Əsas səhifə

Çap

Əks əlaqə

İnfo
Ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəliyi (AXOX)

Mündəricat

Ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəliyi (AXOX)

EBM Klinik protokolları
13.06.2018 • Sonuncu dəyişiklik 25.06.2018
TimoHelin

Əsas məqamlar

Təyinlər 

Etiologiya

Simptomlar 

Tapıntılar

  • Əksər pasiyentlər yalnız xəstəlik artıq şiddətli olduğu zaman tibbi yardım üçün müraciət edirlər. Yüngül xəstəlik zamanı auskultasiya tapıntıları normal ola və heç bir obstruksiya əlamətləri tapılmaya bilər.    
  • Aşağıdakı simptomlar (onların olmaması yüngül dərəcəli AXOX-ni inkar etmir) ağır dərəcəli AXOX-ni göstərir:
    • Tənəffüs yollarının obstruksiyası səbəbindən sürətləndirilmiş nəfəsvermənin sonunda fışıltılı xırıltı eşidilir.   
    • Emfizemalı pasiyentin döş qəfəsinin çəlləyə bənzər görünüşü ola bilər. Auskultasiya zamanı vezikulyar tənəffüsün zəifləməsi eşidilir, perkussiya zamanı isə səs hiperrezonantdır (qutu səsi qeyd edilir).  
    • Hipoksemiya ilə əlaqəli olan sianoz qeyd edilə bilər. 

Diaqnoz

  • Spirometriya vasitəsilə erkən diaqnoza cəhd edilir.
  • Post-bronxodilatator spirometriya müayinəsi zamanı sürətləndirilmiş nəfəsvermənin 1-ci saniyədə həcminin ağciyərlərin sürətləndirilmiş həyat tutumuna nisbətinin azalması (FEV/ FVC < 0,7 və ya yeni istinad dəyərlərinə uyğun olaraq  z < –1.65) AXOX ilə uyğundur. Bronxodilatasiya üçün beta2-simpatomimetik (məsələn, salbutamol 400 µg aerozol inhalyasiyası) istifadə edin.
  • Bronxodilatasiyaya əhəmiyyətli dərəcədə cavab (12% və FEV1-də ən azı 200 ml artma) adətən astmalı pasiyentlərdə müşahidə edilir, lakin həmçinin, AXOX olan pasiyentlərin 25 - 50%-də qeyd edilə bilər. 
  • Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası AXOX diaqnozunda kiçik dəyər kəsb edir. Buna baxmayaraq, bu müayinə diferensial diaqnoz üçün aparılmalıdır (xüsusilə, ağciyər xərçəngini istisna etmək üçün).
  • Lazım hesab edildikdə aşağıdakı müayinələr aparıla bilər:
    • Nəbz oksimetriyası və qanda qazların analizi
      • Nəbz oksimetriyası oksigen terapiyasını nəzərdən keçirdikdə mütəxəssislə konsultasiya üçün ehtiyacı qiymətləndirməyə görə istifadə edilə bilər. Əgər tütün çəkməyən bir şəxsdə sakit halda oksigen saturasiyasının göstəricisi  90%-dən azdırsa pasiyent oksigen terapiyası üçün ehtiyacın qiymətləndirilməsinə görə mütəxəssis müayinəsinə göndərilə bilər. AXOX-nin gec mərhələsində oksigenin parsial təzyiqi  (arterial pO2) azalır, karbon qaızının parsial təzyiqi (arterial pCO2) isə arta bilər.
    • Diffuziya həcmi 
      • Diffuziya həcmi adətən emfizemalı AXOX zamanı azalır.
    • Yüksək görüntü imkanlı kompüter tomoqrafiyası emfizema ilə əlaqəli hətta kiçik dəyişiklikləri aydın surətdə aşkar edir. Lakin AXOX diaqnozunun təyin edilməsi üçün bu müayinəyə ehtiyac yoxdur.   
  • Astma və AXOX çox zaman yanaşı olaraq mövcuddur.    
  • AXOX-nin təkcə spirometriya əsasında ağırlıq dərəcələrinə ayrılması cüzi klinik dəyərə malikdir. Ağır və çox zaman sürətlə inkişaf edən xəstəlik bol subyektiv simptomlar, təkrarlanan şiddətlənmələr (ən azı 2 / il) və istinad dəyərinin 50%-dən az  FEV1 ilə ehtimal olunur. Aşağıdakı fenotiplərə baxın.    
    • Qeyd etmək lazımdır ki, spirometriya dəyərləri təklikdə xəstəliyin aktivliyini və ya inkişaf sürətini əks  etdirmir.   

