Gicgah arteriiti (nəhəng hüceyrəli arteriit)

Əsas məqamlar

• Baş ağrısı, görmə pozğunluqları və beyin qan dövranı pozğunluqlarının səbəbi kimi gicgah arteriiti ehtimalı yadda saxlanılmalıdır.
• Görmənin itirilməsi kimi ciddi ağırlaşmaların qarşısı alınmalıdır.
• Gicgah arteriitinə şübhə zamanı pasiyent, gecikmə olmadan ixtisaslaşmış tibbi yardıma yönləndirilir, görmə pozğunluqları və ya digər işemik ağırlaşmalar olduğu zaman bu təcili qaydada həyata keçirilir.

Ümumi məlumat

• Gicgah arteriiti (nəhəng hüceyrəli atreriit) böyük və orta ölçülü arteriyaların divarlarının iltihabı olub, adətən xarici yuxu arteriyası və daxili yuxu arteriyasının kəlləxarici şaxələrini zədələyir.
• Gicgah arteriitli pasiyentlərin ən azından yarısında xəstəliyin hər hansı mərhələsində revmatik polimialgiya  qeyd olunur.
• Xəstəlik adətən tədricən inkişaf edir, lakin qəfil işemik ağırlaşma, məsələn görmənin itirilməsi ilkin simptom kimi çıxış edə bilər.
• Görmə pozğunluqlarının inkişafı ilə əlaqədar olaraq, gicgah arteriitinin təxirə salınmadan diaqnostika və müalicəsi çox vacibdir. Əksər görmə pozğunluqları göz arteriyası və onun şaxələrində iltihab və ardınca işemiya nəticəsində yaranır. Həmçinin aorta və aortadan ayrılan iri damarlar da zədələnmiş ola bilər. Bаş beyin infarktı nəticəsində nevroloji defisit simptomları inkişaf edə bilər.
• Etiologiyası məlum deyil. Yaşlılıq dövrü ən böyük risk amilidir.

Epidemiologiyası

• Gicgah arteriiti yeni hadisələrinin sayı hər bir milyon nəfərə 170 - 240 təşkil edir.
• Xəstəlik qadınlar arasında daha geniş yayılmışdır. Demək olar ki, yalnız 50 yaşdan yuxarı pasiyentlərdə rast gəlinir. Yeni xəstələnmə hadisələrinin piki 70 yaşdan yuxarı insanlar arasında qeyd olunur.

Simptomlar

• Əvvəllər müşahidə edilməyən və ya yeni cəhətləri ilə təzahür edən güclü baş ağrısı, bir və ya hər iki gicgahda lokalizasiya olunması ən xarakter cəhətdir, deşici və ya bəzən pulsasiyaedicidir, palpasiyada gicgah nahiyəsinin dərisi ağrılıdır.
• Çeynəmə əzələlərində "fasiləli axsama" (çeynəmə zamanı çənədə ağrının meydana çıxması, çeynəmə əzələlərinin rigidliyi), dildə və udma zamanı ağrı. Dilin qanqrenası inkişaf edə bilər.
• Görmə pozğunluqları: hissəvi və ya total, müvəqqəti və ya daimi, bir və ya hər iki gözdə görmənin itməsi, ikigörmə, parlayan bulanma, skotomalar, beyin qabığı korluğu (görmənin müvəqqəti pozğunluqları keçici korluq (amavroz fuqaks) və miqren ilə oxşardır)
• Eşitmə qabiliyyətinin itirilməsi, başgicəllənmə və qulaqda küy
• Onurğa arteriyalarında iltihab tranzitor insult sindromu və başgicəllənməyə gətirə bilər.
• Körpücükaltı, yuxu və bazu arteriyalarının iltihabı aorta qövsü sindromuna gətirə bilər, bu da baş beyin qan dövranının pozğunluqları və yuxarı ətraflarda "fasiləli axsama" ilə təzahür edir.
• Aşağı ətraflarda fasiləli axsama, qarında ağrı (bağırsaq işemiyası), stenokardiya və miokard infarktı
• Polimialgiya simptomları, yəni çiyində, bud - çanaq oynağında və boyun nahiyələrində ağrı və rigidlik.
• Ümumi simptomlar: yorğunluq, çəki itkisi, iştahanın azalması, qızdırma, depressiya. Qızdırma gicgah arteriitinin ilk və yeganə simptomu ola bilər.

Klinik əlamətlər

• Gicgah arteriyası və ya başın digər səthi arteriyası (üz və ya ənsə arteriyası) üzərində şişkinlik, palpasiyada ağrı, strukturunun düyünlü olması, nəbzin zəifliyi və ya itməsi
• Görmə orqanı tərəfdən əlamətlər
  • Görmənin bulanması, skotomalar
  • Diplopiya
  • Oftalmoskopiyada görmə sinirinin ödemi və solğunluğu, zədələnmə sinirin ön hissəsində olduğu hallarda müşahidə edilə bilir.
  • Okklüziya baş verdiyi zaman torlu qişada qanama və ya solğunluq.
• Aorta qövsü sindromunda: asimmetrik nəbz və ya nəbzin itməsi və yuxarı ətraflar arasında arterial qan təzyiqi fərqi, iri arteriyalar üzərində küy
• Aortanın iltihabı aortanın dilatasiyası, anevrizmanın yaranması və aortal requrgitasiyaya gətirib çıxara bilər.

