Kompleks regional ağrı sindromu (KRAS) - Complex regional pain syndrome (CRPS)

EBM Klinik protokolları

24.03.2016 • Sonuncu dəyişiklik 24.03.2016

HannaHarno

Əsaslar

KRAS mürəkkəb bir ağrı sindromu olub, yüngül və ya mötədil dərəcəli toxuma zədələnməsi (məsələn, bilək nahiyəsində sınıq) ilə yarana bilər.
Simptomlara baxmayaraq ətrafı hərəkət etdirmək, fizioterapiya ilə təmin etmək və adətən nevropatik ağrı üçün istifadə edilən dərman vasitələri ilə ağrını müalicə etmək sağalma prosesi üçün olduqca vacibdir.

Patofiziologiya

Üç əsas patofizioloji mexanizm var: qeyri - normal iltihab, vazomotor disfunksiya və maladaptiv neyroplastiklik. Bu mexanizmlərdə fərdi dəyişkənlik klinik mənzərədə müxtəlifliyi izah edir.
Neyropeptidlər vazodilatasiyaya və zülaların toxuma daxilinə ekstravazasiyasına səbəb olaraq neyrogen iltihab simptomlarına (qızartı, istilik, şişkinlik) aparır.
Bəzi hallarda ətrafın temperaturu normal və ya sağlam ətrafa nisbətən daha soyuq ola bilər.
KRAS pasiyentlərində ağrı təkcə periferik qan dövranından asılı olmayıb çox güman ki, həm də afferent sinir liflərinin sensitizasiyası və aktivasiyasını törədən simpatik sinir sistemindən asılıdır.
Hətta əgər simpatik blokada ilə simpatik sinir sistemi inhibə olduqda ağrının davam edə bilməsi ağrının tənzimlənməsinə mərkəzi sinir sisteminin (MSS) qoşulduğunu göstərir.
Xronik ağrı MSS-də struktur və funksional dəyişikliklər törədərək sinir ağrı yolunun sensitizasiyasına (mərkəzi sensitizasiya) aparır. Belə sensitizasiyanın klinik əlamətlərinə diş çöpünü batırdıqda ağrı hissinin artması (hiperalgeziya), dəriyə normal toxunuşu ağrı kimi hiss etməsi (allodiniya) və ağrı sahəsinin toxumanın faktiki zədələndiyi yerdən yaxın çevrəsindəki sahəyə yayılması aiddir.
Həmçinin, MSS effektləri ətrafda və onun hərəkətlərində zəifliyə səbəb ola bilər. Adətən, belə simptomlar əvvəlcə daha ağır olub KRAS simptomları aradan qalxdıqca yüngülləşə və sağala bilər.
Bəzən KRAS ətraf distoniyası ilə əlaqəli ola bilər.
Həmçinin, tez-tez ətraf aqnoziyası ilə əlaqəli olur. Baş beyin görüntüləməsi müayinələrində dəyişikliklər simptomatik yuxarı ətrafa əks tərəfdə müşahidə edilir, lakin bəzən baş beyin qabığının hər iki tərəfində qeyd olunur. Bəzən KRAS sağlam ətrafa da yayıla bilər.

Epidemiologiya

Rastgəlmə tezliyi aydın deyil.
İlə 100000 şəxsə ABŞ-da 5,5, Hollandiyada 26,2 xəstəlik hadisəsi
ABŞ-da hər il 20000 - 80000 yeni xəstəlik hadisəsi
Qadınlarda 3 - 4 dəfə daha çox rast gəlinir
Xəstəlik hadisələrinin 60%-i yuxarı ətrafları, 40%-i aşağı ətrafları əhatə edir
Ən çox rast gəlinən əsasında duran faktorlar: sınıqlar(45%), gərilmələr (12%), seçmə əməliyyatlar (12%), spontan KRAS (< 10%)
Müxtəlif tədqiqatlarda bərpanın müxtəlif təxmini müddətləri təqdim edilmişdir: 74% birinci il ərzində, 36% isə 6 il ərzində bərpa oluna bilər.

