşaqlarda olur, lakin böyüklərdə də ola bilər. 
• Xəstələrin 90 %-də yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyası 1-3 həftə ərzində vaskulit simptomları olacağını göstərir. 
• Artralgiya, artrit, abdominal ağrı, melana, hematemiz və hematuriya aşkarlana bilər. 
• Həftə ərzində kortəbii remissiya olur, lakin pisləşmələr baş verə bilər.
• Nadir hallarda, xronik qlomerulonefrit baş verir. 
• Diaqnoz kliniki görüntü əsasında qoyulur. Dərin biopsiyası damar divarlarında çökən İqA-li leykokitoklastik vaskuliti göstərir. Serum İqA konsentrasiya yükək olmağa meyllidir. 

Krioqlobulinemik vaskulit

• İnfeksiya, birləşdirici toxuma xəstəlikləri, limfopreliferativ xəstəlik və ya qaraciyər xəstəliyi ola bilər. 
• Bunların əksəriyyətinə Hepatit C virusu səbəb olur. Bu hallardan çox az hissəsinə Hepatit B virusu səbəb olur və bəziləri zəruri formalardır. 
• Qarışıq krioqlobulində immun vaskulitinin xüsusiyyətləri var. 
• Ümumi simptomlar: yorğunluq, halsızlıq
• Demək olar ki, bütün xəstələrdə dəri əlamətləri olur: purpura, Raynaud sindromu, dəri nekrozu, ayaq xoraları.
• Digər əlamətlərə artralgiya, proteynuriya, hematuriya, böyrək çatışmazlığı, yüksək təzyiq, hepatomegaliya, mono və ya polinevropatiya və abdominal ağrı daxildir. 
• Artan EÇS səviyyəsi, yüksək revmatoid faktoru və komplementin aşağı konsentrasiyası (xüsusilə C4).

Differensial diaqnoz: ikinci və  and psevdovaskulit

• Septikemiya, endokardit, Laym xəstəliyi, miliar vərəm kimi infeksiya xəstəlikləri
• Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri
• Bədxassəli şişlərlə bağlı vaskulit
• Dərman vasitələri ilə bağlı vaskulit
• Damar divarı xəstəlikləri, məs.arterioskleroz, Buerger xəstəliyi, amiloidoz, kalsifilaksis, C Vitamini çatışmazlığı (iskorbit)
• Ateromatoz xolesterol emboliyası, endokardit, mikotik anevrizma, atriyal miksoma kimi emboliyalar. 
• DDL, TTP, HUS və antifosfolipid sindromu kimi qan laxtalanması xəstəlikləri
• Vasospastik hallar məs. narkotik istifadəsi, feokromositoma
• Hipereosinofiliya sindromu, hipervizkosit sindromu

Müalicə qaydaları

• Vasklitdən şübhəsi olduqda, xəstə əlavə araşdırma və müalicə üçün zəruri hallarda təcili olaraq ixtisaslaşmış şöbəyə göndərilməlidir.
•  Müalicə zamanı ikinci vaskulitvə ya pevdovaskulit ehtimalı nəzərə alınmalıdır. İlkin vaskulitin diaqnostikası həyata keçirilməzdən əvvəl bu ehtimallar aradan çıxarılmalıdır. Etiologiyaya görə səbəb olan infeksiyanın antimikrobiyal müalicəsində olduğu kimi bu hallar üçün də müxtəlif müalicə üsulları var.  
• Vaskulitlər ya tək qlukokortikoidlər, ya da sitotoksik dərmanlar və ya B hüceyrəsini məhv edən bioloji dərmanlarla birlikdə immunosupressiv maddələrlə müalicə olunur. Ağır hallarda, müalicəyə yüksək dozalı venadaxili metilprednizolon və plazmafereslərlə başlanılır.
• Vaskulit ixtisaslaşmış səhiyyə mərkəzlərində müalicə edilir. 

Müvafiq mənbələr

• Koxran icmalı
• Kliniki qaydalar
• Digər internet mənbələri
• Ədəbiyyat

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1-11.