Seliakiya xəstəliyi

Əsas məqamlar 

• Seliakiya xəstəliyinin klinik şəkli dəyişmişdir: klassik malabsorbsiya hazırda nadir rast gəlinir və xəstəliyə tez-tez mülayim mədə-bağırsaq simptomları və ya assosiasiya olunan vəziyyətlərə əsasən diaqnoz qoyulur. 
• Antitel analizi skrininq üçün istifadə edilə bilər, lakin dizanoq normada qastroskopiya zamanı nazik baöırsaqdan götürülmüş biopsiya vasitəsilə təsdiqlənir. 
• Xəstə ciddi qluteindən azad pəhrizə riayət etməsi üçün ruhlandırılmalıdır. 

Tərifi 

• Seliakiya xəstəliyində qida qluteini nazik bağırsağın selikli qişasında iltihaba səbəb olur, bu isə genetik həssas şəxslərdə xovların atrofiyasına və kript hiprplaziyasına gətirib çıxarır. Zədələnmə qluteindən azad pəhrizlə bərpa oluna bilər, lakin xəstə normal qidalanmaya qayıdarsa yenidən baş verə bilər. 
• Seliakiya xəstəliyi dəri xəstəliyi (herpetsəbənzər dermatit) kimi də özünü büruzə verə bilər, harada ki, qaşıntılı suluqlu səpgilər xüsusilə dirsək (şəkil ), diz (şəkil ) və sağrı nahiyyəsində ortaya çıxır. Herpesəbənzər dermatitdə seliakiya xəstəliyinə bənzər bağrısaq zədələnməsi müşahidə olunur, lakin daa mülayim şəkildə. Prosesə cəlb olunmamış dəridən götürülmüş biopsiyada qranulyar İgA çöküntüsü tapılır. 

Simptomlar

• Ən çox yayılmış simptomlar xronik diareya və ya formalaşmamış nəcis, meteorizm, çəki itirilməsi və uşaqlarda inkişafın ləngiməsidir. 
• Simptomlar adətən kifayət qədər mülayimdir və qıcıqlanmış bağırsaq sindromundakıları xatırlada bilər. 
• Malabsorbsiyanın ən çox rast gəlinən simptomu dəmir çatışmazlığı (hipoxrom, mikrosit), fol turşuusu çatışmazlığı (makrosit) və ya hər ikisinin birlikdə olması səbəbindən yaranmış anemiyadır. B₁₂ çatışmazlığı daha az hallarda olur. 
• Klasium malabsorbsiyası baş verə bilər və o osteoporoza aparıb çıxara bilər. 
• Atipik simptomlara daimi dişlərdə emalın defektləri, ağızın selikli qişasında xoralar (aptae) və oynaq simptomları dxildir. 
• Seliakiya xəstəliyi səbəbindən nevroloji simptomlar (ataksiya, polineyropatiya, yaddaş pozuntuları)) və ya təkrari spontan abortlar baş verə bilər. 
• Müalicə olunmamış seliakiya xəstəliyində qaraciyər fermentləri (aminotransferazalar) yüksələ bilər. 
• Asimptomatik seliakiya xəstəliyi təsadüfi olaraq nazik bağırsağın selikli qişasının qastroskopiya zamanı götürülmüş rutin biopsiyasında və ya risk qrupunun antitel skrininqi zamanı tapıla bilər. 

Risk qrupları 

• Seliakiya xəstəliyi olan xəstələrin birinci-dərəcəli qohumlarının təxminən 10%-də oxşar xəstəlik dizanozu qoyulur. 
• İgA çatışmazlığı ola xəstələrdə seliakiya xəstəliyi riski normal əhaliyə nisbətən təxminən 10 dəfə çoxdur. 
• Autoimmun xəstəliyi olan xəstələr: tip 1 şəkərli diabet, qalxanabənzər vəzinin autoimmun xəstəliyi, Şeqren sindromu, Daun sindromu, ocaqlı alopesia. 

Yayılması

• Diaqnoz qoyulmuş seliakiya xəstəliyinin Finlandiya böyüklər arasında yayılması 0.6%-dir, lakin skrininq tədqiqatlara əsasən 1% uşaqlar, 2 % böyüklər və 2.7%-ə qədər yaşlı şəxslərdə xəstəlik vardır. 
• Seliakiya xəstələrinin 60-75%-i qadınlardır; herpesəbənzər dermatit qadınlara nisbətən kişilərdə daha tez-tez rast gəlinir.
• Bu gün seliakiya xəstəliyinə ən çox 30-50 yaş və ya uşaqlarda diaqnoz qoyulur. 
• Herpesəbənzər dermatitə seliakisya xəstəli olan xəstələrin təxminən 1/6-da diaqnoz qoyulur. 