Klinik mənzərə və diaqnoz

Ağrı çox zaman zədələnmədən bir neçə həftə sonra başlayır.
Ətraf çox zaman əvvəlcə (1 - 3-cü aylar) şişkinləşir, qızarır və tərləmənin artması görünür. Aylar ötdükcə isti ətraf çox zaman soyuqlaşır və hərəkətliliyini itirir. Klinik əlamətlər proksimal yayıla və bəzən sağlam ətrafa keçə bilər.
Əlamətlər yayıldıqca ətrafda dəri, əzələlər və sümük bəzən atrofiyalaşır.
Çox zaman məruz qalmış ətrafın dərisinin həm artmış həssaslığı (pozitiv simptom), həm də azalmış həssaslığı (neqativ simptom) var.
KRAS-ın həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə neqativ təsiri vardır.
KRAS iki tipə bölünür: I tip KRAS (əhəmiyyətli dərəcədə sinir zədələnməsi göstərilməmiş) və II tip KRAS (sinir zədələnməsi göstərilmiş).
2010-cu il Budapeşt meyarları:
1. Pasiyentdə təhrikedici hadisəyə uyğun gəlməyən davamlı ağrı var
2. Pasiyentdə anamnezdə aşağıdakı üç kateqoriyanın hər birindən ən azı bir simptom (kliniki diaqnostik meyarlar) və ya dörd kateqoriyanın hər birindən ən azı bir simptom (tədqiqatlar üçün diaqnostik meyarlar) var:
  1. Hissi simptomlar: hiperesteziya və ya allodiniya
  2. Vazomotor simptomlar: temperatur asimmetriyası, dəyişkən və ya asimmetrik dəri rəngi
  3. Tərləmə dəyişiklikləri, tərləmə asimmetriyası və ya ödem
  4. Hərəki və ya trofiki dəyişikliklər: hərəkət diapozonunun azalması, zəiflik, tremor, distoniya və ya trofiki dəyişikliklər (saç, dırnaq və ya dəri dəyişiklikləri)
3. Müayinə zamanı iki və daha çox kateqoriyada ən azı bir diaqnostik tapıntı:
  1. Hissi tapıntılar: hiperalgeziya (batırmaya qarşı) və ya allodiniya (yüngül toxunuş, təzyiq və ya oynaq hərəkətinə qarşı)
  2. Vazomotor tapıntılar: temperatur asimmetriyası, dəyişkən və ya asimmetrik dəri rəngi
  3. Ödem, tərləmə dəyişiklikləri və ya tərləmə asimmetriyası
  4. Hərəki və ya trofiki dəyişikliklər: hərəkət intervalının azalması, zəiflik, distoniya və ya trofiki dəyişikliklər (saç, dırnaq və ya dəri dəyişiklikləri)
4. Simptom və tapıntılar üçün digər bir diaqnostik izah yoxdur

Risk faktorları

İmmobilizasiya
Sınıqdan 1 həftə sonra Vizual Analoq Şkalası (VAŞ) üzrə 5/10-dan artıq olan ağrı
Zədələnmə zamanı angiotenzin çevirici ferment (AÇF) inhibitorlarının istifadə edilməsi, miqren və astma
Genetik faktorlar; hətta KRAS ilə olan ailələr var. Həssaslıq bir HLA geninə görə ola bilər. Bunun üzərində tədqiqatlar davam edir.
Tədqiqatlarda depressiya və ya həyacanın meyl yaradıcı faktor olması göstərilməmişdir. Lakin digər psixoloji faktorlar əhəmiyyətli ola bilər.

Müalicə

Çox zaman həkim, fizioterapevt və psixoloq arasında bir əməkdaşlıq tələb olunur.
Ətrafın fiziki çalışmalarla müalicəsi reabilitasiya prosesinin səbr tələb edən ("ya et, ya da itir") mərkəzi hissəsidir.
Analgetik dərman maddələri nevropatik ağrıda göstərişə uyğun istifadə edilməlidir: qabapentinoidlər (300–1200 mq × 3), amitriptilin (25–75 mq × 1), nortriptilin (25–75 mq × 1) və s.
Qüvvətli opioidlər tövsiyə olunmur.
Simptomlar başlanan zaman mötədil azalan dozalarla qısamüddətli qlikokortikoid müalicəsi ağrını azalda bilər .
Bisfosfonatlar KRAS pasiyentlərində iltihabı azalda bilər.
Simpatik blokada fizioterapiyanı asanlaşdırmaq və ya artırmaq üçün istifadə edilə bilər. Ağrı üzərində azaldıcı təsirinin olması barədə faktiki sübut yoxdur və anestetik simpatik blokadaların təkrarlanan seriyaları tövsiyə edilmir.
Cərrahi simpatektomiya kömək etməyəcək.
Epidural stimulyasiya ağrını yüngülləşdirə bilər.
Əgər hərəkət diapozonunun normallaşmasına yönəlmiş fizioterapiya ilə birgə kombinasiyada effektiv analgetik dərman maddəsi müalicəsində bir neçə həftə ərzində nəticə hasil olmursa pasiyent gecikdirilmədən xüsusi ağrı klinikasına yönəldilməlidir.