Əsas səhifə

Çap

Əks əlaqə

İnfo
Gullian - Barre sindromu (poliradikulit)

Mündəricat

Gullian - Barre sindromu (poliradikulit)

EBM Klinik protokolları
01.09.2017 • Sonuncu dəyişiklik 01.09.2017
MarkusFärkkilä

Əsaslar

  • Polinevrit sinir köklərinin iltihabı prosesi nəticəsində əmələ gəlir. O, əsasən hərəki sinirlərə təsir edir və inkişafı artan istiqamətdə gedir. Etiologiyası, məlum deyildir.
  • Ətraflarında zəiflik və ya keylik müşahidə olunan xəstələrdə polinevrit ehtimalı nəzərdən keçirilməlidir.
  • Xəstə, tənəffüz orqanlarının mexaniki müalicəsinin mövcud olduğu hospitalda müalicə olunmalıdır.

Epidemiologiya və etiologiya

  • Rast gəlmə tezliyi, dünya üzrə 1.0-1.9/100 000 sakin/il .
  • 3 klinik forması vardır: kəskin (95%), xronik və residivləşən.
  • Etiologiyası bilinmir. 70% xəstədə bu hal, infeksion prosesdən (kampilobakteriya, sitomeqalovirus, Epşteyn - Bar virusu, mikoplazma, zika virus və s.),  vaksinasiya və ya immunomanipulyasiyadan sonra yaranır.

Simptomlar

  • Ətraflarda artan simmetrik simptomlar və iynəbatma hissi, keylik və əzələ zəifliyi aşağı ətraflardan başlayıb yuxarıya doğru yayılır.
  • Klinik tabloda əzələ zəifliyi dominantlıq təşkil edir.
  • Xəstəlik, saatlar içində respirator sistemin iflicinə qədər inkişaf edə bilər.
  • Üz parezi ilə yanaşı gedə bilər.
  • Sidik kisəsinin funksiyasında pozğunluq müşahidə olunmur.
  • Əksər hallarda çiyin və kürək ağrısı ilə birgə müşahidə olunur.

Diaqnoz

  • Vətər refleksləri zəif olur yaxud da heç olmur (ilkin fazada normal ola bilər).
  • Hissiyyat pozğunluğuna az miqdarda təsadüf edilir.
  • Simmetrik əzələ zəifliyi
  • Serebrospinal mayedə adətən leykositlərə təsadüf edilmir. Bəzən az miqdarda leykositə rast gəlmək olar, 50mm3-a qədər.
  • Serebrospinal mayedə artmış protein konsentrasiyası, hətta 6 000-7 000 mg/l-a qədər (bəzən protein tərkibindəki artım, xəstəliyin ikinci həftəsinə qədər müşahidə edilmir) müşahidə edilir.
  • Spinal MRT, sinir artımını göstərə bilər.
  • ENMG nəticələri xəstəliyin başlanğıcından ən tezi üç həftə sonra diaqnozu təstiqləyə bilər.
  • Qan testi, bu hal üçün heç bir diaqnostik əhəmiyyətə malik deyildir.

Diferensial diaqnostika

  • Kəskin paralitik polimielit (asimmetrik, Serebro spinal mayedə leykositoz)
  • Kəskin mielit (yuxarı hərəki neyronların anomaliyaları, sidik kisəsinin paralizi)
  • Difteriya ilə yanaşı gedən polineyropatiya
  • Botulizm 
  • Miasteniya gravis (lat, myasthenia gravis)
  • Kəskin polineyropatiya (məs, ciddi poluneyropatiya xəstəliyi, CPX).

Müalicə

  • Xəstə, tənəffüz üzvlərini müalicə etmə imkanına malik hospitala və əgər ehtiyac duyularsa təcili yardım şöbəsinə köçürülür.
  • Kəskin formalarında qlükokortikoidlərdən istifadə edilimir.
  • Mümkün qədər tez bir zamanda (xəstəliyin başlanmasından sonra ilk 2 həftə ərzində) i.v. olaraq yüksək dozada immunoqlobulin terapiyaya və ya şiddətli gedişli hallarda  (yerimə qabiliyyətinin itirilməsi, respirator orqanların zədələnməsinə təhlükənin yaranması) plazmofarezəbaşlamaq lazımdır.
  • Xəstənin erkən intubasiyası, tənəffüs çatışmazlığının hər hansı bir əlaməti olarsa - PEF monitorinqinin həyata keçirilməsi vacibdir.
  • Proqressivləşmə dayandıqda, fizioterapiya.
  • Ağır iflicli şəxslər üçün tromboz profilaktikası.
  • Kortikosteroid istifadəsinə, xəstəliyin xroniki formalarında üstünlük verilir.

Proqnoz

  • Kəskin idiopatik halların 90%-də tam sağalma 1 - 2 il çəkir
  • Ölüm halları 5 - 10%
  • Proqressivləşmə mərhələsi təqribən 4 həftə davam edir, stabil faza təqribən 2 həftəni, bərpa fazası isə təqribən 6 həftəni əhatə edir.