Yanaşı xəstəliklər 

  • Mötədil ağırlıqlı və ağır AXOX ən vacibləri ürək - damar xəstəlikləri, metabolik sindrom, şəkərli diabet, osteoporoz, depressiya və xərçəngin çoxsaylı tipləri olmaqla xüsusilə çox hallarda yanaşı xəstəliklərlə əlaqəlidir.      

Ağırlaşmalar

  • Kəskin 
    • Residiv verən və uzanmış aşağı tənəffüs yolları infeksiyaları
    • Kəskin tənəffüs çatışmazlığı 
    • Pnevmotoraks (emfizematik bullaların cırılması) 
  • Xroniki
    • Xroniki tənəffüs çatışmazlığı, kardiopulmonar xəstəlik (cor pulmonale)

Müalicə

Tütünçəkmənin tərgidilməsi 

  • Proqnoz üçün ən vacib faktor   
  • Ağciyər funksiyasını normallaşdırmır, lakin FEV1 göstəricilərinin proqressiv pisləşməsi siqaret çəkməyənlərlə eyni sürətə enir. 
  • Baxın .

Fiziki çalışmalar

 Qidalanma 

Farmakoterapiya 

Şiddətlənmələrin aşağı riski 

  • FEV1 ≥ 50%, ötən ildə 0 - 1 şiddətlənmə, heç bir şiddətlənmə stasionar müalicə tələb etməyib və pasiyentdə AXOX + astma fenotipi qeyd edilmir. 
    • Az simptomları olan pasiyentlərə əsas etibarilə bronxodilatasiya effektli qısamüddətli təsirli beta2-simpatomimetik, antixolinergik dərman və ya bu ikisinin kombinasiyası verilməlidir.
    • Əgər qısamüddətli təsirli bronxodilatasiya edici dərman simptomları yüngülləşdirmək üçün kifayət deyilsə və ya bol simptomlar varsa uzunmüddətli təsirli bronxodilatasiya edici beta2-simpatomimetik və ya antixolinergik dərman, yaxud bunların kombinasiyası sınana bilər.
    • Bu dərmanlar teofillinlə kombinə edilə bilər. Lakin bunun effektivliyi barədə az məlumatlar var və əhəmiyyətli xoşagəlməz təsirlərə malikdir.

