Beyin və onurğa beyni şişləri

Əsas məqamlar

• Epileptik tutmanın səbəbi həmişə axtarılmalıdır. 
• Təkcə baş ağrısı nadir hallarda beyin şişinin yeganə simptomudur.
• Mərkəzi sinir sistemi şişləri həm cərrahi, həm də radioterapiya və sitotoksik kimyaterapiya ilə müalicə edilə bilər. 
• Proqnoz şiş növünə və xəstənin yaşına görə çox dəyişir. 
• Beyin şişlərini necə müalicə etmək haqqında qərarlar çoxşaxəli qruplar tərəfindən qəbul edilməlidir. 

Epidemiologiya

• Finlandiyada ilkin mərkəzi sinir sisteminin şişlərinin yayılma sıxlığı ilə 11-14/1000 000-dur. Bunların təxminən 10 faizi onurğa beyni şişləridir. Sinir sisteminin şişləri bütün şişlərin 3-4%-ni təşkil edir. 
• Mərkəzi sinir siteminin şişləri hər yaşda ola bilər, lakin yaşlılarda daha çox rast gəlinir. 

Etiologiya

• Mərkəzi sinir sistemi şişlərinin çoxunun səbəbi bilinmir. 
• İmmunosuppressiya və immunoloji çatışmazlıq, habelə əvvəlcədən edilmiş radioterapiya şiş riskini artırır.
• Neyrofibromatozun 2-ci tipi və tuberoskleroz mərkəzi sinir sistemi şişlərinin inkişaf riskinin artması ilə əlaqələndirilir. 

Əlamətlər və simptomlar 

• Epileptik tutma
  • Fokal başlamadan sonra fokal və ya ümumiləşdirilmiş 
  • Xəstələrin 30-50%-ində başlanğıc simptom 
• İdrak performansında dəyişikliklər 
  • Xüsusilə frontal lobda daha geniş sinir şəbəkələrinin funksiyası asanlıqla pozula bilər. Məsələn,bu, təşəbbüs və düşüncənin zəifləməsi və ya vəziyyətin qurulması və təşkili qabiliyyəti, konsentrasiyanın və diqqətin pozulması, ya da xüsusilə frontotemporal şişləri olan xəstələrdə yavaş və pozulmuş tənzimləmə kimi meydana gələ bilər. 
  • Yaddaş, dil və vizuospatial qavrayış ilə əlaqəli pozğunluqlar çox vaxt naməlum olaraq qalır və ya depressiya və ya tükənmə nəticəsində şərh edilə bilər. 
  • Diqqətsizliyin tənzimlənməsi fərqli birləşmələrdə müstəsna yorğunluq, hipersomniya, narahtlıq və ya yuxu pozğunluğuna səbəb ola bilər. 
• Motor simptomları
  • Motor korteksindəki, beynin müəyyən dərin sahələrindəki və ya beyin sapında piramidal traktı zədələyən şişlərin səbəb olduğu.
  • Serebellar şişləri ataksiya və ya başgicəllənməyə səbəb ola bilər.
• Baş ağrısı
• Görmədə olan qüsurlar oksipital lobdakı şişlərlə əlaqəli ola bilər. 
• Hipofiz çuxuru bölgəsinin şişləri optik sinirin sıxılması səbəbi ilə hormonal pozğunluqlara və vizual qüsurlara səbəb olur.
• Kəllədaxili təzyiqin artması 
  • Erkən mərhələdə baş ağrısı və ürək bulanma erkən saatlarda başlayır.
  • Öskürək və ya gərginlik ağrını artıra bilər. 
• Posterior fossa şişləri əvvəlcə hidrosefalusla meydana çıxa bilər..
• Onurğa beyni bölgəsindəki şişlər ağrı ilə yanaşı iflic və hissi simptomlara da səbəb olur (bax). 
• Şiş müəyyən ölçüyə və ya simptomların asan tanındığı bölgəyə çatana qədər, simptomlar yavaş-yavaş pisləşə bilər. Serebrospinal mayenin sızması ani simptomlara səbəb ola bilər. 

