Miasteniya qravis və miastenik sindrom

Əsas Məqamlar

• Miastenia qravis, skelet əzələlərinin miyonural qovşağının funksiyalarının pozulduğu bir autoimmün xəstəlikdir.
• İllik xəstələnmə halı təxminən 2-8 / 1 000 000 təşkil edir.
• Simptomlara gərginlik zamanı ağırlaşan və istirahətlə rahatlaşan skelet əzələlərdə baş verən yorğunluq və zəifliyin dəyişkən dərəcələri daxildir.
• İki əsas növü var:
  • göz əzələləri və ya okulyara qədər məhdudlaşır (belə halların 15%-i)
  • ümumiləşdirdikdə; simptomlar adətən çiyin və pelvik bölgənin proksimal əzələlərində daha çox görülür.
• Müalicə nevrologiya sahəsinin mütəxəssisi tərəfindən edilməlidir.
• Unutmayın ki, miasteniyalı xəstələr dərmanlara çox həssasdırlar: bir miastenik xəstə yeni bir dərmana başladıqda həmişə dərmanın miasteniya ilə uyğunluğunu yoxlayın!

Etiologiya

• Ümumən xəstəlikdə, tez-tez (xəstələrin 80% -ində), okulyar formada xəstələrin yalnız yarısında miyonal asetilkolin reseptorları ilə əlaqəli antikorlar olur.
• Anti-MuSK (əzələ ilə bağlı kinaz) antikorları da tapılmışdır.
• HLA B8 və Dr3 toxuma növləri ilə əlaqəlidir.
• Ca-da (xərçəng) timik hiperplaziyası aşkar edilib. Xəstələrin 70-80% ca (xərçəng), 10% -də xoşxassəli bir timoma var. Xəstəliyin yaranması timoma aşkar edildikdən bir neçə il sonra baş verə bilməz.

Əlamətlər

• Bir əzələdə və ya əzələ qrupunda təzahür edə bilər. 
  • İkili görmə, birtərəfli ptozis
  • Bulbar simptomları, burunda danışma və səsdə yorğunluq hiss olunması
  • Üz əzələlərinin zəifliyi: hipomimiya, üz büzüşdürmək / fit çalmaq mümkün deyil
  • Boyunda, əzalarda və budlarda əzələ yorğunluğu
• Klinik simptomlar xəstədən xəstəyə fərqlənir.

Müşayiət olunan pozğunluqlar

• Xəstə orta hesabla digər insanlardan daha çox digər autoimmün xəstəliklərə tutulmağa meyllidir.
  • Tiroidit, artrit, Sistemli qırmızı qurd eşənəyi (SLE), zərərli anemiya, çölyak xəstəliyi, Sjogren sindromu

Diaqnostika

• Əzələlərin stimullaşdırılması testlərində əzələ yorğunluğunun klinik nümayişi
• Enlon ® testi (keçmiş Tensilon® testi): edrofonium, qısa fəaliyyət göstərən antikolinesteraz inhibitoru
• Serum asetilkolin reseptor antikorları və lazım olduqda anti-MuSK antikorları
• Neyrofizioloji testlərə daxildir: miasteniya EMG və ya citter EMG, tək lifli EMG və təkrarlanan sinir stimullaşdırılması (RNS) testləri. Tək lifli EMG "?>

Diferensial diaqnostika

• Miopatiyalar, miositlər, miastenik sindrom, anadangəlmə miasteniya, Guillain-Barre sindromu, polineuritidlər, beyindəki şişlər (göz və bulbar simptomları olduqda), multipl skleroz (MS), lateral amiotrofik skleroz (ALS), hipokalemiya, hipokalsemiya, hipomaqnesemiya, hipotiroidizm, yanma, depressiya, anadangəlmə strabismus / heteroforiya
• Penisilamin, asetilkolin reseptor antikor yaranmasını və miasteniya simptomlarını şiddətləndirə bilər.

Müalicəsi

• Simptomatik dərmanlar: antikolinesterazlar (Mestinon®, Mytelase®, Ubretid®), efedrin, teofillamin, kalium preparatları.
  • Antikolinesterazın həddindən artıq dozası differensial diaqnozu miastenik böhrandan çətin olan xolinergik böhrana səbəb ola bilər.
  • Aşırı dozanın simptomları: dərman qəbul etdikdən sonra ağırlaşan ishal, əzələ dartılması, əzələ spazmı, tüpürcəyin artması və əzələ zəifliyi.
• Ümumiləşdirilmiş miasteniyada timektomiya.
• İmmunosupressiv dərmanlar: qəbul etməzdən əvvəl infeksiya verə biləcəyi yerləri müəyyən edin.
• • Nəbz müalicəsi şəklində ya ağızdan qəbul edilən, ya da vena daxilinə yeridilən kortikosteroid.
  • Azatioprin; 6 aydan çox bir vaxta kimi təsiri hiss olunmur
• Plazmaferez (əsasən miastenik böhranda).
• Alternativ kimi I.v. immunoqlobulin

