Kron xəstəliyi

EBM Klinik protokolları

29.12.2016 • Sonuncu dəyişiklik 29.12.2016

TainaSipponen

Ən ümumi simptomlar qarın ağrısı, ishal, hərarət, çəki itkisi və qanla müşahidə olunan nəcis.
Semptomlar əsasən tədricən inkişaf edir.
İlk tibbi yardım həkiminin vəzifəsi Kron xəstəliyinin olduğunu təyin edib, xəstəni əlavə müayinələrə göndərməkdir.
Müalicənin məqsədi simptomlara nəzarət, qlükokortikoidlər olmadan davamlı remissiya, selikli qaşınma, ağırlaşma və residivin qarşısını almaqdır.
Kron xəstəliyi olan xəstələrə siqaretdən imtina etmək tövsiyə edilməlidir.
Ağırlaşmış hallarda xəstə Kron xəstəliyi üzrə ixtisaslaşmış xəstəxanalarda yerləşdirilməlidir.

Epidemiologiyası

Kron xəstəliyi Skandinaviya ölkələri, Qərbi Avropa, Şimali Amerika və Avstraliyada daha çox yayılıb. Finlandiyada xəstəxanaya yerləşdirmə halları ildə 100 000 nəfərə 9 və xəstəliyə tutulma halları 100 000 -nə 120 - 200 nəfər təşkil edir.
Siqaret çəkmək xəstəliyinin yaranması, fəallaşması və əməliyyat riskini artırır.
Xəstəliyə tutulma yaşı əsasən 20-30 arasındadır.
Buna baxmayaraq, xəstəlik uşaq yaşlarından da başlaya bilər.

Kliniki təqdimat

Kliniki hallar və ağırlaşmaları aşağıdakılarla təyin olunur:
- xəstəliyin gedişatı
- xəstəliyin bağırsaq traktındakı yeri
Xəstələrin təxminən 30% -də nazik bağırsaq və 25-30% -də yoğun bağırsaqda yaranır. İleokolonik xəstəlik 40% - hallarda müşahidə olunur.
- Patoloji dəyişikliklər bağırsaq traktının hər hansı bir hissəsində baş verə bilər.
- Xəstələrin təxminən 1/3-də perianal fistula olur.
- Təxminən 5% -də isə bağırsaq traktının başqa yerlərində, məsələn, özofagusda və ya mədədə dəyişiklik baş verir.
- Bəzi xəstəliklər zamanı (məsələn, periferik artrit, sakroiliit, eritema nodosum, uveit, episklerit, xolangit) bağırsağın xəstələnməsi baş verir.
Xəstəliyin erkən yaşda tutlması, geniş yayılmış iltihab, siqaret çəkmə, perianal problemlər və qlükokortikoid müalicəsinə ehtiyacın olması, xəstəliyi fəallaşdıran amillərdəndir.
Simptomlar
- Qarında sancılar
- İshal
- Aşağı temperatur
- Qanama ilə müşahidə olunan nəcis
- Çəki itirilməsi
- Bağırsaq sürüşmələri
- Bağırsaqda ilişib qalmaların əlamətləri
- Perianal problemlər
- Uşaqlarda böyümənin dayanması
Kliniki tətqiqatlar
- Qarın bölgəsinin yumşaqlığı, palpasi zamanı gücənmə
- Anal girişində çatlar və fistul
- Ağız xoraları
Xəstəlik ya iltihablı, şəkilləndirici və ya fistulativ (nüfuz edən) olaraq təsnif edilir, lakin xəstəliyin gedişatı illər keçdikcə fərqli ola bilər.
Ağırlaşma hallarına aid ola bilər:
- bağırsaq keçməzliyi
- abseslər
- fistula
- bağırsaq qanaması

