Xroniki bullyoz xəstəliyi (herpes formalı dermatit, pemfiqoid)

EBM Klinik protokolları

25.04.2018 • Sonuncu dəyişiklik 29.05.2017

PekkaAutio

Əsaslar

Herpes formalı dermatit (DH) (Dermatitis herpetiformis, Duhring) və pemfiqoid xroniki bullyoz dermatidinin səbəbi kimi qəbul edilməlidir.
Xəstələr diaqnozun qoyulması və müalicənin planlaşdırılması məqsədilə dermatoloqa yönləndirilməlidilər.
DH-xəstələri mütləq hər zaman seliak xəstəliyi ehtimalına görə müvafiq müayinələrin aparılması üçün yönləndirilməlidirlər.

Eritematozlu dəridə səciyyəvi vezikullar (şəkillər) və dirsəklərdə, dizlərdə (şəkillər), oma, sağrı (şəkillər) və kəllə dərisində cızıqlar.
Adi histopatologiya bu hal üçün adətən qeyri-spesifik sayılır, lakin immunohistopatologiya faydalı ola bilər.
Seliak xəstəliyinin inkar edilməsi əsas prosedur olaraq transqlütaminaza anticisimləri ölçülməsilə həyata keçirilməlidir.
Qastroskopiya və nazik bağırsaq biopsiyası pəhriz terapiyasına başlamazdan əvvəl təyin edilməlidir.
Xəstəliyin digər ailə üzvlərində də olub-olmaması barəsində xəstədən məlumat almağı unutmayın.

Herpes formalı dermatitdən əziyyət çəkən xəstələrdə qlütensiz pəhriz hətta seliak xəstəliyinin olmaması halında belə dəri simptomlarına əlverişli təsir göstərir. Müvafiq pəhriz konsultasiyası vacibdir.
Dapson dəri simptomlarının sürətlə azalmasına səbəb olur, lakin onun tətbiqi hemoliz riski daşıyır. Təkrarlanan laborator analizlər (qan tablosunun, eləcə də qaraciyər və böyrək funksiyalarının monitorinqi) və klinik nəzarət birmənalı olaraq vacibdir.
Yerli qlükokortikoidlər dəri simptomlarını yüngülləşdirə bilər.

Herpes formalı dermatidin diaqnozu və müalicəsi barəsində hər zaman mütəxəssislə məsləhətləşmək lazımdır. Sabit fazada təkrari müayinələr həkim-terapevt tərəfindən həyata keçirilə bilər.

Vezikullar və bulla ilə xarakterizə olunan böyüklərdə rast gəlinən autoimmun xəstəlikdir. Dərinin bazal membran anticisimlərinə təsadüf edilir.

Pemfiqoid əsasən yaşlı şəxslərdə təsadüf edilir (> 60 yaş).
Adətən bədəndə yayılmış qaşıntı ilə başlayır.
Böyük nazik-divarlı, şəffaf və qaşınan vezikullar və ya bulla gövdə nahiyyəsinin və ətrafların proksimal hissələrinin eritematoz dərisində inkişaf edir (şəkillər).
Selikli qişa adətən təsirlənmir, lakin yalnız selikli qişanın səthi ilə məhdudlaşan formaya da rast gəlmək mümkündür (şəkil).
Xəstənin ümumi vəziyyətində dəyişiklik müşahidə edilmir.

Pemfiqoid zamanı xəstələrin 90%-dən çoxu epidermal bazal membran zonası ilə (hemidesmosomlar) özünü biruzə verən anti-bazal membran anticisimlərə malik olur. Anti-bazal membran anticisimləri qaşınma fazasında hətta real bulla müşahidə edilməyənə qədər artıq pozitiv ola bilər. Anti-bazal membran anticisim testi qeyri-spesifikdir, buna görə də serum anti-BP 180 anticisim testinin həyata keçirilməsi tövsiyə edilir.
Biopsiya təzə (kiçik) vezikul nahiyyəsindən və ya eritematoz dəri törəmələrindən götürülməlidir. Əgər vezikul biopsiya olunursa vezikulun bütün əsası nümunəyə daxil edilməlidir.
Köhnə vezikulun alt hissəsindəki epiteli əksər hallarda artıq regenerasiya olunmuş olur və histologiyasının interpritasiyası çətin olur. İmmunohistologiya diaqnostik sayılır.
İmmunoflüoressensiya (İF) analizləri üçün təzə biopsiya nümunələri lazım olur. Nümunə birbaşa quru buz və ya maye azotun içinə və ya Mişelin daşınan mühiti kimi adlandırılan bir mühitin istifadə edildiyi xüsusi konteynerlərə yerləşdirilir.

Pemfiqus (vulqar pemfiqus (sızanaq), foliasus (foliaceus), eritematoz, vegetans)
- Yaş hüdudları genişdir.
- Pemfiqoidlə müqayisə edilə bilən xəstəliklər çox azdır.
- İmmunohistologiya diaqnostik əhəmiyyət daşıyır.
- Pemfiqoidlə müqayisədə daha çətin müalicə olunur. Vulqar penfiqus həyatı təhlükəyə malik ola bilər.
Bullyoz Epidermoliz
- Nadir görülən genodermatoz hesab edilir
Porfiriya
- P. cutanea tarda əlin dorsal səthindəki vezikullarla xarakterizə olunur
- Nadir hallarda təsadüf edilir
Herpes formalı dermatit
- Bəzən müəyyənləşdirilməsi çətin olan geniş yayılmış xəstəlik kimi müşahidə olunur.

Sistemik qlükokortikoidlər birinci sıra müalicə hesab edilir. Doza fərdi olaraq təyin edilir. 0.5 mq/kq/gün prednizalon başlanğıc doza olaraq qəbul olunur. Dərman maddələrinin davamlı istifadəsinə nadir hallarda ehtiyac duyulur.
Tetrasiklin də həmçinin effektiv ola bilər.
Dapsonla müalicə, eləcə də qlükokortikoidlərlə digər immunsupressiv dərman maddələrinin və ya metotreksatın kombinasiyası ilə həyata keçirilən adyuvan terapiyalar dermatoloqun nəzarəti altında icra edilir.
Çox güclü qlükokortikoidlərlə yerli müalicə bəzi məhdud xəstəliklər zamanı faydalı ola bilər.

Diaqnozun təstiqlənməsi və differensial diaqnostika (immunohistoloji) mütəxəssis səlahiyyətlərinə daxildir. Xəstə təxirə salınmadan mütəxəssis müayinəsinə yönləndirilməlidir.
Müalicənin mütəxəssis tərəfindən başlatılması məqsədəuyğundur. Xəstəlik əksər hallarda özünü eyni xəstədə eyni qaydada biruzə verir. Xəstənin müalicəyə ehtiyacı azaldıqdan sonrakı dönəmlərdə xəstəliyin residivləşməsi hallarında müalicənin həkim-terapevtin nəzarəti altında aparılması mümkün ola bilər.