Diaqnoz

Laborator müayinələr

• Gicgah arteriitinə şübhə zamanı, tibbi yardımın birincili həlqəsi səviyyəsində tövsiyə edilən laborator müayinələrə EÇS, C-reaktiv zülal və trombositlərin sayı göstərilməklə qanın klinik analizi daxildir.
• EÇS adətən yüksəlir, ən azından 40 mm/saat, çox zaman > 100 mm/saat (pasiyentlərin 1 - 2%-də normada). Baş ağrısının səbəbi kimi gicgah arteriitinə şübhə zamanı EÇS yaxşı skrininq testidir.
• Plazmada C-reaktiv zülal əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlir. C-reaktiv zülal, EÇS ilə müqayisədə xəstəliyin aktivliyinin daha həssas göstəricisidir.
• Yüngül və ya mötədil dərəcəli normositik anemiya, həmçinin trombositoz çox rast gəlinir. 
• Plazmada qələvi fosfataza yüksələ bilər.

Gicgah arteriyasının biopsiyası

• Gicgah arteriyasının biopsiyası (video  ) ambulator bir prosedurdur, lakin həkimin müvafiq ixtisaslaşma keçməsini tələb edir.
  • Biopsiya arteriyanın maksimal patoloji dəyişikliklər olan hissəsindən götürülməlidir. Arterial divarlarda dəyişikliklər seqmentar olduğu üçün, müayinə məqsədilə arteriya yetəri qədər uzunluqda (ən az 2 - 3 sm) ekstripasiya edilməlidir.
  • Hətta pasiyentdə baş ağrısının qeyd edilmədiyi və palpasiyada gicgah arteriyasının ağrısız olduğu halda da, biopsiya arteriit üçün tipik olan dəyişikliklər göstərə bilər.
  • Biopsiya nəticəsinin mənfi olması arteriit ehtimalını istisna etmir. Klinik əlamətlər əsasında bu diaqnoz ehtimalı böyükdürsə, biopsiyanın nəticəsi neqativ olduğu halda, onun başqa bir tərəfdən aparılması nəzərdən keçirilə bilər.
• Simptomlar ağır olduqda, məsələn, görmə pozğunluqları vəziyyətində, müalicə artıq biopsiyadan öncə başlanılır və sonuncu da tərcihən bir neçə gün ərzində yerinə yetirilməlidir. Eyni zamanda, iki həftə müddətində qlükokortikoid müalicəsi biopsiyanın interpretasiyasına əhəmiyyəti maneə törətmir.

Görüntüləmə müayinələri

• Rəngli Doppler ultrasonoqrafiyasında arteriya divarında iltihablaşmış sahələr aşkarlana bilər. Bu müayinə biopsiya üçün uyğun sahənin seçimində kömək edə bilər, lakin çox böyük təcrübə tələb olunur.
• MRT müayinəsi, MR angioqrafiya, KT müayinəsi, KT angioqrafiya, həmçinin PET skanlama aorta və onun əsas şaxələrinin iltihabına şübhə zamanı əhəmiyyət kəsb edən metodlardır. Bu halda gicgah arteriyası biopsiyasının cavabı pasiyentlərin 40%-ə qədərində mənfi ola bilər.