Diaqnostika və Müayinəsi

Ümumi laboratoriya nəticələri
- ESR (Eritrositlərin çökmə dərəcəsi) və CRP(C-Reaktiv zülal) artması
- Yüngül anemiya
- Leykositoz və trombositoz
- Nəcis kalprotektinin artması (bu test ilkin müdaxilə qismində müayinəyə göndərilmədən əvvəl aparıla bilər)
- Plazma albumin konsentrasiyasının azalması
Histoloji üçün biopsiya ilə ileokolonoskopiyanın edilməsi ilkin tətqiqatlardandır.
Görünüşə görə müayinələrdə əsasən maqnetik rezonansın aparılması nazik bağırsağın qiymətləndirilməsində istifadə edilə bilər.
Bundan əlavə, xəstədə simptomlar olduqda, nazik bağırsağa kapsul endoskopiyasından istifadə edilə bilər və ya görüntüləmə nümunələr nazik bağırsağın sərtlik dərəcəsini göstərə bilmir.
Kron xəstəliyinin endoskopik müayinəsinə daxildir:
- seqmental və ya ləkə iltihabı
- selikli qişanın parça parçalı olması
- aftoz xoralar və ya daha böyük, adətən uzunmüddətli və ya fissural xoralar
- quruluşu
Submukozaya qədər dərinləşmiş və ya hətta bağırsaq divarı boyunca uzanan xroniki iltihab, eləcə də nadir hallarda biopsiya təyin olunan qranuloma histoloji tətqiqatlara daxildir.
Ümumi latorotoriya nəticələri
- ESR(Eritrositlərin çökmə dərəcəsi) və CRP(C-Reaktiv zülal) artması
- Yüngül anemiya
- Leykositoz
- Increased
- Nəcis kalprotektinin artması (bu test ilkin müdaxilə qismində müayinəyə göndərilmədən əvvəl aparıla bilər)
Görünüşə görə müayinələrdə əsasən maqnetik rezonansın aparılması nazik bağırsağın qiymətləndirilməsində istifadə edilə bilər.
- Bundan əlavə, xəstənin simptomları və ya görüntüləmə işlərinin nəticəsi kiçik bağırsağın sərtliyini sübut etmədiyi təqdirdə kiçik bağırsaq kapsul endoskopiyasından istifadə edilə bilər.
Xəstələrdə qarnın yuxarı hissəsi simptomları olduqda, ya da xəstəliyin dərəcəsini qiymətləndirərkən qastroskopiya aparılır.
10-15% hallarda ülseratif (xora) kolit və Kron xəstəliyi arasında fərq diaqnozu (diferensial diaqnoz) qoymaq mümkün olmur(ara forma "IBD təsnif edilməmiş" və ya IBDU).

Diferensial diaqnostika

Ülseratif (xora) kolit
Funksional ishal (normal iltihab əlamətləri, normal nəcis kalprotektini)
Yoluxucu kolit (nəcis kulturaları, seroloji tədqiqatlar, lazım olduqda endoskopik və ya histoloji müayinələr)
Clostridium difficile kolit (nəsicdən Cl difficile aşkarlandıqda mikrobəlyehinə preparatların qəbulu)
Bağırsaq vərəm (tibbi tarix, selikli nümunələrdə vərəmin aşkarlanması, endoskopik və histoloji müayinələr)
Divertikulit (endoskopiya və ya virtual tomoqrafiya kolonoqrafiyası zamanı görülən divertikula, mukoza dəyişikliyi, bədənin sol tərəfində məhdud simptomlar)
İskemik kolit (50 yaşdan yuxarı xəstələr, damar risk faktorları, endoskopik və histoloji müayinələr)
Radioterapiya sonrası koliti (müalicədən bir neçə il sonra baş verə bilər; endoskopik və histoloji müayinələr)
Nonsteroid iltihab əleyhinə dərmanların (NSAID) səbəb olduğu mukoza dəyişiklikləri (NSAID`in istifadəsi tarixi, dəyişikliklərin yeri, histologiyası)

Müalicənin aparılması

İlkin tibbi yardım həkiminin vəzifəsi Kron xəstəliyinin varlığını təyin edib, xəstəni sonrakı müayinələrə göndərməkdir.
Diaqnozun qoyulması və müalicənin aparılması ümumiyyətlə bir mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır.
Ağır Kron xəstəliyi olan bir xəstənin müalicəsi üçün qastroenteroloji ekspertiza, saatlarla müayinələr və təcili əməliyyat üçün imkanlar təmin edə biləcək bir xəstəxana tələb olunur.
Kəskin ağırlaşma olmayan bir dövrdə yoxlanış ilkin tibbi yardım mərkəzində aparıla bilər.
- İlkin tibbi yardım mərkəzi lazımi müvafiq qayğını göstərə biləcək mütəxəssis komanda ilə təmin edilməlidir.

Medikomentoz Müalicə

Kron xəstəliyinin müalicəsində ən çox istifadə edilən immunomodulyator dərmanlar

Dərman	Laboratoriya monitorinqi	Miqdarı	Terapevtik göstərişləri
İmmunosupressantlar
Azathioprine	0, 2, 4, 6 və 8 həftə və daha sonra hər 3 ayda bir dəfə: CBC (tam qan sayı), ALT (alanin aminotransferaza), ALP (qələvi fosfataza)	günə 2–2.5 mg/kg	Remisiya, fistulaların saxlanması
6-merkaptopurin	0, 2, 4, 6 və 8 həftə və daha sonra hər 3 ayda: CBC, ALT, ALP	günə 1–1.5 mg/kg	Remisiya, fistulaların saxlanması
Metotreksat	0, 2, 4, 6 və 8 həftə və daha sonra hər 3 ayda: CBC, ALT, ALP, kreatinin	hər həftə15–25 mg	Remisiyanın saxlanması
Sitokin vasitəsiylə təsiri
Infliximab	Hər infuziyadan (koçürülmə) əvvəl CBC, ALT, CRP	İnduksiya dövründən sonra hər 8 həftədən bir venadaxili infuziya (koçürülmə) ilə 5 mq / kq (həftələr 0, 2 və 6)	Remisiya, fistulaların saxlanması
Adalimumab	0 və 1-ci aylar: CBC, ALT, CRP və daha sonra hər 3 ay: CBC, ALT, CRP	40 mq ilkin dozadan (160-80 mq) sonra hər 2 həftədən bir subkutan inyeksiya ilə	Aktiv faza, remissiya, fistulaların saxlanması
Vedolizumab	Hər infuziyadan (koçürülmə) əvvəl CBC, ALT, CRP	İnduksiya dövründən sonra hər 8 həftədə 300 mq venadaxili infuziya (köçürülmə) ilə (həftələr 0, 2 və 6)	Aktiv faza, remissiya, fistulaların saxlanması