Diaqnoz

• Həkimin şiş ehtimalından xəbərdar olması vacibdir. Tarixi və vəziyyəti vacibdir. Xəstənin vəziyyəti ilə əlaqədar faktlar müxtəlif simptomların birləşməsi kimi əhəmiyyətlidir. 
• MRT əsas müayinədir. Təcili vəziyyədə kompüter tomoqrafiyası tələb oluna bilər. 
• Şiş ehtimalı izahlı psixiatrik səbəb haqqında məlumatı olmayan xəstələrdə  və ya tipik olmayan hallarda əksinə baş verdikdə nevropsixiatrik simptomların səbəbi kimi xüsusilə nəzərə alınmalıdır. 
• Fokal və yaxud qeyri-konvulsiv epileptik tutmaların araşdırılması, xüsusilə bacarıq və dəqiqlik tələb edir.
• Baş ağrısının xarakteri çox vaxt keçmişdəki hər hansı baş ağrısından fərqlənir və baş ağrısı digər simptomlar və faktlarla əlaqələndirlir. 
• Kəllədaxili təzyiqin artması və papilloedemaya nadir hallarda rast gəlinir; əsasən bunlar inkişaf etməzdən əvvəl şiş diaqnozu qoyulur. 
• Beyin şişlərinin diaqnozu üçün serebrospinal maye müayinəsi, kəllə rentgeni və ya EEQ-ə ehtyac yoxdu. 
• Akustik neyrinomanın ilkin əlamətləri çox vaxt otoloji müayinələrdə aydın olur. 

Mərkəzi sinir sisteminə təsir edən ən çox yayılmış şişlər 

• Mərkəzi sinir sistemi şişlərinin təxmini yüz fərqli histoloji növü var. Qliomalar, meningiomalar və neyrinomalar ən çox yayılmış növləridir.

Qliomalar və ya yardımçı hüceyrə şişləri 

• Qliomalar bütün halların təxminən 50%-ni təşkil edən ilkin mərkəzi sinir sistemi şişlərinin ən böyük qrupunu təşkil edir.

I dərəcəli: Pilositik astrositoma və qanqlioqlioma

• Uşaqlarda ən çox yayılmış şişlər 
• Xoşxassəlidir və çox vaxt əməliyyatla tamamilə çıxarıla bilər, lakin əziyyətli epilepsiyaya səbəb ola bilər. 
• Qismən kəsildikdən sonra, davamlı müayinə 10 ildən çox davam etdirilməlidir.
• Əksəriyyəti uşaqlar və gənc yetkinlərdə olur; xəstələrin təxminən 75%-indən çoxunun yaşı 20-dən azdır. 

 II dərəcəli: Astrositoma, oliqodendroqlioma və oliqoastrositoma

• Gənc və orta yaşlı insanlarda meydana gəlir. 
• Ətrafa yayılaraq, beyin toxuması daxilində yavaş-yavaş böyüyür. 
• Nadir hallarda tamamilə çıxarıla bilər. Bədxassəli ola bilər. 
• Orta sağqalma müddəti 7 il və ya daha çoxdur.
• Oliqodendroqlioma və oliqoastrositomanın proqnozu çox vaxt yaxşı olur, hətta onilliklər ərzində sağ qalmaq olar.

 III dərəcəli: Anaplastik astrositoma və oliqodendroqlioma 

• Klinik mənzərə müxtəlifdir, çünki bu şişlərin bəziləri II dərəcəli qliomalar kimi və bəziləri qlioblastoma kimidir. 

 IV dərəcə: Qlioblastoma

• Bütün qliomaların ən çox yayılmış və bədxassəli növü; yetkinlərdə olan bütün qliomaların təxminən yarısı bu qrupa aiddir.
• Ən çox yaşlılar arasında yayılmışdır. 
• Əksər şişlər bir il ərzində təkrarlanır.
• Xəstələrin təxminən 30%-i 2 ildən çox yaşayır. Lakin uzunmüddətli yaşamaq (5 ildən çox) olur. 

Ependimoma

• Ependimoma ependimal toxumadan qaynaqlanır. Bütün qliomaların 3-9%-ni, onurğa beyni qliomalarının təxminən 50%-ni təşkil edir. 
• Cərrahi yolla çıxarılma makroskopik yolla tamamlandıqda proqnoz yaxşı olur. Onurğa beyni ependimomaları çox vaxt bu kateqoriyaya daxil edilir.

Meningioma 

• Beyin meninkslərindən qaynaqlanır.
• İkinci ən çox yayılmış mərkəzi sinir sistemi şişi
• Çox vaxt (təxminən 95%) xoşxassəli, sərhədli, yavaş böyüyən bir şişdir. 
• Qadınlarda, orta yaşlı və yaşlı insanlarda daha çox rast gəlinir. 
• Çox vaxt tamamilə kəsilib götürülə bilir. Ancaq həm ilkin, həm də təkrarlanan şişlər əlilliyə səbəb ola bilər. 
• Cərrahi müdaxilə mümkün olmadıqda ilkin və ya təkrarlanan şişlər üçün radioterapiyadan istifadə olunur; II və III dərəcəli meningiomalar üçün əməliyyatdan sonra yenidən yaranma ehtimalına görə ilk olaraq radioterapiya aparılır.  