Miastenik böhran

• Infeksiya ən geniş yayılmış şiddətləndirici amildir: sətəlcəm, sinüzit, UTI (sidik yollarının infeksiyası), diş kökü infeksiyası
• Simptomları əzələ zəifliyi, ən çox da tənəffüs əzələlərinin zəifliyi və bulbar simptomları; bundan əlavə, narahatlıq, tərləmə və taxikardiyadır.
• Müalicəsi
  • Tənəffüs terapiyası, arterial turşu əsaslı balans dəyərlərinə etibar etməyin
  • Parenteral antikolinesteraza dərmanı (subkutan şəkildə və ya əzələdaxilinə yeridilərək verilir)
  • Lazım gələrsə, plazmaferez və eyni zamanda daimi bir immunosupressiv dərman müalicəsi başladılır

Proqnoz

• Timektomiyadan sonra xərçəng xəstələrinin 70%-də xəstəlik yüngülləşir, təxminən 25%-də isə zəifləyir.

Xüsusi problemlər

• Infeksiyalar
  • Bunlar tez-tez xəstəlik simptomlarını ağırlaşdırır
  • Qripə qarşı peyvənd immunosupressiv müalicənin olmaması halında göstərilir.
  • Ekspektoranları və ya tənəffüs mərkəzini zədələyən antitüsivləri istifadə etməyin. Teofillin və ya efedrin infeksiyalar zamanı bulbar və tənəffüs əzələlərini zəiflədir.
• Digər dərmanlar
  • Tamamilə kontrendikedir: morfin, penisilamin, quinidin, qabapentin, xlorokin, litium, botulinum toksinləri, həmçinin aminoqlikozidlər və makrolidlər (telitromisin daxil olmaqla); lakin eritromisindən istifadə etmək adətən mümkündür.
  • Ehtiyatla istifadə edilməlidir (çünki simptomları ağırlaşdıra bilər): beta blokerlər, kalsium blokerləri, benzodiazepinlər, oral kontraseptivlər, sulfa, tetrasiklinlər, flüorokinolonlar, qızıl, qısa fəaliyyət göstərən hipnotiklər, mərkəzdən hərəkət edən analjeziklər, statinlər
  • İstifadəsi etibarlı: ibuprofen, parasetamol
    Ən təhlükəsiz yuxu vasitələri: sedativ antihistaminiklər
• Hamiləlik və doğuş zamanı həkim nəzarəti tələb olunur. Ana südü ilə qidalanma normal qaydada aparıla bilər.
  • Yenidoğulmuş uşaqda keçici neonatal miasteniya qravis inkişaf edə bilər (anti-asetilkolin reseptor antikorları plasenta vasitəsilə anadan dölə ötürülür). Simptomlar doğuşdan 3-6 gün sonra görünür və təxminən 3 həftə sonra yox olur. Miasteniya qravisli bir ana ona görə də doğuşdan sonra təxminən 6 gün xəstəxanada qalmalıdır.
• Anesteziya planlaşdırıldığı zaman, xəstədə miasteniya qravisi olarsa, mütləq heyətə bu barədə məlumat verilməlidir. Anesteziyadan sonra yavaş sağalma prosesi əslində miasteniyanın ilk əlaməti ola bilər.

Dişlərə qayğı

• Antikolinesteraza dərmanı diş prosedurundan bir saat əvvəl qəbul edilməlidir.
• Yerli anesteziya (lidokain + adrenalin) əksər xəstələrə uyğundur.
• Şiddətli simptomları olan bir xəstə xəstəxanada diş müalicəsi almalıdır.

Miastenik sindrom – Lambert–Eaton sindromu

• Həddən artıq nadir hallarda rast gəlinir (yayılması barədə dəqiq məlumat yoxdur)
• İki forması var:
  • Paraneoplastik
    • Şişin inkişafından əvvəl özünü göstərə bilər.
    • Bütün xəstələrin təxminən 60% -də kiçik hüceyrəli ağciyər karsinomu var, lakin digər şişlərlə də əlaqəli ola bilər.
  • Malignlik ilə əlaqəsi olmayan autoimmün xəstəlik

Oxşar mənbələr

• Cochrane rəyləri