Müalicə

• Qlükokortikoidlər birinci seçim preparatlarıdır, adətən prednizo(lo)n (predniso(lo)ne) tətbiq edilir. Başlanğıc doza 40 - 80 mq/gün təşkil edir. Yüksək dozalar, məsələn, metilprednizolon (methylprednisolone) 1 q v.d. üç gün ardıcıl, xüsusən pasiyentdə görmə pozğunluqları qeyd olunmuşsa istifadə edilir.
• Qlükokortikoidlərlə müalicə, əks göstərişlərin olmadığı halda, trombozun profilaktikası məqsədilə aşağı dozalı asetilsalisil turşusu ilə kombinə edilir.
• Bir neçə həftə müddətində simptomlar yüngülləşir, laborator müayinə nəticələri normallaşır və prednizo(lo)n (predniso(lo)ne) preparatının dozası tədricən azaldılır. Baş ağrısı bir neçə gün ərzində aradan qalxır. Müvəqqəti və hissəvi görmə pozğunluqları çox zaman tamamilə yox olur, görmənin tam itməsi geridönməzdir. Arteriya divarlarında iltihabi dəyişikliklər xeyli ləng aradan götürülür.
• Sonrakı müalicədə prednizo(lo)n (predniso(lo)ne) preparatının dozası klinik cavab reaksiyası və laborator müayinələrin nəticələri əsasında seçilir. Doza tədricən, məsələn, aşağıdakı sxem üzrə azaldıla bilər: Başlanğıc doza 40 - 80 mq/gün simptomlar və patoloji iltihab markerləri korreksiya edilənə qədər davam etdirilir (3 - 4 həftədən az olmayaraq). Daha sonra doza, 20 mq/gün olanadək, hər 2 həftədən bir 10 mq miqdarında azaldılır. Bundan sonra doza hər 2 - 4 həftədən bir 2,5 mq miqdarında endirilir, o zamanadək ki, doza 10 mq/gün təşkil etsin. Son olaraq, dozanın təxminən 3 aylıq intervallarla 2,5 mq miqdarında azaldılması sayəsində xəstəliyin residivinin qarşısı alınır.  Xəstəlik və onun müalicəsi ilə bağlı risklər pasiyentdən - pasiyentə dəyərləndirilir və dozanın azaldılması fərdi qaydada həyata keçirilir.
• Müalicənin ümumi davametmə müddəti ortalama 1½ ildir, lakin bəzi pasiyentlərdə xəstəlik xronik və ya təkrari residivli gedişə malik olur və onlarda qlükokortikoidlərin bir neçə il və ya hətta daimi istifadəsi tələb edilir.
• Prednizo(lo)na (predniso(lo)ne) alınan cavab yetəri qədər deyilsə və ya dərmanın zərərli təsirləri qeyd olunursa (osteoporoz, şəkərli diabet), metotreksat (methotrexate) və ya azatioprin (azathioprine) əlavə edilə bilər. Metotreksat (methotrexate) qlükokortikoidlərin yüksək dozalarının azaldılmasına yardım edə bilər .
• Müalicədə bioloji dərman preparatlarının rolu hələ də tam aydın deyil. İnterleykin-6-nın tosilizumab (tocilizumab) vasitəsilə inhibisiyası ən perspektivli yanaşma kimi göstərilmişdir.

Qlükokortikoidlərin əlavə təsirlərinin profilaktikası

• Uzun dövr ərzində qlükokortikoidlər qəbul edən yaşlı pasiyentlər, müalicə ilə əlaqədar ağırlaşmaların inkişafına meyillidir . Bununla əlaqədar gicgah arteriiti diaqnozu müvafiq qaydada, o cümlədən biopsiya vasitəsilə təsdiq edilməlidir.
• Osteoporoza qarşı profilaktik terapiya qlükokortikoid müalicəsi haqda qərar qəbul edildiyi vaxt başlanılır.
  • Yetəri qədər kalsium və vitamin D qəbulu bütün hallarda mütləq təmin edilməlidir.
  • Həmçinin çox zaman bisfosfonat və ya hər hansı digər anti  osteoporotik dərman preparatı ilə müalicəyə başlanılmasına ehtiyac olur.
    • Pasiyentlər yaşlı olduqları və qlükokortikoid müalicəsinin uzun müddət davam edəcəyi təxmin edildiyi üçün, bisfosfonatlardan biri və ya  hər hansı digər spesifik anti-osteoporotik preparat ilə sümük - qoruyucu müalicə praktikada, demək olar ki, həmişə göstərişdir.
    • Anti - osteoporotik dərman preparatı qəbulunun kəsilməsi qlükokortikoid müalicəsi dayandırıldıqda nəzərdən keçirilə bilər.

Мüşahidə dövrü

• Müşahidə dövründə xəstəliyin residiv verdiyini göstərən simptomlara, ağırlaşmaların inkişafına və qlükokortikoid müalicəsinin əlavə təsirlərinə diqqət yetirilməlidir.
• İlk dövrlərdə müşahidə ixtisaslaşmış tibbi yardım həlqəsi səviyyəsində həyata keçirilir, sonralar ixtisaslaşmış və birincili tibbi yardım həlqələri arasında iş birliyi əsasında davam etdirilir.
• Nəzarət altında saxlanılmalı laborator testlərə EÇS, C-reaktiv zülal, qanın klinik analizi, kreatinin, qanda şəkər və elektrolitlər aiddir.
• Simptomların yenidən qayıtması və işemik ağırlaşmalar, səbəbi məlum olmayan qızdırma və ya polimialgiya simptomlarının meydana çıxması gicgah arteriitinin residivi barədə şübhə yaratmalıdır. Xəstəlik residivləşdikdə EÇS və C-reaktiv zülal səviyyəsi adətən yüksəlir.

Proqnoz

• Arteriit zamanı iltihabi proses adətən aylar və ya illər ərzində sönür, lakin residivlər hətta bir çox illər keçdikdən sonra da qeyd olunur.
• Simptomlar qlükokortikoidlərlə müalicə dozası azaldıldıqda və ya onların qəbulu dayandırıldıqda şiddətlənə bilər.
• Pasiyenti müalicə edən həkimin xəstəlik barədə məlumatlı olması vacibdir, əks təqdirdə simptomlar ateroskleroz təzahürü kimi qəbul edilə bilər.

Müvafiq resurslar

• Klinik protokollar
• Digər internet resursları
• Ədəbiyyat