İbtidai neyroektodermal şiş

• Əsasən uşaqlara təsir edən bədxassəli şişlər qrupu (IV dərəcə), bunlardan medulloblastoma ən çox yayılan növdür.
• Müalicə nəticələri son on illər ərzində çox yaxşılaşıb və həyati keyfiyyət əsas məsələyə çevrilir. Supratentorial şişlərdə 5 il sağ qalma səviyyəsi 30%-dan çoxdur, posterior fossa şişlərində isə 85%-ə qədərdir. 

Mərkəzi sinir sisteminə təsir edən digər şişlər 

• Neyrinomalar və ya şvannomalar xoşxassəli və yavaş inkişaf edən şişlərdir. Onlar bütün mərkəzi sinir sistemi şişlərinin təxminən 10%-ni təşkil edir. 
  • Neyrinomalar sinir sisteminin istənilən hissəsində yerləşə bilər. Onun kəllədaxili hissədəki yeri kranial sinirlərdə, ən çox da 8-ci kranial sinirlərində (akustik neyrinoma) olur.
• Hipofiz şişlərinin əksəriyyəti hipofiz adenomalarıdır. Eyni bölgədə yerləşən kraniofaringiomalar, hipofiz çatışmazlığı və ya görmə və kəskin idrak simptomlarına səbəb ola biləcək anadangəlmə şişlər. 
• İbtidai serebral limfoma diaqnozu əhali arasında, xüsusilə də yaşlı əhalidə artıb. Serebral limfomalar ilkin mərhələdə müalicəyə yaxşı cavab verir, lakin çox vaxt sonradan təkrarlanır. Xəstələrin təxminən 20%-də şiş toxuması gözlərdə də olur. Meninkslərə də yayılma baş verə bilər. 

Müalicə 

• Fərdi terpevtik tövsiyələr çoxşaxəli qrup tərəfindən verilməlidir. .

Təzyiqin səbəb olduğu simptomların müalicəsi

• Təzyiqin səbəb olduğu simptomlar və ya nəzərəçarpan nevroloji çatışmazlıqlar ağızdan qəbul edilən və ya venadaxili yeridilən deksametazonla (gündə 2-3 dəfə 10 mq dozada) yüngülləşdirilə bilər. Təsirini bir neçə saat ərzində ən qısa müddətdə görmək mümkündür. 
• Əgər təzyiqin səbəb olduğu simptomlar həyati təhlükəlidirsə (huşsuzluq, göz bəbəklərinin böyüməsi), 1,5-2 q/kq mannitol infuziya yolu ilə qəbul edilə bilər. Bu, xəstənin vəziyyətini bir neçə saatlıq yaxşılaşdıracaq, bu müddət ərzində xəstə neyrocərrahiyyə şöbəsinə köçürülə bilər.
• Hidrosefalus elektron boru cihazı ilə müalicə olunur. 

Cərrahi müalicə 

• Biopsiya və rezeksiya yolu ilə əldə olunmuş nümunəyə əsasən histoloji diaqnozu axtarmaq lazımdır. 
  • Neyroradioloji görüntüləmə təxminən 10% halda histoloji olaraq səhv diaqnoz qoyur. 
• Müalicəni təyin etmək üçün neyrocərraha müraciət etmək məcburidir. 
• Rezeksiyanın dərəcəsi proqnoza təsir edəcək. 
• Cərrahi müalicənin mümkünlüyü şişin yerləşdiyi hissədən, ölçüsündən, böyümə formasından, xüsusiyyətindən, həmçinin xəstənin yaşı və ümumi vəziyyətindən asılıdır.
• Şişin əməliyyat edilməsi mümkün olmasa da, xəstələrin və ailələrinin mütəxəssisin bütün müalicə alternativlərini dəyərləndirdiyini bilməsi vacibdir.
• Əgər şiş beyin toxumasının xaricindən qaynaqlanırsa (məsələn, meningiomalar və neyrinomalar), habelə pilositik astrositoma və qanqlioqliomadırsa şişin tamamilə xaric edilməsi mümkündür. 