Şiddətlənmələrin yüksək riski 

  • FEV1 < 50% və ya ən azı 2 şiddətlənmə və ya ötən ildə stasionar müalicə tələb etmiş bir şiddətlənmə  
  • Farmakoterapiyanın hədəfi simptomları yüngülləşdirmək, əlavə olaraq şiddətlənmələri azaltmaq və yüngülləşdirməkdir.
    • Birinci sıra müalicə: inhalyasiya edilən qlikokortikoid və uzunmüddətli təsirli beta2-simpatomimetik preparatın fiksə olunmuş kombinasiyası və ya uzunmüddətli təsirli antixolinergik dərman  
  • Alternativ müalicələr 
    • Müxtəlif mexanizmli bronxodilatasiya edici təsirə malik iki uzunmüddətli təsirli dərmanın kombinasiyası (beta2-simpatomimetik + antixolinergik dərman)
    • Roflumilast
      • Əgər pasiyentdə həmçinin, xroniki bronxit, ağciyərin pis funksiyası (FEV1 < 50%) və təkrarlanan şiddətlənmələr varsa digər dərman maddələrinə (ən azından uzunmüddətli təsirli bronxodilatasiya edici dərmanlara) əlavə edilə bilər.
      • Roflumilast AXOX şiddtələnmələrini azaldır və ağciyər funksiyasını yaxşılaşdırır, lakin mədə - bağırsaq simptomları, baş ağrısı və çəkinin itirilməsi kimi xoşagəlməz effektləri vardır.  
      • Finlandiyada bu dərman maddəsinin yazılması üçün pasiyentin sağlamlıq statusunu təfərrüatı ilə açıqlayan ayrıca bir "Tibbi Bəyanat B"  tələb olunur.
    • Üçlü dərman: Əgər bol simptomlar varsa, üç dərman vasitəsinin,yəni inhalyasiya edilən qlikokortikoid, uzunmüddətli təsirli beta2-simpatomimetik və uzunmüddətli təsirli antixoliergik dərmanın kombinasiyası nəzərdən keçirilə bilər. 
    • İnhalyasiya edilən qlikokortikoid üstəgəl uzunmüddətli təsirli antixolinergik dərman 
    • Teofillin inhalyasiya edilən qlikokortikoid və / və ya uzunmüddətli təsirli bronxodilatasiya edici dərmanlarla kombinə edilə bilər. Bu vasitə hətta aşağı dozalarda da bronxodilatasiya edici dərmanların effektivliyinə əlavə müsbət təsir edir. Teofillin ləng başlanan effektə, dar terapevtik intervala malikdir və çoxsaylı xoşagəlməz effektlərlə əlaqəlidir. Bundan əlavə, onun digər dərmanlarla qarşılıqlı təsirləri vardır. 

AXOX üstəgəl bronxial astma 

  • Həm AXOX, həm də astma xüsusiyyətləri ilə olan fenotip
  • Əgər aşağıda sadalanan birincili meyarlardan ikisi və ya bir birincili meyar üstəgəl iki ikincili meyar qarşılanırsa pasiyentdə bu fenotip vardır: 
    • Birincili meyarlar:
      • Bronxoliatatatora yüksək əhəmiyyətli dərəcədə cavab :  ≥ 15%  və ən azı 400 ml yaxşılaşmış FEVgöstəricisi 
      • Bəlğəmdə eozinofiliya və ya nəfəsvermədə azot-oksidin miqdarının 50 "ppb" (parts per billion - milyardda bir vahid) göstəricisindən çox olması
      • Astmanın erkən simptomları (40 yaşdan əvvəl başlanma)
    • İkncili meyarlar
      • Artmış ümumi İqE dəyərləri
      • Atopiya
      • Bornxodilatatora təkrarlanan əhəmiyyətli cavab: ≥ 12% və ən azından 200 ml yaxşılaşan FEV1
      • Astma ilə uyğun olan "PEF" ("peak expiratory flow" - pik nəfəsvermə axını) monitorinqi göstəriciləri
  • Müalicə hər iki xəstəliyə yönəlməlidir. Adətən farmakoterapiyaya çox zaman uzunmüddətli təsirli bronxodilatatorla kombinə edilməklə ən azından bir inhalyasiya edilən qlikokortikoid daxildir.
AXOX müalicəsi üçün istifadə edilən dərmanlar 
Dərman qrupları Aktiv tərkib hissəsi  
* AXOX rəsmi göstəriş deyil (Finlandiyada)
Qısamüddətli təsirli bronxodilatator ("hücum dərmanı")
  • Qısamüddətli təsirli beta2-simpatomimetik
Salbutamol, terbutalin
  • Qısamüddətli təsirli antixolinergik
İpratropium bromid
Uzunmüddətli təsirli bronxodilatator
  • Uzunmüddətli təsirli beta2-simpatomimetik
Formoterol, salmeterol, indakaterol, olodaterol
  • Uzunmüddətli təsirli antixolinergik
Tiotropium bromid, akklidinium bromid, qlikopirronium bromid, umeklidinium bromid
İnhalyasiya edilən qlikokortikoid Beklometazon, budesonid, flutikazon, mometazon*, siklesonid*
Peroral Fosfodiesteraza inhibitoru (teofillin, roflumilast)
Kombinəolunmuş preparatlar
  • Qısamüddətli təsirli bronxodilatator (beta2-simpatomimetik üstəgəl antixolinergik)
Salbutamol - ipratropium bromid, fenoterol - ipratropium bromid
  • Uzunmüddətli təsirli bronxodilatator (beta2-simpatomimetik üstəgəl antixolinergik)
İndakaterol - qlikopirronium bromid, vilanterol - umeklidinium bromid, formoterol - akklidinium bromid
  • Qlikokortikoid üstəgəl beta2-simpatomimetik
Beklometazon - formoterol, budesonid - formoterol, flutikazon - salmeterol, flutikazon - vilanterol
  • Qlikokortikoid üstəgəl beta2-simpatomimetik üstəgəl anticholinergic
Flutikazon - vilanterol - umeklidinium bromid, beklometazon - formoterol - qlikopirronium bromid

