Birincili sklerozlaşan xolangit
EBM Klinik protokolları
12.05.2017 • Sonuncu dəyişiklik 12.05.2017
RitvaKoskela
Əsas məqamlar
- Sklerozlaşan xolangit öd axarlarının ləng proqressivləşən xroniki, fibrozlaşdıran və konstriktiv iltihabı olub, xolestatik qaraciyər zədələnməsinə, sirroza və bəzi pasiyentlərdə xolangiokarsinomaya gətirir.
- Misal olaraq, Şimali Avropa ölkələrində, sklerozlaşan xolangitin əhali arasında yayılması xüsusilə yüksəkdir və bu qaraciyər transplantasiyası üçün ən geniş rast gəlinən göstərişdir.
Epidemiologiya
- Yayılması 5–10/100 000
- Qadınlarla müqayisədə kişilərdə daha çox rast gəlinir
- 25–45 yaşlarda başlayır, bununla yanaşı, xəstəlik həmçinin uşaqlar arasında da qeyd olunur.
Etiologiya
- Hadisələrin 70–80%-i bağırsağın iltihabi xəstəlikləri (BİX), xüsusilə xoralı kolitlə assosiasiya olunur. Buna müvafiq olaraq, öz növbəsində xoralı kolitlə olan pasiyentlərin 2–7%-də sklerozlaşan xolangit diaqnostika edilir.
- HLA ilə əlaqə, digər autoimmun xəstəliklərlə birgə müşahidə olunması və sirkulyasiya edən anticisimlər autoimmun etiologiya haqda fikir yaradır.
- Spesifik anticisimlər yoxdur (pANCA, nüvə-əleyhinə (ANA) və saya əzələ-əleyhinə anticisimlər (ASMA)
Simptomlar, əlamətlər və diaqnostika
- Diaqnoz qoyulduğu vaxt pasiyentlərin əksəriyyəti asimptomatikdir; qaraciyər funksional sınaqları (qələvi fosfataza) nəticələrində kənaraçıxmalar təsadüfi olaraq aşkarlanır.
- Müayinələr
- "Qaraciyərin funksional sınaqları normadan kənar nəticələr göstərən pasiyentin dəyərləndirilməsi" məqaləsinə bax
- Qaraciyərin ultrasonoqrafiyası
- Qaraciyər funksional sınaqlarının nəticələri normadan kənara çıxan bir BİX pasiyentində , qaraciyərin MRT müayinəsinin təyin edilməsi üçün aşağı hədd adi hallarla müqayisədə daha kiçik götürülür.
- Xolangitin qızdırma ilə getməsi mümkündür. Çəkinin itməsi və sarılıq gec fazanın simptomlarıdır.
- Diaqnoz öd yollarının müayinəsində patologiyanın aşkarlanmasına əsaslanır.
- MR-xolangioqrafiya skrininq üçün istifadə edilir.
- Endoskopik retroqrad xolangioqrafiya (ERXP) "qızıl standartdır": diaqnozun təsdiqlənməsi, öd yollarından nümunələr (sitologiya, axın sitometriyası), zəruri hallarda prosedur vaxtı öd axarlarının dilatasiyasının aparılması və stent qoyulması.
- Qaraciyər biopsiyası: histoloji nəticələr qeyri-spesifik olduğu hallarda, kiçik öd axarları xəstəliklərinin və ya digər xroniki hepatitlərin diferensial diaqnostikasında, iltihab və fibrozun mərhələsinin dəyərləndirilməsi üçün
- Bütün pasiyentlərdə, gizli gedişli kolitin aşkarlanması üçün kolonoskopiya göstərişdir.
- Autoimmun xolangit daha nadir rast gəlinən diaqnostik alternativdir.
- Çox zaman pasiyentdə digər autoimmun xəstəliklər müşahidə edilir; BİX hadisələrin 10%-dən az hissəsində rast gəlinir
- Diagnostikası: MRT; zərdabda IgG4 səviyyəsi yüksəlir; Fater məməciyi/öd axarlarının tipik histologiyası, IgG4-müsbət plazmatik hüceyrələr
- Qlükokortikoidlərlə müalicəyə yaxşı cavab verir
Ağırlaşmalar
- Öd yolları strikturları
- Öd kisəsi daşları və öd kisəsinin xərçəngi riskinin artması. Patoloji dəyişikliklərə uğramış və ya içərisində daş olan öd kisəsi laparoskopik yolla xaric edilməlidir.
- Xolangiokarsinoma pasiyentlərin 10-15%-də inkişaf edir.
- Xəstəliyin son mərhələsində sirroz inkişaf edir.
Müalicə
Dispanser nəzarət
- Müntəzəm kontrol müayinələr ixtisaslaşmış tibbi yardım səviyyəsində həyata keçirilir.
- Hər 3-6 aydan bir laborator müayinələr (qaraciyər funksiyasını əks etdirən analizlər, şiş markerləri)
- Duruma bağlı olaraq görüntüləmə müayinələri (MRT, ERXP, KT)
- BİX ilə olan pasiyentlərdə hər il kontrol kolonoskopiya (eyni zamanda, bağırsaq displaziyası riski artmışdır)
Müvafiq resurslar