Onkoloji müalicə 

• Radioterapiya zamanı təyin olunan sitotoksik kimya terapiyası qliobastomaların proqnozunu xeyli yaxşılaşdırıb. Kimya-radio terapiyası ən aqressiv III dərəcəli anaplastik qliomaların müalicəsində də istifadə olunur. 
• Radioterapiyadan sonra sitotoksik kimya terapiyası (temozolomide) II və III dərəcəli qliomaların da müalicəsində faydalıdır.
• Əlverişli şəraitdə II dərəcəli qlioma xəstələrinə radioterapiya və ya sitotoksik kimya terapiyası tətbiq olunmadan cərrahi müalicədən sonra bir neçə il və ya hətta bir neçə onilliklər ərzində nəzarət oluna bilər.
• Serebral limfoma üçün əsas müalicə sitotoksik kimya terapiyasıdır. Radioterapiyadan təkrarlanan limfoma və yaşlı insanlarda istifadə olunur.

Metastazlar və onların müalicəsi 

• Təxminən dörd xərçəng xəstəliyindən biri yayıldıqca beyin metastazlarına səbəb olur. Bunlar ən çox ağciyər, döş xərçənglərindən və ya melanomadan əziyyət çəkən xəstələrdə olur. 
  • Bəzi ağciyər xərçənglərinə beyin metastazı əsasında diaqnoz qoyulur.
  • Döş xərçəngində beyin metastazları daha sonra meydana gəlir.
• Solitar metastazlar cərrahi yolla xaric edilə bilər. Əməliyyatdan sonra radioterapiya aparılır.
• Əməliyyatın əvəzinə lokal radioterapiya istifadə oluna bilər. Əgər bir neçə mənbə varsa və ya xəstədə kiçik hüceyrəli ağciyər karsinoması varsa, bütöv beynin radioterapiyası aparılmalıdır.
• Sümük metastazları onurğa beyninə təzyiq göstərə bilər. Əgər tam iflic inkişaf edibsə, təcili olaraq cərrahi müdaxilə edilməli və ya radioterapiya aparılmalıdır. 24 saat ərzində təcili görüntüləmə (istəyə görə MRT) və müalicə tələb olunur. Bundan sonra funksiyanın tam bərpası mümkündür.
• Meningeal karsinozda bədxassəli neoplastik hüceyrələr başqa neoplazma əmələ gətirmədən meninkslər boyunca yayılır. Klinik mənzərə kroniki meningitə bənzəyir. Meningeal karsinoz melanoma, leykemiya, döş və ağciyər xərçəngləri ilə bağlı ola bilər. 

Müayinə

• Təkrarlanan beyin şişi aktiv şəkildə müalicə olunduğu müddətdə neyro-onkoloji şöbədə yenidən müayinə aparılmalıdır.
• Yenidən müayinə müntəzəm MRT tələb edir, çünki "yeni" simptomları gözləmək məntiqəuyğun deyil. Yenidən inkişafı bəzən müəyyənləşdirmək çətindir, və müalicə imkanları olmaya bilər. Yenidən müayinə zamanı görüntüləmə nəticələrini çoxşaxəli neyro-onkoloji qrup müzakirə etməlidir.
• Qan testlərini və ya sinə rentgenini gözdən keçirmək beyin şişləri üçün əhəmiyyətli deyil. Nadir yumşaq toxuma şişləri istisna olmaqla, ibtidai beyin şişləri mərkəzi sinir sistemindən kənarda demək olar metastaz vermir.