Bəlğəm yaranmasının müalicəsi 

  • "PEP" (positive expiratory pressure - müsbət nəfəsvermə təzyiqi) flakonu seliyin pasiyentdə özünə-drenajı üçün uyğundur. Pasiyent flakonda olan suyun içinə plastik boru vasitəsilə nəfəs verir və sonra seliyi öskürür. 
  • Mukolitik vasitələr əhəmiyyətli xoşagəlməz təsirlər olmadan AXOX-un şiddətlənmələrini azalda bilər, lakin ağciyər funksiyasını yaxşılaşdırmayacaq. 

Antimikrob dərmanların uzunmüddətli istifadəsi 

  • Makrolidlərin (eritromisin, klaritromisin, azitromisin, roksitromisin) davamlı istifadəsi AXOX zamanı şiddətlənmələri azaldacaq, lakin onların geniş istifadəsi makrolidlərə qarşı bakterial rezistentliyin artması qorxusuna görə məhdudlaşır. Təkrarlanan şiddətlənmələrlə olan pasiyentlərin müalicəsi ixtisaslı müalicə müəssisələrində qiymətləndirilməlidir. 

Kəskin şiddətlənmələr və onların müalicəsi

  • İlkin müayinələr 
    • Status (tənəffüsün tezliyi, dərinin tonusu, köməkçi tənəffüs əzələlərinin istifadəsi, periferik ödem, ürək və ağciyərlərin auskultasiyası, arterial təzyiq) 
    • Oksigen saturasiyası  
    • Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası 
    • Trombositlərin sayı ilə birgə qanın ümumi analizi, CRZ (C-reaktiv zülal), kreatinin, elektrolitlər, EKQ
  • Müalicə 
    • Burun kateteri və ya Venturi maskası vasitəsilə oksigen. Əgər arterial qanda qaz analizinin nəticələri mövcud deyilsə dozalar təyin edilən zaman ehtiyatlı olmaq lazımdır, lakin oksigen saturasiyası 88 - 92% olan zaman aparılmalıdır.  
      • Yaşı 50-dən çox olan pasiyentlərdə burun kateteri axını 2l/dəq-ni və ya Venturi maskası ilə oksigen 28%-i aşmamalıdır. 
      • Oksigenin təyini, həmçinin, AXOX-lu pasiyentlərin çox zaman yanaşı olaraq ürək xəstəliyi olması faktına görə yaxşı əsaslandırılmışdır. 
    • İki səvyyəli müsbət təzyiq ventilyasiyası AXOX-un ağır kəskin şiddətlənməsindən sağalmanı yaxşılaşdırır. 
    • İnhalyasiya edilən beta2-simpatomimetik 
      • 5 - 10 mq salbutamol, çox zaman 0,5 mq ipratropium ilə kombinə edilməklə və ya  0,5 mq ipratropium və 2,5 mq salbutamolun kombinasiyası, yaxud 0,5 mq ipratropium və 1,25 mq fenoterolun kombinasiyası
      •  Aerozolun (200 -n300 µg salbutamol) spreyser istifadə edərək itələyici ilə təyini güman ki,  ən azından onun davamlı sprey şəklində təyini (nebulayzer) qədər effektivdir.   
      • İnhalyasiya edilən bronxodilatatorlar hər 4 - 6 saatdan bir verilə bilər.
    • Teofillin infuziyaları faydasızdır.
    • Pasiyentin vəziyyəti icazə vermək şərtilə peroral qlikokortikoid kursu başlanılmalıdır. Beş gün ərzində 30 - 40 mq prednizolon tövsiyə edilən dozadır. Peroral təyin venadaxili təyin qədər effektivdir.   
      • Əgər pasiyentin ümumi statusu pisləşibsə, uda bilmirsə və ya davamlı olaraq qusursa bu kurs venadaxili (hər 6 - 8 saatdan bir 40 mq metilprednizolon) başlana bilər. Alternativ olaraq pasiyentə inhalyasiya edilən qlikokortikoid verilə bilər: nebulayzer vasitəsilə gündə 2 - 4 dəfə 1 mq budesonid.
  • Əgər cavab zəifdirsə pasiyent sağlamlıq mərkəzi və ya xəstəxananın stasionar palatasına qəbul edilməlidir. Konfuziya, qeyri - stabil hemodinamika, 90%-dən aşağı olan oksigen saturasiyası, pnevmoniya və ya digər ağır xəstəlik (məsələn, şəkərli diiabet, ürək xəstəliyi və ya böyrək çatışmazlığı) stasionar şəraitdə müalicə üçün ehtiyacı göstərir. 