Diaqnostika

• Az simptomları olan və ya risk qrupuna aid olan xəstələr antitel analizi ilə skrininq edilməlidir. 
  • İlkin müayinə qan zırdabında İgA sinfi toxuma transqlutaminaza antitellərinin təyinidir. 
  • Naməlum hallarda yüksək spesifik endomizium antitelləri təyin edilə bilər. 
  • Amidsizləşmiş qliadin peptid antitelləri (AQPA) xüsusilə kiçik uşaqlarda seliakiya xəstəliyinin skrininqi üçün istifadə edilə bilər; digər xəstə qruplarında tzestin həssaslıq və spesiifikliyi toxuma transqlutaminaza antitellərində olduğu kimidir.
  • İgA çatışmazlığı olan xəstələrdə İgG antitelləri testi istifadə edilməlidir. 
• Bir qayda olaraq diaqnoz nazik bağırsaq və ya dəri biopsiyası vasitəsilə təsdiqlənməlidir.  
  • Biopsiyalar nazik bağırsaqdan mümkün olduqca daha distal hisəsindən qastroskopiya zamanı götürülməlidir. 
  • Qluteindən azad pəhriz biopsiyanın təsdiqindən əvvəl başlanmamalıdır, çünki pəhriz zamanı diaqnoz qoymaq çətin olur. 
  • herpesəbənzər dermatitdə biopsiya prosesə cəlb olunmamış dəridən götürülməlidir. 
  • Nazik bağırsaq xovlarının zədəsi yalnız müşahidə zamanı inkişaf edə bilər. Aşkar pozitiv seliakiya antitelləri olan, lakin normal nazik bağırsaq selikli qişası (latent seliakiya xəstəliyi) olan xəstələrdə əgər onlar qlutein tərkibli qidalar qııbul etməyə davam edərlərsə demək olar ki, həmişə sonrakı nazik bağırsaq biopsiyası zamanı seliakiya xəstəliyi üçün tipik olan xovlatrın atrofiyası və kripst hiperplaziyası aşkar edilir.  
  • Naməlum hallarda xəstələr normal qida qəbuluna davam etməlidirlər və nazik bağırsağın biopsiyası 1-2 olə təkrar edilməlidir. 

Diaqnostikanın prinsipləri

• Əgər xəstəliyə güclü şübhə varsa nazik bağırsağın biopsiyası (herpesəbənzər dermatit zamanı dəri biopsiyası) həmişə edilməlidir. Antitel skrininqi diaqnozu təsdiqləmək üçün istifadə edilə bilər, lakin neqativ antitel nəticəsi seliakiya xəstəliyini  tamamilə istisna etmir. 
• Əgər simptomlar mülayim və ya atipikdirsə antitel skrininqi istifadə oluna və qastroskopiya antitel-pozitiv xəstələr üçün saxlanıla bilər. 
• Antitel testləri və nazik bağırsağın biopsiyası normal qidalanma zamanı tətbiq edilməlidir. Əgər xəstə qluteindən azad pəhrizə başlayıbsa o nümunələr götürülməzdən ən azı 3 ay əvvəl normal qlutein daxil olan qidalanmaya qayıtmalıdır. 
• Əksər seliakiya xəstəliyi olan şəxslərdə HLA DR3-DQ2 və ya DR18-DQ8 haplotipinin olması tapılmışdır; onların yoxluğu təcrübədə seliakiya xəstəliyini istisna edir. Hərçənd bu genotipə əhali arasında tez-tez rast gəlinir və buna görə də genetik analiz yalnız seliakiya xəstəliyini inkar etmək üçün istifadə olunur; pozitiv cavabların hər hansı əlavə diaqnostik dəyəri yoxdur. 
• Yüksək keyfiyyətli biopsiya əldə etmək üçün incəlik lazımdır: bucaq altında kəsilmiş normal xov səhv nəticə verə bilər və digər tərəfdə yalançı pozitiv diaqnoza aparıb çıxara bilər. Təcrübəli patoloqdan ziddiyətli nəticələr əldə edildikdə yenidən qiymətləndirilməsi xahiş edilə bilər. 