Müalicə birdəfəlik deyil, lakin simptomları və ağırlaşmaları azalda bilər.
Müalicə seçimləri xəstəliyin genişliyinə, dərəcəsinə, şiddətinə və fəaliyyətinə əsaslanır.
Xəstəliyin yüngül aktiv mərhələsi aşağıdakılarla ilə idarə edilə bilər:
- remisya induksiyası üçün qlükokortikoidlər(ilk növbədə ileumun distal hissəsini və ya bağırsağın sağ tərəfini təsir edən xəstəlikdə budesonid)
- bəzi hallarda mesalazine və ya sulfasalazine (effektivliyi zəifdir, relapsın qarşısını almayın).
Orta dərəcəlidən ağırlaşmaqda olan hallarda medikal induksiya edilmiş remissiyaya gündə 9 mq dozada başlayan və ya prednizolondan gündə 40-60 mq-dan başlayaraq azalan dozada budesonid ilə nail olmaq olar.
Remisyanı davam etdirmək üçün Azathioprine və ya merkaptopurinə başlamaq olar.
- Xəstə tiyopurinə qarşı dözümsüz olduqda metotreksat istifadə olunur.
- Bioloji dərmanlar orta və ağır Kron xəstəliyində remissiyanı inkişaf etdirmək və saxlamaq üçün istifadə olunur.
Müalicənın nəticələrini immunomodulyasiya müalicəsinin başlanmasından 3-6 ay sonra qiymətləndirilməlidir (nəcis calprotectin təhlili, endoskopiya və ya görüntüləmə).
Dəstəkləyici müalicə kalsium və D vitamininin kifayət qədər qəbulu və ileal xəstəliyi olan xəstələrdə və ya ileal əməliyyatı keçirən xəstələrdə B12 vitamini əvəzedici müalicə də daxil olmaqla aparılmalıdır. .

Cərrahiyyə

Dərhal əməliyyat üçün göstərişlər
- Bağırsaq perforasiyası və əlaqəli peritonit
- Tez-tez abseslərin olması
- Əsas bağırsaq qanaması
- Perianal abses (kəsik)
- Nazik bağırsaq və ileokecal xəstəliklərdə əməliyyat üçün ümumi əlamətlər nazik bağırsaq keçməzliyi, daxili fistula və absesdir.
- Əməliyyat üçün daha nadir əlamətlərdən biri bağırsağın perforasiyası, yoğun bağırsaq qanaxması və artan anemiya.
- Bağırsaq keçməzliyi yoğun bağırsaq xəstəliklərində daha nadirdir və əməliyyat üçün əlamətlər zəif müalicə nəticəsi, abseslər, zəhərli kolit və anal lezyonlardır.
Seçim əməliyyatı üçün göstərişlər
- Semptomatik bağırsaq stresləri
- Bağırsaq fistulası
- Qanazlığı səbəbindən anemiyanın davamlı inkişafı
- Perianal fistulaların müalicəsi (adətən Seton drenajlarının yerləşdirilməsi ilə)
- Displastik dəyişikliklər, xərçəng
Əməliyyat seçilmiş şəkildə aparılmalıdır.
Əməliyyatın məqsədi, yalnız ən çox zədələnmiş bağırsaq hissələrini çıxarmaqla mümkün qədər çox bağırsağı qorumaqdır.
- Nazik bağırsağın quruluşu da siddiureplastika ilə müalicə edilə bilər.
Laparoskopik əməliyyat xəstəxanada qalmağı azaltmaqla yanaşı həm ağırlaşmaları, həm də xərcləri azalda bilər.
Yoğun bağırsaqla məhdudlaşan Kron xəstəliyində seqmental rezeksiya subtotal kolektomiyadan daha faydalıdır.
Kron xəstəliyi ümumiyyətlə ileal pouch-anal anastomoz (IPAA) olaraq nəzərdə tutulur.

Strukturların endoskopik müalicəsi

Genişləndiriləcək sərtliklər mürəkkəb və ya 4 sm uzun olmamalıdır.
Genişlənmə uzanan bir balon köməyi ilə həyata keçirilir.
Endoskopik dilatasiyadan (genişlənmədən) sonra yaranan fəsadlar bağırsaq perforasiyası, sepsis və qanaxma ola bilər.

Endoskopik izləmə

Yoğun bağırsağı zədələmiş Korn xəstəliyi olan xəstələrə iltihab səbəbindən xərçəng riskinin nəzarəti üçün mütəmadi olaraq endoskopiya aparılmalıdır (bax).