Kəskin infeksiyanın simptomları 

  • AXOX-un şiddətlənmələrində antimikrob müalicəsinin əhəmiyyəti bir sıra tədqiqatlarda göstərilmişdir. Antimikrob müalicəsinin başlanılması üçün göstəriş olan faktorlara daxildir: 
    • artmış təngnəfəslik
    • artmış bəlğəm ifrazı 
    • irinli bəlğəm.
  • Əgər pasiyentdə yuxarıda göstərilən üç simtpomdan ikisi qeyd edilirsə adətən antimikrob dərman müalicəsi göstərişdir.
  • Antimikrob müalicəsi üçün seçimlərə amoksisillin, amoksisillin-klavulanat turşusu, doksisiklin, sulfa-trimetoprim daxildir və təkrarlanan şiddətlənmələrdə moksifloksasin nəzərdən keçirilə bilər.

Vaksinasiyalar 

  • Pnevmokok vaksinasiyası (konyuqasiya olunmuş vaksin) və illik qrip vaksinasiyası tövsiyə edilir.  

Evdə oksigen terapiyası 

Prinsiplər 

  • Evdə oksigen terapiyası irəliləmiş AXOX zamanı ağciyər arteriyalarında təzyiqin yüksəlməsinin qarşısını almaq və yaşamanı uzatmaq üçün istifadə edilə bilər. 
  • Evdə oksigen terapiyasının simptomlara (məsələn, təngnəfəslik) təsiri kifayət qədər məhduddur.  
  • Evdə oksigen terapiyası adətən, xroniki hipoksemiyalı (yəni, arterial desaturasiya) pasiyentlərdə göstərişdir.
  • Müalicə qərarları kritik mülahizələrdən sonra verilməlidir.
  • Evdə oksigen terapiyası başlanılan zaman müalicənin müvafiq monitorinqi mütləq təmin edilməlidir. Müalicə qərarları, müalicənin tətbiqi və monitorinq yerli ağciyər klinikasının cavabdehliyi olmalıdır.  

