Gullian - Barre sindromu (poliradikulit)
EBM Klinik protokolları
01.09.2017 • Sonuncu dəyişiklik 01.09.2017
MarkusFärkkilä
Əsaslar
- Polinevrit sinir köklərinin iltihabı prosesi nəticəsində əmələ gəlir. O, əsasən hərəki sinirlərə təsir edir və inkişafı artan istiqamətdə gedir. Etiologiyası, məlum deyildir.
- Ətraflarında zəiflik və ya keylik müşahidə olunan xəstələrdə polinevrit ehtimalı nəzərdən keçirilməlidir.
- Xəstə, tənəffüz orqanlarının mexaniki müalicəsinin mövcud olduğu hospitalda müalicə olunmalıdır.
Epidemiologiya və etiologiya
- Rast gəlmə tezliyi, dünya üzrə 1.0-1.9/100 000 sakin/il .
- 3 klinik forması vardır: kəskin (95%), xronik və residivləşən.
- Etiologiyası bilinmir. 70% xəstədə bu hal, infeksion prosesdən (kampilobakteriya, sitomeqalovirus, Epşteyn - Bar virusu, mikoplazma, zika virus və s.), vaksinasiya və ya immunomanipulyasiyadan sonra yaranır.
Simptomlar
- Ətraflarda artan simmetrik simptomlar və iynəbatma hissi, keylik və əzələ zəifliyi aşağı ətraflardan başlayıb yuxarıya doğru yayılır.
- Klinik tabloda əzələ zəifliyi dominantlıq təşkil edir.
- Xəstəlik, saatlar içində respirator sistemin iflicinə qədər inkişaf edə bilər.
- Üz parezi ilə yanaşı gedə bilər.
- Sidik kisəsinin funksiyasında pozğunluq müşahidə olunmur.
- Əksər hallarda çiyin və kürək ağrısı ilə birgə müşahidə olunur.
Diaqnoz
- Vətər refleksləri zəif olur yaxud da heç olmur (ilkin fazada normal ola bilər).
- Hissiyyat pozğunluğuna az miqdarda təsadüf edilir.
- Simmetrik əzələ zəifliyi
- Serebrospinal mayedə adətən leykositlərə təsadüf edilmir. Bəzən az miqdarda leykositə rast gəlmək olar, 50mm3-a qədər.
- Serebrospinal mayedə artmış protein konsentrasiyası, hətta 6 000-7 000 mg/l-a qədər (bəzən protein tərkibindəki artım, xəstəliyin ikinci həftəsinə qədər müşahidə edilmir) müşahidə edilir.
- Spinal MRT, sinir artımını göstərə bilər.
- ENMG nəticələri xəstəliyin başlanğıcından ən tezi üç həftə sonra diaqnozu təstiqləyə bilər.
- Qan testi, bu hal üçün heç bir diaqnostik əhəmiyyətə malik deyildir.
Diferensial diaqnostika
- Kəskin paralitik polimielit (asimmetrik, Serebro spinal mayedə leykositoz)
- Kəskin mielit (yuxarı hərəki neyronların anomaliyaları, sidik kisəsinin paralizi)
- Difteriya ilə yanaşı gedən polineyropatiya
- Botulizm
- Miasteniya gravis (lat, myasthenia gravis)
- Kəskin polineyropatiya (məs, ciddi poluneyropatiya xəstəliyi, CPX).
Müalicə
- Xəstə, tənəffüz üzvlərini müalicə etmə imkanına malik hospitala və əgər ehtiyac duyularsa təcili yardım şöbəsinə köçürülür.
- Kəskin formalarında qlükokortikoidlərdən istifadə edilimir.
- Mümkün qədər tez bir zamanda (xəstəliyin başlanmasından sonra ilk 2 həftə ərzində) i.v. olaraq yüksək dozada immunoqlobulin terapiyaya və ya şiddətli gedişli hallarda (yerimə qabiliyyətinin itirilməsi, respirator orqanların zədələnməsinə təhlükənin yaranması) plazmofarezəbaşlamaq lazımdır.
- Xəstənin erkən intubasiyası, tənəffüs çatışmazlığının hər hansı bir əlaməti olarsa - PEF monitorinqinin həyata keçirilməsi vacibdir.
- Proqressivləşmə dayandıqda, fizioterapiya.
- Ağır iflicli şəxslər üçün tromboz profilaktikası.
- Kortikosteroid istifadəsinə, xəstəliyin xroniki formalarında üstünlük verilir.
Proqnoz
- Kəskin idiopatik halların 90%-də tam sağalma 1 - 2 il çəkir
- Ölüm halları 5 - 10%
- Proqressivləşmə mərhələsi təqribən 4 həftə davam edir, stabil faza təqribən 2 həftəni, bərpa fazası isə təqribən 6 həftəni əhatə edir.