Müalicə

• Müalicə bütün ömrü boyu davam edən qluteindən azad pəhrizdən ibarətdir, buğda, arpa və çoxvdar və bu dənli bitkilər olan bütün məhsullar aradan qaldırılmalıdır. 
• Xəstələr diaqnostikadan sonra terapevt dietoloq tərəfindən ilkin tənzimlənmə təmin edilməli və daha sonra lazım olduqda düşünülməlidir. 
• Qluteindən azad yulaf əksər seliakiya xəstəliyi və ya herpesəbənzər dermatit olan xəstələrə uyğundur, lakin əksər həssas xəstələrdə hətta nazik bağırsaq xovlarında zədələnmə baş verməsə belə simptomlar inkişaf edə bilər. 
• Herpesəbənzər dermatitin ilkin müalicəsinə dapson daxildir. Müalicə dermatoloq tərəfindən təşkil edilməlidir. 
• Qluteindən azad pəhrizdə simptomlar adətən bir neçə hftə və ya ay ərzində itir. Dəri simptomları, buna baxmayaraq, yavaş-yavaş azalır: qluteindən azad pəhrizə riayət edilməsinə baxmayaraq tez-tez 1-2 il dapson terapiyası tələb olunur. 
• Bağırsaq xovlarının xəstələrin qluteindən azad buğda nişastası məhsullarını istifadə etdikdə yenidən normal olması tapılmışdır. 
• Yeni AB tənzimləyici komissiyası  seliakiya xəstəliyi olan insanlara uyğun qidalar üçün qluteindən azad pəhriz iterminologiyanı və təhlükəsizlik sərhəddini dəyişmişdir. 
  • Əgər qidanın daxilində qluteinin miqdarı 20 mq/kq-ı keçmirsə "qluteindən azad" kimi işarələnir. Əgər qluteinin miqdarı 20 mq/kq-dan çoxdursa, lakin 100 mq/kq-ı keçmirsə qida "ox aşağı qluteinli" kimi işarələnir. 

Müşahidə 

• Antitel səviyyəsinin azalması xəstənin qluteindən azad pəhrizə ciddi riayət etdiyinin göstərir. Buna baxmayaraq, bu bağırsağın selikli qişasının bərpasına təminat vermir, hansı ki, pəhriz müalicəsindən bir il sonra nazik bağırsaqdan götürülmüş biopsiya ilə təsdiqlənməlidir. Bundan sonra malabsorbsiya simptomları yenidən ortaya çıxmadıqca müntəzəm müşahidə enteroskopiyası lazım deyildir. Xəstə diaqnoz qoyulmuş şöbədə pəhriz müalicəsinin effektivliyi təsdiq olunana qədər müşahidə olunmalıdır. Sonrakı müşahidə ilkin səhiyyə sistemi səviyyəsində yerinə yetirilə bilər. 
• Herpesəbənzər dermatitdə əksər hallarda müşahidə biopsiyaları lazım deyildir, çünki səpginin itməsi uğurlu müalicə üçün yaxşı qiymətləndirmədir. 
• Uşaqlarda antitellərin itməsi kifayətdir; müşahidə biopsiyaları yalnız naməlum hallarda lazımdır. 
• Xəstənin müntəzəm müşahidəsi olmadıqda pəhriz müalicəsinə riayət etmə azalır. İlkin səhiyyyə sisteminə hər 2-3 ildən bir baş çəkmək məsləhət görülür, buraya seliakiya xəstəliyini düşündürən simptomların və ya hər hansı əlaqəli xəstəliyin yoxlanması daxildir. Müalicəyə riayət etməni təsdiqləmək və malabsorbsiyanı təyin etmək üçün qanın ümumi analizi və seliakiya xəstəliyi antitelləri yoxlanmalıdır. 

Müalicəyə davamlı seliakiya xəstəliyi

• Müalicəyə  zəif cavabın ən geniş yayılmış səbəbi pəhrizə riayət etməməkdir. Xəstələr mıqsədyönlü şəkildə qluteindən azad pəhrizi poza bilərlər, lakin hətta qluteinlə məqsədsiz yüngül təmas gözlənilən kimi antitel səviyyəsi enmir və nazik bağırsaq selikli qişası bərpa olunmur. 
• Nadir hallarda qluteindən azad pəhrizin zəif effektinin olması düzgün diaqnoz qoyulmaması ilə əlaqəli ola bilər. Nazik bağırsağın digər xəstəlikləri də həmçinin xovların atrofiyasına səbəb ola bilər; əgər problemlər ortaya çıxarsa ixtisaslı yardımla konsultasiya edilməlidir. 
• Əgər bağırsağın selikli qişasının bərpa olunmasına baxmayaraq simptomlar davam edirsə xəstədə mədə-bağırsaq yolunun mikroskopik kolit və ya qıcıqlandırıcı bağırsaq sindromu kimi bəzi digər xəstəlikləri ola bilər. 
• Əgər nazik bağırsağın xov atrofiyası və malabsorbsiya simptomları 1-2 illik ciddi qluteindən azad pəhrizə riayət edilməsinə baxmayaraq korreksiya edilmirsə və ya onlar yaxşı cavabdan sonra yenidən ortaya çıxarlarsa xəstədə müalicəyə davamlı seliakiyanın olması deyilir. Müalicəyə davamlı xəstəlik riski kəskin bağırsaq simptomları və aşkar malabsorbsiya əlamətlərilə qoca yaşlarında diaqnoz qoyulmuş seliakiya xəstəliyi olan xəstələrdə xüsusilə yüksəkdir, 
  • Müalicəyə davamlı xəstəliyin iki alttipi vardır:
    • 2-ci tipdə nazik bağırsaqda qeyri-normal iltihabi hüceyrə populyasiyası tapılır və xəstələrin təxminən yarısında 4-6 il ərzində nazik bağırsaq limfoması (EATL və ya enteropatiya assosiyalı T-hüceyrəli limfoma) inkişaf edir.
    • 1-ci tipdə nazik bağırsğın iltihabi hüceyrələri ağırlaşma olmayan seliakiya xəstəliyində tapılanlara bənzəyir və proqnoz aşkar şəkildə daha yaxşıdır. 
• Müalicəyə davamlı seliakiya xəstəliyi və nazik bağırsaq limfoması ixtisaslı yardımda diaqnostika və müalicə edilməlidir. 