Oksigen terapiyası başlanması üçün meyarlar 

  •  Xroniki, irəliləmiş ağciyər xəstəliyi (FEV1 < 1,5 l)
  • Arasındakı fasilə ən azından üç həftə olmaqla iki nümunədə pasiyentin otaq havası ilə nəfəs aldıqda xəstəliyin stabil mərhələsində olduğu zaman ölçülməklə oksigenin arterial qanda parsial təzyiqi < 7,3 kPa-dır.
  • Əgər aşağıdakı meyarlardan biri yerinə yetirsə oksigenin parsial təzyiqi, həmçinin, 7,3 - 8,0 kPa da ola bilər :
    • ağciyər arteriyaları təzyiqinin yüksəlməsi əlamətləri (məsələn, ödem)
    • ikincili polisitemiya (hematokrit > 55)
    • yanaşı yuxu apnoesi sindromuna görə olmayaraq oksimetriya ilə müəyyənləşdirilmiş və oksigen terapiyası ilə geri dönə bilən əhəmiyyətli dərəcədə gecə hipoksemiyası 
    • oksigen terapiyası ilə geri dönə bilən əhəmiyyətli dərəcəli psixonevroloji simptomlar.
  • Oksigen terapiyası arterial qanda karbon qazının parsial təzyqində xoşagəlməz artım olmadan arzulanan cavabı (PaO2 > 8,0 kPa) verir.  
  • Pasiyent tütün çəkmir və kifayət dərəcədə əməkdaşlıq edir. 
  • Partlayış riskinə görə evdə qətiyyən heç bir açıq od cihazı (odun sobası, buxarı, kirəmidli soba və s.) istifadə edilməməlidir.  

Müalicənin tətbiqi

  • Elektrik oksigen konsentratoru evdə oksigen terapiyası üçün ən çox istifadə edilir. Oksigen konsentratoru otaq havasından azotu ayırır və pasiyenti 90%-dən artıq təmiz oksigenlə təmin edir.  
  • Daşına bilən maye oksigen əmək fəaliyyəti ilə məşğul olan və / və ya fiziki çalışmalarla rehabilitasiya üçün motivasiyalı olan müəyyən pasiyentlər üçün uyğundur. 
  • Reabilitasiya üzrə təlimatçı tərəfindən evə zənglər edilməsi evdə oksigen terapiyası alan pasiyentlərin monitorinqinin vacib bir hissəsidir. 

Qeyri - invaziv ventilyasiya  

  •  Pasiyentdə müvafiq terapiya zamanı aşağıdakılardan hər hansı biri olduqda oksigen terapiyası ilə birgə və ya onsuz gecə qeyri - invaziv ventilyasiyası (NİV: non-invasive ventilation) nəzərdən keçirilə bilər:
    • NİV ilə ən azından 20% korreksiya edilən hiperkapniya (7 kPa-dan artıq PaCO2)
    • qeyri - invaziv və ya invaziv ventilyasiyaya ehtiyac olan təkaralanan şiddətlənmələr 
    • oksigen terapiyası zamanı ifadə olunmuş hiperkapniya və gecə hipoventilyasiyasının simptomları.

Cərrahi müalicə

  • Diqqətlə seçilmiş ağır AXOX-li pasiyentlərdə nəzərdən keçirilə bilər.
  • Ən azı 6 ay ərzində tütünün çəkilməməsi tələb olunur.
  • Ağciyər həcminin reduksiyası cərrahiyyəsi müvafiq seçimiş pasiyentlərdə fayda verəcək. Bu əməliyyat zamanı ağır emfizemalı pasiyentin ağciyərlərinin ən pis dağılmış nahiyələri rezeksiya edilir.  
  • Bəzi pasiyentlərdə ağciyər transplantasiyasına göstəriş ola bilər.
  • Endobronxial qapaqların və metal sarğacların köməyi ilə bronxların pis fəaliyyət göstərən şaxələrinin sıxıldığı və ağciyər toxumasının elastikliyinin artırıldığı metod olan bronxial sarğaclamanın tətbiqi nəzərdən keçirilə bilən yeni müalicə üsullarıdır.  

Müvafiq resurslar 

Global strategy for the diagnosis, management and prevention of COPD (2018 Report), Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2018 - AXOX-nin diaqnozu, idarə olunması və qarşısının alınması üzrə qlobal strategiya (2018-ci il Məruzəsi), Ağciyərlərin Xroniki Obstruktiv Xəstəliyi üçün Qlobal Təşəbbüs ("GOLD").