Fəsadlar

• Şiş və onun müalicəsi çox vaxt qalıcı nevroloji çatışmazlıqlar və idrakın pozulmasına səbəb olur. Proqnoz yaxşı olsa, qısa müddətə olsa da xəstənin müntəzəm reabilitasiya imkanları olmalıdır. 
  • Bir çox xəstələr özünü reabilitasiyanı özünün etməsinə cəsarətləndirərək və xəstənin yaxınları üçün də simptomların öhdəsindən gəlməyi asanlaşdıraraq qısa müddətli nitq terapiyası, iş ilə bağlı terapiya və ya fizioterapiya və nevropsixoloji reabilitasiyadan faydalana bilərlər. 
• Epilepsiya ümumidir. Xəstə əməliyyatdan əvvəl epilepsiya keçiribsə, şişin kəsilib xaric edilməsindən sonra dərman müalicəsi davam etdirilməlidir. Profilaktik antiepileptik dərmanların faydalı olduğu bildirilmir.
• Mərkəzi sinir sistemi axınının tıxanıqlığını müalicə etmək üçün bəzi xəstələrə şunt yerləşdirilib. Xəstədə baş ağrıları, qusma, yuxululuq, zehni qabiliyyətin pisləşməsi və ya yeriş pozğunluqları varsa şunt disfunksiyasından şübhələnmək lazımdır.
  • Sağ qulağın arxasına adətən sərt şunt borusunda əllə toxunduqda yumşaq nöqtə kimi hiss olunan elektron boru cihazı yerləşdirilir. Sərt və ya tam daxil olmayan elektron boru disfunksiya olduğunu göstərir.
  • Şunt disfunksiyası şübhəsi çox vaxt beynin kompüter tomoqrafiyası müayinəsinə zəmanət verir.
• Müvafiq simptomatik müalicə edilmədikdə, bir çox xəstə sonda asanlıqla sağlamlıq xidmətlərindən çox istifadə edən biri ola bilər. Dəfələrlə sosial işçidən kömək istənilə bilər. 
• Fizioterapiya, ünsiyyəti asanlaşdıran nitq terapiyası, xəstənin yaxınlarına psixososial dəstək və qayğı ağır simptomları olanlar üçün faydalı ola bilər.
• Şiş irəlilədikcə xəstəxana, evdə tibb xidməti, xəstələrin baxıldığı ev və palliativ qulluq birliyi arasında əməkaşlığın əhəmiyyəti vurğulanır. 

Təkrarlanma şübhəsi var?

• Təkrarlanma şübhəsi ola bilər
  • pisləşən nevroloji əksikliyi və epileptik tutması olan xəstələrdə.
    • Təkrarlanan şiş müalicə edilsə, xeyli pisləşmədən əvvəl normal olaraq MRT tərəfindən aşkar edilməlidir.
  • kəllədaxili təzyiqin qalxması və ya ümumi funksional qabiliyyətin itirilməsi simptomları
• Təkrarlanma şübhəsi varsa, nevroloqa, onkoloqa və ya neyrocərraha birbaşa və ya neyro-onkoloji görüş vasitəsilə müraciət edilməlidir.
• Qliomaların təkrar əməliyyat olunması çox yayılıb; təkrar radioterapiya və ya sitotoksik kimya terapiyası çox vaxt dəyərləndirilir.

Təcili yardım şöbəsində beyin şişi olan xəstə 

• Beyin şişi olan bir xəstənin təcili yardım şöbəsinə getməsinə səbəb ola biləcək simptomlarla əlaqəli bəzi məsələlər və vəziyyətlər.
  • Görüntüləmə tələb edən şiş böyüməsi 
  • Radiasiya reaksiyası 
    • Adətən kimya-radioterapiya bitdikdən sonra 3 aydan az müddətdə baş verir. 
    • Müalicə üçün deksametazondan istifadə edilir. 
    • Kompüter tomoqrafiya və ya MRT-yə əsaslanaraq, radiasiya reaksiyasını və şişin böyüməsini ayırd etmək çox vaxt çətin olur.
  • İnfeksiya 
    • Temozolomid limfositopeniyanın pnevmosistis infeksiyasına zəmin yaratmağına səbəb olur. 
    • Qlükokortikoidlər və sitotoksik dərmanlar immun reaksiyasını pisləşdirir.
  • Trombositopeniya 
    • Sitotoksik kimya terapiyasının mənfi təsiri 
    • Leykositopeniya və infeksiyanın ardınca ola bilər.
  • Aşağıdakı əsas amillərlə birlikdə epileptik tutma 
    • şişin böyüməsi
    • zəif radiasiya reaksiyası 
    • həyat tərzi ilə əlaqəli amillər, məsələn, gecə boyu oyaq qalmaq, dərman qəbul etməyi unutmaq, alkoqol istifadəsi və ya rejimsiz yemək 
  • Qəbizlik
    • Həm temozolomid, həm  də ürək bulanmasını azaltmaq üçün istifadə olunan dərmanlar ağır qəbizliyə səbəb olur.
  • Bel ağrısı 
    • Xüsusilə qlükokortikoid terapiyası, eyni zamanda antiepileptik dərmanlar, proton pomba inhibitoru, SSRİ və heparin məhsulları osteoporotik qırıq riskini artırır.

Əlaqəli mənbələr

• Cochrane-nin rəyləri
• Digər internet mənbələri
• Ədəbiyyat siyahısı