Seliakiya xəstəliyinin diaqnostikası və müalicə zənciri

• Risk qruplarının skrininqi ilkin səhiyyə sistemində yerinə yetirilir. 
• Diaqnostik müayinə qasstroskopiya edə bilmə imkanı olan şöbədə yerinə yetirilir və nazik bağırsaqdan biopsiya nümunələri götürülür. 
• Uşaqlarda seliakiya xəstəliyi və herpesəbənzər dermatitə müvafiq sahədə ixtisaslı həkim tərəfindən diaqnoz qoyulur. 
• Dapson müalicəsi qəbul edən herpesəbəzər dermatiti olan xəstələr dermatoloq tərəfindən müşahidə olunur. Əgər səpgi sadəcə qluteindən azad pəhriz vasitəsilə idarə olunursa xəstə ilkin səhiyyə sistemində müşahidə oluna bilər. 
• Ən azı seliakiya xəstəliyi diaqnozu qoyulduqdan sonra terapevt dietoloqun və qluteindən azad pəhrizə riayət etdikdən 1-6 ay sonra lazım olduqda konsultasiyası edilməlidir. 
• Hər hansı ağırlaşmalar ixtisaslı yardımda müayinə və müalicə olunmalıdır. 

Sosial müdafiə

• Seliakiya xəstəliyi olan uşaqlara 16 yaşına kimi əlillik müavinəti verilir. 
• Böyüklərə ödənilən qida qrantları 01.01.2016 tarixdə aradan qaldırıldı. 

Müvafiq mənbələr

• Ədəbiyyat

Rubio-Tapia A, Van Dyke CT, Lahr BD et al. Predictors of family risk for celiac disease: a population-based study. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6(9):983-7. .Collin P, Mäki M, Keyriläinen O et al. Selective IgA deficiency and coeliac disease. Scand J Gastroenterol 1992;27(5):367-71. Virta LJ, Kaukinen K, Collin P. Incidence and prevalence of diagnosed coeliac disease in Finland: results of effective case finding in adults. Scand J Gastroenterol 2009;44(8):933-8. Mäki M, Mustalahti K, Kokkonen J et al. Prevalence of Celiac disease among children in Finland. N Engl J Med 2003;348(25):2517-24. Lohi S, Mustalahti K, Kaukinen K et al. Increasing prevalence of coeliac disease over time. Aliment Pharmacol Ther 2007;26(9):1217-25. Vilppula A, Kaukinen K, Luostarinen L et al. Increasing prevalence and high incidence of celiac disease in elderly people: a population-based study. BMC Gastroenterol 2009;9():49. Hill ID. What are the sensitivity and specificity of serologic tests for celiac disease? Do sensitivity and specificity vary in different populations? Gastroenterology 2005;128(4 Suppl 1):S25-32. Lewis NR, Scott BB. Meta-analysis: deamidated gliadin peptide antibody and tissue transglutaminase antibody compared as screening tests for coeliac disease. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(1):73-81. Peräaho M, Kaukinen K, Mustalahti K et al. Effect of an oats-containing gluten-free diet on symptoms and quality of life in coeliac disease. A randomized study. Scand J Gastroenterol 2004;39(1):27-31. Peräaho M, Kaukinen K, Paasikivi K et al. Wheat-starch-based gluten-free products in the treatment of newly detected coeliac disease: prospective and randomized study. Aliment Pharmacol Ther 2003;17(4):587-94. Al-Toma A, Verbeek WH, Hadithi M et al. Survival in refractory coeliac disease and enteropathy-associated T-cell lymphoma: retrospective evaluation of single-centre experience. Gut 2007;56(10):1373-8.